简介：髓母细胞瘤多发生于青少年和儿童,约占儿童脑肿瘤的30%,成人中枢神经系统肿瘤的3%;髓母细胞瘤恶性程度较高,单纯手术不易完全切除;同时髓母细胞瘤对放化疗多比较敏感,目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗。近年来,许多研究者对术后放化疗的方案进行了大量的研究,希望能够在保证较好的疗效的前提下,减少患者的副反应。本文对近年来术后放化疗方案的研究进展进行综述。

简介：摘要目的分析髓母细胞瘤的MRI特点，提高对髓母细胞瘤的认识。方法7例经手术病理证实的髓母细胞瘤患者。其中男性5例，女性2例，年龄2—28岁。所有病例进行MRI平扫及增强。结果与结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，好发部位在小脑蚓部及小脑半球。MRI扫描T1加权呈等或稍低信号，T2加权呈等或稍高信号。增强扫描可见中至明显强化。MRI检查对诊断本病有重要价值。

简介：髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,好发于10岁以下的儿童,约占儿童颅内肿瘤的20%,多位于第四脑室顶上的小脑蚓部,生长极为迅速,手术不易全切除.就诊时往往肿瘤巨大并有脑积水,手术风险大,治疗较困难.本文就其病因、病理、诊断与分期及综合治疗等方面加以综述.

简介：随着分子生物学技术的飞速发展,对髓母细胞瘤的发生发展有了更多的了解与深刻的认识.现就其诊断、治疗预后及相关分子生物学应用作一综述.

简介：目的用显微技术切除儿童髓母细胞瘤，砬少手术并发症，提高术后生存质量。方法对３４例儿童髓平细胞瘤的临床资料进行分析。结果３４例均采用显微手术治疗，全切２７例，次全切除４例，部分切除３例，手术死亡２例，死亡率为５．９％，获随该列，临床治愈２４例，着状改善６例，５年生存率为５０％。结论微创的显微外科技术是保证减少术后并发症，获得良好预后的关键。对于大多数患儿，建议术后辅以放疗。

简介：摘要目的讨论髓母细胞瘤患者的诊断与治疗。方法根据患者的临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论髓母细胞瘤对放疗和化疗敏感，但是手术治疗仍然是首选，术中切除程度是影响预后的重要因素，手术至少要使脑脊液循环恢复通畅。在术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危两组，针对不同分组采取相应的治疗措施。

简介：摘要髓母细胞瘤(MB)是儿童起源于小脑最常见脑肿瘤，因为脑组织仍处于发育阶段，治疗相关的致残率较高。MB可以进一步分为4个主要的分子亚型[WNT-MB，Sonic hedgehog(SHH)，Groups 3和4]，每一种亚型都有独特的分子特点及临床表现。毒副作用更低的治疗是改善儿童患者生活质量的亟需方案。面对如此挑战，我们需要对MB形成的分子机制有更深入地探索，以促进药物的研发。在MB标准治疗方案中，引入表观遗传学重组治疗，为降低MB治疗的毒副作用提供了新的希望。文章介绍了髓母细胞瘤基础及临床研究的现状，并指出未来可能研究方向。

简介：摘要目的探讨髓母细胞瘤的治疗方法及与预后效果的关系。方法本次研究搜集我院治疗的髓母细胞瘤患者30例临床资料，小于18岁患者25例，大于18岁患者5例。所有研究对象均经头颅MIR和CT检查，经影像学及术后病理证实为髓母细胞瘤患者。全部进行手术切除病灶并全脑放疗，在术后2年、4年对患者进行随访，记录患者情况。结果>18患者在经过治疗后2年、4年生存率明显高于<18岁患者；手术进行全切和次全切患者的2年、4年生存率明显高于部分切除的患者；术后放疗时间大于1个月患者2年、4年生存率明显高于放疗时间小于1个月的患者，P<0.05具有统计学意义。结论对于髓母细胞瘤晚期患者进行放疗和化疗是必要的治疗方法，在结合手术切除肿瘤是更为有效的治疗手段，可明显改善患者生存率。

