简介：摘要NKX6-2编码一种涉及少突胶质细胞发生和发育的转录因子。近年来，NKX6-2基因突变被证实与一种严重的低髓鞘化性脑白质营养不良——痉挛型共济失调8型(SPAX8)有关。截至2020年3月24日，已有36例共涉及11种NKX6-2基因突变类型的SPAX8病例报道，但尚未见中国病例。本研究回顾性报道2019年10月广东省妇幼保健院康复医学科收治的第1例SPAX8中国患儿(男，2岁7个月)，其携带一种新的纯合NKX6-2移码突变c.234dup(p.Leu79Alafs*？)，临床表现为严重的全面发育迟缓、四肢痉挛、眼球震颤、听力障碍和一些尚未见报道的眼部表型，如倒睫、双眼屈光不正和右眼视网膜变性。本研究同时报道了与先证者有类似症状但未进行基因检测的姐姐表型，并进行相关文献复习。本例报道扩展了SPAX8的基因型和表型谱。

简介：无

简介：在大森林深处,有一棵高大挺拔的大树伯伯。或许是因为善良的缘故吧,它的帽子经常是小鸟的游乐场,渐渐地,那里成了鸟的家园。看,潇洒的鸟爸爸正在打领带,鸟妈妈在用她灵巧的爪为两个刚出生的小宝宝编织毛衣呢!鸟爷爷鸟奶奶年纪一大把了,可还在那么用心地看报。多么和谐的一家子,多么幸福的一家子,多么快乐的一家子,多么温馨的一家子,真是令人羡慕啊!

简介：学校号召我们做“节电小管家”。我想：电视台有“非常6＋1”，我何不来个“节电1＋6”呢？也就是由我一个人，带动爸爸妈妈、爷爷奶奶、外公外婆六个人一起节电。我这个想法得到了家人的一致同意。于是，我义制定了《家庭节电公约》，一个星期评比一次“节电标兵”，对于最浪费电的人要进行严惩：负责搞一星期的家庭卫生。

简介：民革太原市杏花岭二支部自1998年成立以来．结合支部自身实际。历经三届支委会实践，形成了一套“6＋1＋1”支部工作方法．即“六个结合．一个走访．一个加强”。

简介：如果给你四个数1、2、3、6,请你想想,这四个数有什么样的关系？那就是下面这两个等式：1＋2＋3=6,1×2×3=6.

简介：

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简介：ThetabletunderdiscussionwasdiscoveredatUrandwaspublishedinUET6/ⅡasNo.398.ThetabletconsistsofafragmentofthemiddleportionofalateBabyloniantext,andpreservestheendportionofamythinwhichtheprincipleactorsarethegodsMardukandUras,andtoalesserextent,thegodEnlil.Thetextisinpoeticformwiththelinesfallingintocouplets,inwhichthesecondlineofeachcoupletusuallyformsaparallel,orasupplementtothefirstone.Thetext,hasbeenbrieflyoutlinedbyC.J.GaddinUET6/Ⅱ,buthasnotbeenotherwisepublishedtotheauthor＇sknowledge,exceptforbriefcomments.

