简介：摘要非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)是一种罕见病，肾移植术后复发率高，移植肾预后差。本文回顾性分析1例肾移植术后早期aHUS复发患者的临床资料，总结临床经验。本例虽经血浆置换、静脉滴注丙种球蛋白、利妥昔单抗封闭B淋巴细胞、激素冲击等治疗，仍然出现移植肾功能衰竭，考虑为aHUS引起终末期肾病。因此，对肾移植患者应充分评估术后aHUS复发风险。

简介：

简介：目的探讨溶血性尿毒症性综合征（HUS）的病因及临床诊疗。方法分析我院近10年来14例HUS患者的临床资料。结果13例患者具备HUS的典型临床表现，包括溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。1例患者虽不具有HUS的典型临床表现，但肾活检病理显示为典型的HUS肾脏微血管病变。经过包括血液净化在内的综合治疗，9例患者获得临床治愈，5例患者死亡。结论该病诊断主要依据病史、临床表现及病理检查进行综合分析，早期改善肾衰竭、纠正重度贫血并积极进行抗凝是治疗关键。

简介：患者：女，24岁，因停经36周，下腹阵痛伴阴道流血11h入院。患者既往体健，孕期情况良好，无高血压、蛋白尿及贫血等。入院体温37℃，脉搏124次／min，血压140／88mmHg，全身皮肤巩膜轻度黄染，双下肢轻度浮肿。实验室检查：血常规：白细胞10×10^9／L，红细胞300×10^12／L，血红蛋白92g／L，血小板127×10^9g／L；尿常规：蛋白（＋＋），潜血（＋＋＋＋），血肌酐185μmol／L，尿素氮12．7mmol／L，纤维蛋白降解产物（FDP）（＋）、D-二聚体（＋＋＋），血浆鱼精蛋白副凝固实验（3p）试验阴性，

简介：摘要目的分析非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床表现、化验结果、治疗及预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2018年1月至2021年12月收治的24例aHUS成人患者的临床资料，分析入组患者年龄、各系统临床表现、实验室检查结果、治疗方法与患者预后的关系。结果24例患者中，发热5例(20.83%)；咳嗽、胸闷、呼吸困难3例(12.50%)；心慌、胸痛3例(12.50%)；恶心、呕吐、纳差9例(37.50%)；腹痛、腹胀2例(8.33%)；少尿、水肿5例(20.83%)，血尿2例(8.33%)；神经系统表现4例(16.67%)，其中意识障碍3例，抽搐1例。合并神经系统表现的4例患者中死亡3例，占3/4，与未合并神经系统表现患者(1/20)比较差异有统计学意义(P<0.05)。合并并发症14例(58.33%)，其中合并高血压病10例，再生障碍性贫血1例，系统性红斑狼疮1例，2型糖尿病2例；心脏疾病2例，其中心脏瓣膜病1例，冠心病经皮冠状动脉介入术后1例。24例患者中入住ICU者14例(58.33%)，合并感染4例(16.67%)，感染性休克2例(8.33%)，机械通气2例(8.33%)，连续性肾脏替代治疗16例(66.67%)，血浆置换10例(41.67%)，血浆输注5例(20.83%)，应用糖皮质激素3例(12.5%)。肾脏完全恢复13例(54.17%)，慢性肾脏病但不需透析治疗1例(4.16%)，终末期肾病6例(25.00%)，死亡4例(16.67%)。24例患者中C3水平下降11例(45.83%)，C4水平下降2例(8.33%)。肾脏完全恢复者与慢性肾脏病/死亡者年龄、血红蛋白、红细胞压积、血小板计数、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白、纤维蛋白原、C3水平、C4水平比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；二者血肌酐、尿素氮、尿酸、β2微球蛋白水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论补体C3水平降低在aHUS患者中占比较高，发病时血肌酐、尿素氮、尿酸水平及β2微球蛋白较高及合并神经系统表现是aHUS患者预后不良的危险因素。