简介：摘要目的探讨论儿童髓母细胞瘤患者术前、术后的护理方法，减少并发症，促进恢复。方法对我院2013年1月至2018年1月5年间儿童髓母细胞瘤手术患儿，术前术后给予相应的护理措施，总结护理经验。结论加强术前护理，为手术充分准备，积极配合医生的治疗进行护理，是手术能否成功重要的保障，也是影响患者预后的关键环节，值得推广应用。

简介：摘要髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤之一，也是预后最差的肿瘤之一。即使采用手术、联合全脑和全脊髓放疗以及放疗后辅助化疗的标准治疗方案，患儿的预后仍差。近年来，肿瘤免疫治疗在实体肿瘤的治疗上取得了一些突破，然而对于儿童髓母细胞瘤的治疗仍处于探索阶段。本文就儿童髓母细胞瘤的免疫治疗研究进展进行综述。

简介：摘要髓母细胞瘤是儿童中枢神经系统最常见的恶性肿瘤之一，也是预后最差的肿瘤之一。即使采用手术、联合全脑和全脊髓放疗以及放疗后辅助化疗的标准治疗方案，患儿的预后仍差。近年来，肿瘤免疫治疗在实体肿瘤的治疗上取得了一些突破，然而对于儿童髓母细胞瘤的治疗仍处于探索阶段。本文就儿童髓母细胞瘤的免疫治疗研究进展进行综述。

简介：目的探讨成人与儿童髓母细胞瘤的临床特点及预后.方法回顾性分析109例经手术和病理证实的髓母细胞瘤病例,分为成人组和儿童组,对其进行综合治疗并随访.结果成人组和儿童组术后平均生存时间分别为69.6个月、32.3个月,术后3年生存率分别为80.8%（21/26）、42.2%（35/83）,术后5年生存率分别为69.2%（18/26）、25.3%（21/83）.结论成人与儿童髓母细胞瘤的好发部位、发生机制以及术后放、化疗耐受程度不同,成人髓母细胞瘤的预后普遍好于儿童髓母细胞瘤.

简介：目的通过对髓母细胞瘤CT的影像分析，提高对本病的认识。方法搜集经手术病理证实的髓母细胞瘤12例，均行CT检查。结果12例中，肿瘤位于小脑蚓部10例，小脑半球2例。CT平扫肿瘤呈等或稍高密度，内伴斑片状低密度灶及囊性变3例，有斑点状及斑片状钙化1例，CT增强扫描呈中等至明显强化。增强肿瘤均匀强化3例，中等强化6例，无或轻微强化3例。12例中6例见有第四脑室变形偏移及幕上脑室扩张。结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，常见于小脑蚓部，CT平扫为等或稍高密度影，注药后轻至中度增强。

简介：目的探讨髓母细胞瘤显微手术治疗技巧及其临床疗效。方法回顾性分析2001年7月至2011年7月显微手术治疗的28例髓母细胞瘤患者临床资料。所有患者术前均行CT和MRI检查。19例经小脑蚓部入路手术,9例经小脑延髓裂入路手术。结果肿瘤全切除21例（75.0%）,次全切除7例（25.0%）;出院时GOS评分5分18例（64.3%）,4分6例（21.4%）,3分3例（10.7%）,1分1例（3.6%）。结论髓母细胞瘤以显微手术治疗为主;选择合适的手术入路,术中精细操作避免重要神经结构和血管损伤,可减少术后并发症和提高其临床预后。

简介：摘要目的分析成人髓母母细胞瘤的手术治疗效果和预后因素分析。方法选取我院2010年-2015年收治及病理确诊的髓母细胞瘤的40例成年患者，回顾性分析患者的临床资料和手术治疗方法，并分析影响手术预后的危险因素。结果40例患者，40例患者行手术全切患者占到62.5%（25/40），行大部切除患者占到22.5%（9/40），行脑室-腹腔分流术患者占到15%（6/40）。经分析，复发转移和放疗方式是成人髓母细胞瘤的危险因素，与患者预后效果有密切关系。结论成人髓母细胞瘤临床特点较为复杂，应有手术治疗效果较好，肿瘤复发转移与患者预后效果存有密切相关性。

