简介：摘要目的总结KMT2B基因变异致肌张力障碍28型(DYT28)患儿的临床资料，以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性总结分析2018年3月至2021年1月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊的11例KMT2B基因变异致DYT28患儿的临床表现、治疗及基因变异谱，并随访。结果11例患儿中，男8例，女3例；起病年龄1个月~6岁。11例患儿均隐匿起病，表现为肌张力障碍症状，8例为全身型，3例为多灶型；7例以单/双侧下肢足尖行走起病，4例以构音障碍、饮水呛咳或干呕起病。随病情进展，11例均有咽喉肌受累，10例双下肢受累，8例双上肢受累。6例合并其他运动障碍症状。10例伴不同程度身材矮小、小头畸形、小下颌、骨骼畸形、智力障碍、内分泌异常和睡眠障碍。仅1例头颅磁共振成像异常。共发现KMT2B基因变异11个(移码变异8个、整码变异1个、错义变异2个)，其中4个为未见报道的新变异。对全部患儿进行随访，随访年龄1岁7个月~17岁9个月，1例未治疗，3例药物治疗运动症状轻度改善，1例药物治疗尿便障碍症状消失，6例药物治疗无效，其中5例行脑深部电刺激术治疗，肌张力障碍症状均有明显改善，2例尿便障碍患儿术后尿便控制良好。患儿Burke-Fahn-Marsden肌张力障碍运动评分量表运动评分改善率为55.8%~90.7%，功能评分改善率为14.8%~69.6%。结论KMT2B基因变异致DYT28是儿童早发遗传性肌张力障碍的常见类型，肌张力障碍症状由局灶型逐渐进展至全身型，以下肢和咽喉肌受累为著，需关注尿、便障碍症状。肌张力障碍症状轻微患儿药物治疗有效，症状严重者药物治疗疗效不佳，需予脑深部电刺激术治疗，可显著改善肌张力障碍症状。

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简介：我们知道：（a＋b）2=a2＋b2＋2ab；a2＋b2=a2＋b2；（a—b）2=a2＋b2-2ab三者显然是不等的。但是观察知道，三者之中都有a2＋b2，不同之处在于一个比一个多2ab，即：

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简介：在数学竞赛和数学杂志中，常常可以看到一些高难度的分式不等式的证明问题．我们通常用柯西不等式推论证明，然而若用“α^2/b≥2λα-λ^2b（α,b∈R^＋）”来证明，则可以得到一种统一的解法且简单易行，还能解决更多的分式不等式的试题．下面举例说明．

简介：虽然网络股一蹶不振,但电子商务的议题却始终是个热门话题。在所谓的B2C电子商务被投资人严厉质疑后,B2B则随着各大研究机构所勾勒的市场远景而成为下一波的抢手货。然而还记得在短短的两年前,我们对B2C电子商务的前景也有过极度乐观的预期,不是吗?现在却对之弃如蔽履。接着最近美国又有一些分析报告指出B2B的发展也存在着一些

简介：凡是涉及到有关两个数之和、差与积的问题时，可考虑a2＋b2=（a＋b）2＋2ab及其推出公式（a＋b）2=（a±b）2＋4ab．它们在解题中常常能获得出奇制胜的效果，可看以下几例．

简介：4月初参加了“西湖论坛电商好项目”的评委工作，这次活动不啻于医药互联网创业项目的一次小型巡礼。令我稍感意外的是，十几家参赛项目中有近一半是以零售药店为业务或服务对象的B端电商，如药药好、51健康、终端联盟、药便宜、药易购、沃奇医药商城、医诺方舟等。顿时恍觉医药电商的风向有变，B2B这次站在了风口。

简介：B2B是企业与企业之间的产品、服务及信息的交换，除了在线交易和产品展示，B2B的业务更重要的意义在于，将企业内部网，通过B2B网站与客户紧密结合起来，通过网络的快速反应，为客户提供更好的服务，从而促进企业的业务发展。

简介：B2C的未来是什么,提供平台服务的B2B2C或许是一条坦途.

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简介：从采购到产品设计，再到供应链规划，电子化市场不断带来企业经营模式的转变。然而，回首B2B电子商务早期的发展历程，可谓是充满了坎坷与艰辛，但由此产生的剧烈震荡有力地表明，它仍然是代表未来商业发展的一种永久业态。

简介：沉寂巳久的京东医药城日前重新开张，域名为“yao．jd．com”的京东医药城挂名上药云健康旗舰店，首页打出醒目的“B2B全新上线”字样，并按地区分类，与医药B2B电商的网站式样类似。2015年5月联姻上海医药后，两者达成处方药电商销售的独家合作，并分享处方药电商的数据与资源。业内猜测，京东仍将采取B2C模式，待政策放开后销售处方药，主打B2B模式却是意料之外。但在业内人士看来，随着医药C牌照（营运B2C业务的牌照）井喷，B2C已成为红海。

简介：现在很流行的一个词就是B2B营销，那么到底什么叫B2B营销呢？雷·赖特所著的《组织间营销》（英文全名Business—to—BusinessMarketing：AStep-by-StepGuide）可以回答你的问题，它可谓是全面了解B2B营销所涉及的各个层面的权威书籍。

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简介：从仅仅关注产品转为关注包括客户在内的更多问题，重视客户忠诚度，即使对B2B企业来说，也能使销售额和利润双双得到高回报。许多企业会认为B2B客户行事理性，对价格也很敏感，“建立客户忠诚度”似乎毫无用武之地。真的如此吗？

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简介：应用数据库营销的方法，协助销售部门在锁定圈子找对人上多下功夫，以增加销售漏斗中意向客户的数量。

简介：中国的中小企业具有数量大、行业分布广、历史短、相对离散、动态交易等特点，如单独开展电子商务，往往受到人才、资金等方面的限制，与大型企业相比有一定差距。而第三方电子商务服务平台却使得中小企业开展电子商务变得简便可行。然而，随着企业上网数量的增多，从上市公司到政府，都开始试水第三方企业网上平台，B2B行业网站下一步的发展显得尤为重要。