简介：患者,男,14岁。入院前5d接种过麻疹疫苗,于2010年6月10日因面黄、乏力、皮疹、紫癜、酱油色尿且尿量少入院。体检：T36.8℃,P60次/min,R18次/min,BP130/80mmHg（1mmHg=0.133kpa）。神志清，精神差，发育正常，皮肤黄染、

简介：摘要本文报道我院2016年3月收治的1例妊娠合并溶血性尿毒症孕妇，入院时孕39+2周，根据血常规、尿常规、血生化等检查结果以及术后情况诊断为溶血性尿毒综合症；胎盘早剥；DIC；hellp综合症；中度贫血；重度子痫前期；胎儿窘迫；孕39+2周头位剖宫产壹活婴；代谢性酸中毒。通过手术、正确抢救及合理护理，成功分娩，有效改变怀孕结局。

简介：摘要患儿 女，7月龄，因“面色苍白2 d，茶色尿1 d”于2020年11月就诊于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科，经过血液及全外显子基因检测，诊断非典型溶血尿毒综合征（aHUS），入院给予10 d新鲜冰冻血浆无反应，予依库珠单抗治疗1周后溶血缓解，肾功能正常，3个月尿蛋白转阴，连续应用6个月（共9剂），溶血持续缓解，尿蛋白及肾功能持续正常，拟延长给药间歇为3个月（即停药3个月）时出现aHUS复发，重新启动依库珠单抗治疗仍有效。CFH基因变异所致的aHUS，血浆治疗可不敏感，建议有条件尽早给予依库珠单抗治疗，有望是控制溶血和恢复肾功能的有效方法。

简介：目的：紫杉醇是新一代化疗药物,已经被用于非小细胞肺癌的一线治疗。其主要副反应是过敏性休克,而溶血性尿毒症性综合征（HUS）很少见诸报道。我们诊治了1例经过紫杉醇脂质体和顺铂联合化疗后出现HUS的患者,并获得成功。方法：一位54岁女性肺癌术后患者,紫杉醇脂质体和顺铂联合化疗后出现一系列临床症状、体征并经实验室检查。结果：诊断明确后经过血浆置换等治疗,患者痊愈出院。结论：紫杉醇脂质体相关性溶血性尿毒症性综合征是一种临床少见的并发症,临床医生对于该病应该保持高度的警惕,及时鉴别诊断和正确治疗。

简介：目的对非典型溶血尿毒综合征（aHUS）临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病（TMA）的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性〉10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel（包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE）二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1～67个月,末次随访结局：基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病（ESRD）分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人（148例）和儿童（154例）aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染（消化和呼吸道）儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统（肝炎、胰腺炎等多器官受损）;成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。

简介：溶血性尿毒综合征（HUS）是一种少见疾病,且多见于婴幼儿,现将一并发于大叶性肺炎的老年病例报告如下:患者,男,70岁,因寒战发热咳喘5天伴腰痛少尿、黄疸、出血2天入院,病前仍能从事体力劳动,无药物过敏和家族溶血病史。查体:Bp20.0/10.6kPa,T38.6℃神志清晰,贫血外观,巩膜明显黄染,全身皮肤散在淤斑及出血点。右肺叩诊发浊、可闻少许湿罗音。心肝牌无著征。肾区明显叩痛,两下肢水肿。血WBC43.8×109/L,N87％,L13％,RBC2.52×1.012/L,Hb70g/L;尿呈酱油状,蛋白++,红细胞20—30/Hp,白细胞10—20/Hp,颗粒管型+;X线示吉肺中叶大片状密度增高影,内有透光区。给予抗生素、吸氧、激素等对症治疗。3日后仍少尿不足50ml/日,且出现大片淤

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简介：下肢不宁综合征(restlesslegssyndrome，RLS)由wills在1685年首次提出，1945年ekbom在总结前人研究的基础上，结合临床，对RLS进行了系统地描述。RLS患者静止时腿部感觉不适，有强烈的移动腿的愿望，超过50％的患者表现为疼痛，运动后上述症状明显减轻。RLS累及上肢的比率超过34％，患者上肢有类似下肢的不适感。