简介：摘要目的探讨NKX3.1和NKX2.2在间叶性软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcoma，MC）中的免疫组织化学表达情况及两者在MC和其他类型小圆细胞恶性肿瘤中的鉴别诊断价值。方法收集解放军东部战区总医院2001—2020年诊断的12例MC和97例其他小圆细胞恶性肿瘤，进行NKX3.1和NKX2.2免疫组织化学检测，其中在12例MC中采用两种NKX3.1抗体［兔多克隆抗体和兔单克隆抗体（克隆号EP356）］进行检测，在97例其他小圆细胞恶性肿瘤中采用一种NKX3.1抗体（兔多克隆抗体）进行检测，并复习相关文献。结果12例MC患者女性7例，男性5例，平均年龄33岁（范围14~54岁）。其中9例来源于骨，3例来源于软组织。12例MC患者8例术后出现复发或转移，其中3例死亡。12例MC组织学上均具有典型的双向分化特征。免疫表型上，NKX3.1两种抗体在MC中的阳性比例均为12/12；NKX3.1（兔多克隆抗体）在12例软骨肉瘤（3级）、5例腺泡状横纹肌肉瘤、5例胚胎性横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性，余70例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性。NKX2.2在MC、尤文肉瘤和嗅神经母细胞瘤中阳性比例分别为12/12、15/15和4/5；在12例软骨肉瘤（3级）、5例低分化滑膜肉瘤、5例腺泡状横纹肌肉瘤和5例孤立性纤维性肿瘤中各1例局灶弱阳性，余50例其他小圆细胞恶性肿瘤均阴性。结论NKX3.1和NKX2.2蛋白表达是MC诊断中有意义的指标，联合检测NKX3.1和NKX2.2有助于鉴别MC和其他大多数小圆细胞恶性肿瘤。

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简介：托张艺谋的福,7年过去了,她没有从人们的视线里消失,"魏敏芝"这三个字依然响当当。七年后,当人们再提起魏敏芝的名字时,她已是西安外国语大学影视传媒学院编导系大一的学生了,一部《夜的童话》电视剧让她成为主演并过了把当导演的"瘾",剧中的女主人公,还叫魏敏芝。

简介：摘要：暴露在自然雷电环境中的飞机有源频率选择表面结构面临电子器件的烧蚀毁伤和电磁性能可调节能力受损的风险，严重威胁飞机的正常飞行。基于磁流体动力学理论，本文建立了有源频率选择表面的雷电直接效应放电数值模型，分析了雷击电压波形下有源频率选择表面的雷电间隙击穿过程，结果表明雷电弧从激发到附着所用的时间为纳秒量级，有源电磁功能层在雷电大电流直接效应下会发生失效和损毁，无法耐受雷电直接效应的影响。

简介：【摘要】笔者根据多年的学习体会与教学经验，结合英语专业学生的特点，探索出了一套事半功倍的“拔钉子式”教学法。该授课模式改变了大学英语传统形式上的文本逐字逐句的“串讲”模式，代之以课堂上“拔钉子”形式让学生对所学内容加深印象。“拔钉子式”授课法深受学生欢迎，为避免课堂上被“考问”的尴尬，学生必须事先对所学文本进行大量细致的预习，甚至需上网查阅资料才能应对“考问”。该法也同时要求教师在讲解文本之前必须对所讲解的内容进行大量的课前准备工作，对文本之重点和难点做到心中有数。

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简介：儿童是国家未来的主人翁，因此，如何提供给儿童良好的家庭、社会和学习环境，是世界各国致力的目标。1925年8月在瑞士日内瓦召开的关于儿童福利的国际会议上，首次提出了“国际儿童节”的概念。这次大会有54个国家的爱护儿童代表，聚集在瑞士日内瓦举行“儿童幸福国际大会”，通过《日内瓦保障儿童宣言》。

简介：<正>满眼红海,遍地血拼,一二十元的小饰品能做多大?哎呀呀的答复是:全国3000家店,18亿元销售额。产品不是自己生产,店铺大部分是加盟,物流是第三方,哎呀呀凭何崛起?答案很简单:非常"6+1",整合天下资源。著名经济学家郎咸平,曾将中国企业的困境总结为"6+1"理论:"1"指的是"产品制造","6"指的是"产品设计、原料采购、仓储运输、订单处理、物流管理、批发与终端零售"。中国企业占"1"缺"6",等于将产业链价值的90%拱手让人。

简介：“非常6＋1”和“幸运52”等节目已成为家喻户晓的央视品牌栏目。栏目环节的精心设置和主持人的幽默诙谐、妙语连珠是这些节目永葆鲜活生命力的根本原因，栏目名称的别具一格对于品牌的塑造更是功不可没。

简介：如果地球的平均温度升高1℃到6℃，对世界与人类会造成什么影响？以下是科学家预测的结果：