简介：背景与目的：髓母细胞瘤是儿童常见的中枢神经系统恶性肿瘤，手术是其治疗的主要手段。本文通过对24例儿童髓母细胞瘤显微外科治疗分析，总结儿童髓母细胞瘤的显微手术经验。方法：收集1999-2007年我院经手术证实的儿童髓母细胞瘤24例，对其临床资料进行回顾性分析。其中男16例，女8例，平均年龄7．5岁，常见症状和体征为高颅压征和共济失调，全部患者均行显微手术治疗，术后辅助放射治疗。19例随访6个月至6年。结果：全组病例中，肿瘤全切21例，大部分切除2例，部分切除1例，手术死亡率4．2％（1／24），未出现严重并发症．患儿生存质量得到提高。结论：掌握显微手术方法和手术中注意事项，有利于提高肿瘤切除程度及减少手术并发症．手术后辅助放疗有利于改善预后。

简介：摘要目的总结儿童髓母细胞瘤神经轴外转移的病例特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2010年4月至2019年4月收治的616例髓母细胞瘤患儿的临床资料，其中11例出现了神经轴外转移。描述性分析患儿的起病年龄、神经轴外转移的部位及时间、病理及分子分型、治疗及预后情况。采用t检验分析神经轴外转移患者和非转移患者的血生化指标之间的差异。结果截至2020年2月，中位随访时间16个月(3~69个月)。随访的616例患儿中有11例出现了神经轴外转移，发病率约为1.8%，其中男8例，女3例。确诊时的中位年龄为6岁(2~10岁)，出现神经轴外转移时的中位年龄为7岁(2~12岁)。神经轴外转移多发生在术后0.5~38.0个月，转移部位依次为骨(6例)、骨髓(3例)、肺(3例)、盆腔(2例)和腹腔(1例)。另外，神经轴外转移患儿的血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为(2 298.00±1 570.70) U/L，神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平为(201.00±68.34)μg/L，均高于未发生轴外转移的患儿[(249.50±46.28) U/L和(22.80±7.12) μg/L，均P<0.05]。神经轴外转移患儿部分接受化疗，但大多选择终末期姑息治疗，生存期多低于10个月。结论尽管髓母细胞瘤患儿发生神经轴外转移的发生率很低，但其预后极差，多在1年内死亡；最常见的转移部位为骨，其次为骨髓和肺，可能与脑脊液播散及LDH、NSE水平增高有关。

简介：摘要髓母细胞瘤是儿童期颅内高发肿瘤之一，分为Wnt亚型、Shh亚型、Group 3和Group 4亚型。手术切除肿瘤后可以辅以放疗和化疗，患者的5年无进展生存率可达50%～70%以上。部分患者伴有一些遗传性疾病，例如Gorlin-Goltz综合征、Li-Fraumeni综合征、家族性腺瘤性息肉病综合征等，不同综合征伴随着不同的胚系基因突变，其治疗方案、临床预后与患者的年龄、病理、分子亚型有密切关系。Shh亚型是合并基因胚系突变的高危亚型，需要常规行基因检测，以排除TP53、PTCH1、SUFU、GPR161、ELP1等基因胚系突变，其他亚型的发病率相对较低，但需要排除APC、PALB2、BRCA2等基因胚系突变。

简介：摘要目的探讨经小脑延髓裂入路切除儿童第四脑室髓母细胞瘤的临床疗效及并发症。方法回顾性分析43例儿童第四脑室髓母细胞瘤患者的临床资料，所有患者均经采用枕下正中切口，经小脑延髓裂入路小脑延髓裂入路进行手术治疗。结果肿瘤全切除28例，近全切除15例，术后出现假性脑膜膨出12例，经穿刺抽吸及加压包扎后11例缓解，1例再次手术修补漏口，出现小脑缄默3例，3周后逐渐好转，无术后吞咽困难发生，无术后行走不稳加重病例。术后并发脑积水7例，行分流手术治疗。结论经小脑延髓裂入路治疗儿童第四脑室髓母细胞瘤，具有暴露范围广、对小脑损伤小、术后并发症少等优点，值得在临床进一步推广和研究。

简介：小儿髓母细胞瘤（medulloblastoma），也称为成神经管细胞瘤，是最常见的儿童恶性脑肿瘤。近期德国癌症研究中心等研究机构同时公布了“Subgroup-SpecificStructuralVariationAcross1000MedulloblastomaGenomes”等2篇文章，报道了1087个独立髓母细胞瘤样品基因组，从中发现亚型特异性结构及序列存在差异，相关成果公布在NatureOnline。