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简介：摘要目的探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D＋HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。方法分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D＋HUS患儿的临床资料，比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。结果经治疗，患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×109/L比(11.20±5.93)×109/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34，29.33) mg/L比31.83(25.03，39.75) mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×109/L比(206.49±147.99)×109/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79，22.83) mm/1 h比28.06(24.13，40.52) mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92，60.11)U/L比62.61(54.58，83.52) U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80，24.74) U/L比24.54(20.30，34.36) U/L]、尿酸[(532.84±309.06) μmol/L比(606.64±327.23) μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87，221.18) μmol/L比200.56(160.62，283.01) μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77，28.40) mmol/L比33.67(25.91，45.84) mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59，692.82) U/L比1 520.68(734.24，2 272.10) U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89) s比(17.91±6.12) s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26) s比(32.38±5.49) s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17) g/L比(5.17±3.88) g/L]、D-二聚体[0.92(0.30，1.13) mg/L比1.27(1.01，1.90) mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19) mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26) mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72，258.66)×107/L比160.38(118.68，361.83)×107/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84，33.02) U/(g·cr)比41.57(29.49，58.61) U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18，1.33) mg/L比1.05(0.66，1.68) mg/L]水平均明显下降，差异均有统计学有意义(均P<0.05)；红细胞计数[(4.51±1.73)×109/L比(2.43±1.40)×109/L]、血小板[(126.82±78.35)×109/L比(85.21±69.38)×109/L]、血红蛋白[(118.46±18.27) g/L比(62.36±16.11) g/L]和补体C3[(0.74±0.39) g/L比(0.58±0.27) g/L]水平均明显升高，差异均有统计学有意义(均P<0.05)。儿童D＋HUS表现为多系统损伤，36例患儿中，发热17例(47.22%)；腹痛、腹泻31例(86.11%)，恶心、呕吐29例(80.56%)；头痛、头晕8例(22.22%)；蛋白尿、血尿36例(100.00%)，肾功能不全34例(94.44%)；皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖，内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等，骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。结论儿童D＋HUS表现为多系统损伤，消化系统异常是儿童D＋HUS的最主要诱发因素，且病情凶险，早诊断和积极治疗可改善预后。

简介：摘要目的探讨尿毒症血液透析并不宁腿综合征（RLS）的综护理体会。方法RLS的治疗包括充分透析、联合血液灌流治疗、左旋多巴治疗、营养神经、纠正肾性贫血等。结果经过上述治疗护理后，30例患者症状完全或部分缓解，有效率为97%。结论充分透析、联合血液灌流以及药物综合治疗对尿毒症RLS患者疗效显著。

简介：血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征（thrombocytopenicpuipura／hemocyticuremicsyndrome,TYP／HUS）是一组以微血管溶血和多器官损害为特征的综合征。近几年来，随着血浆置换（plasmaexchange，PE）技术的迅速发展及临床的广泛应用，TTP／HUS的治疗有了突破陛的进展。我科2003年7月-2007年12月收治TYP／HUS患者10例，经5～18次PE治疗后，取得了较好的疗效，现报道如下。

简介：1病例资料患者男，30岁，因“阴囊肿大、疼痛10天”于2015年7月17日入院。入院查体：体温36．6℃，血压131／73mmHg；急性病容，神志清，精神差，贫血貌，心肺腹查体未见明显异常，阴囊肿大，皮温升高，可扪及右侧附睾肿大，约5cm×6cm，轻压痛，左侧正常；睾丸在阴囊内，质中，右侧睾丸肿大，压痛，左侧正常。

简介：药物相关性血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)的发病机制主要为免疫介导或药物的直接毒性作用,不同药物引起TTP/HUS的临床表现和预后有所不同.目前有必要制订药物相关性TTP/HUS的诊断标准和治疗方案,以便及时、准确地做出诊断,并尽早给予合理治疗.