简介：摘要：目的 分析磷酸奥司他韦所致不良反应（ADR）的发生规律及临床特点，为临床安全用药提供参考。方法 检索PubMed、中国知网、万方、维普期刊论文数据库自建库起 - 2023年6月的关于磷酸奥司他韦致 ADR的个案报道文献，收集患者相关信息进行统计分析。结果 纳入61篇文献，共66例患者磷酸奥司他韦所致ADR，女性多于男性，用药原因以甲型流感居多。磷酸奥司他韦诱发62例（93.94%）ADR发生在用药4d内，用法用量构成比最高的为 75 mg，bid，累及多个系统-器官，以中枢神经系统（39.39%）为主，患者停药后转归良好。结论 奥司他韦诱发ADR是可逆的，在用药早期加强监测的同时应认识和重视罕见ADR的发生，确保患者临床用药安全有效。

简介：目的：提高对造影剂脑病的认识及护理经验。方法：报道我院收治的1例冠脉介入造影后造影剂脑病治疗及护理的情况，并结合文献复习。结果:患者因胸痛行冠脉介入造影，造影6小时患者突发言语错乱、认知障碍、短暂记忆力缺失，神经系统查体未见明显异常。复查头颅MR：颅脑MR平扫无明显异常，初步诊断为造影剂脑病。护理中密切观察患者生命体征、神志、肢体肌力、对答切题程度等指标，及时汇报医生情况，行减轻脑水肿、充分水化等治疗及对应的密切护理，发病48小时后患者康复。结论：造影剂脑病临床非常罕见，诊断为造影剂脑病后，尽量避免行不必要的造影检查及静脉溶栓等治疗，以及有针对性的护理是本病诊治的关键，本文希望为造影剂脑病的诊治及护理提供一点临床经验。

简介：摘要：对2023年02月青岛大学附属医院新生儿科收治的1例DUOX2基因突变所致先天性甲减的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。患儿，女，1天，因“发现炎性指标升高半天”入院。体重2.4Kg（小于胎龄儿），身长47cm（小于胎龄儿）。患儿父亲、母亲无相关表型，患儿基因检测示DUOX2基因有2个杂合突变。先天性甲减主要临床表现为体格和精神发育障碍，早期诊断和治疗可防止并发症的发生或发展。本研究报道2023年02月青岛大学附属医院新生儿科收治的1例DUOX2基因突变所致先天性甲减的患儿，旨在提高临床医师对本病的认识。

简介：【摘要】 目的 结合文献报道1例丙型肝炎合并混合型冷球蛋白血症临床病例。方法 对2021年2月期间我院收治的1例丙型肝炎合并混合型冷球蛋白血症患者进行病例报道和文献复习。结果 患者入院后经检查和诊断为丙型肝炎肝硬化、蛋白尿、肾小球源性血尿、肾功能不全、腹腔积液。最终明确诊断为肝炎肝硬化丙型失代偿期并腹水、II型冷球蛋白血症、冷球蛋白相关肾损害。选用索磷布韦维帕他韦抗病毒治疗，甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗。最终腹水完全消退。患者出院后坚持服用索磷布韦维帕他韦抗病毒治疗3个月，肾功能正常，HCV-RNA持续阴性，病情稳定，随访至今患者情况良好。结论 对于原发性混合型冷球蛋白血症患者的治疗以激素及免疫抑制剂为主，若合并丙型肝炎病毒感染，则需联合抗病毒治疗。

简介：［摘要］公共图书馆开发与利用地方文献资源可以为文化旅游事业升级发展提供助力。文章从历史价值、特色价值、功能价值三个方面阐述公共图书馆地方文献资源的价值体现，分析文旅融合对公共图书馆地方文献资源发展在内容结构、资源建设形式、发展理念、服务方式方面的影响，并提出转变发展理念、提高馆员工作能力、开展创新活动、加强地方文献资源整合、强化多方协同合作的文旅融合背景下公共图书馆地方文献资源发展的策略。

简介：[摘要] 目的 分析我国目前关于新冠病毒感染患者护理相关研究方向和内容，为今后相关护理研究提供借鉴。方法 检索中国知网、维普中文科技期刊数据库2019年-2022年发表的国内所有有关新冠病毒感染患者护理相关的文献。结果 共检索到156篇文献，发文量总体呈下降趋势；文献的第一作者作者数156人，合作率为82.69%，合作度为3.49；文献发表在63种期刊上，排名前8位期刊共刊载文献86篇（55.13%）；文献的研究对象共计7536例,各个年龄层均有涉及,主要研究群体是青年人和中年人，涉及高龄老人的文献共计22篇（14.10%），专门针对高龄老人的文献仅1篇。结论 我国新冠病毒感染患者护理相关研究受到的广泛关注度在逐渐下降，研究具有一定的深度及广度；文献第一作者所在地域分布不均衡；研究群体主要集中在青年人和中年人，缺乏针对高龄老人这一特殊群体感染新冠病毒后的相关护理研究。

简介：无

简介：摘要目的评估拷贝数变异(CNVs)检测对于孤立型室间隔缺损(VSD)胎儿遗传学病因的诊断价值。方法选取2017年12月至2020年12月郑州大学第一附属医院超声检查发现的69例孤立型VSD胎儿，同时检索万方、万方医学、中国知网等数据库，2016年1月1日至2021年1月1日以"室间隔缺损""拷贝数变异"以及"产前"为关键词，连同文献报道的839例胎儿，共计908例孤立型VSD胎儿作为研究对象。对69例胎儿进行低深度全基因组测序，并合并文献数据进行回顾性分析。结果在908例样本中，共检出33例致病性异常，总体检出率为3.63%。其中包括11例(1.21%)非整倍体以及22例(2.42%)致病性CNVs。后者涉及12种综合征，具体包括5例22q11.21缺失、2例4q末端缺失以及1例9q亚端粒缺失，均与心脏发育相关。22例致病性CNVs胎儿中，15例具有已知的妊娠结局，12例为自主终止妊娠，3例出生后室间隔自然闭合，但其中1例具有其他异常。结论孤立型VSD的胎儿具有较高的染色体异常检出率，因此建议对其进行CNV-seq检测。

简介：摘要目的探讨NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析佛山复星禅诚医院2021年10月收治的1例NK/T细胞淋巴瘤合并HPS患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者为71岁女性，因高热入院，合并重度三系血细胞减少、凝血障碍、铁蛋白升高，确诊HPS。骨髓活组织检查发现NK/T细胞淋巴瘤骨髓浸润，发现隐匿的淋巴瘤。治疗过程中出现多重感染等并发症。使用芦可替尼后高热迅速改善，但凝血功能障碍和血细胞三系减少无改善；采用依托泊苷化疗后血象、凝血功能恢复。结论HPS可能合并隐匿的淋巴瘤。芦可替尼可以缓解HPS的相关症状，但不能逆转疾病进程。

简介：摘要：为更好地掌握图书馆未成年读者阅读需求，了解企对图书馆具体使用情况，为青少年读者工作部管理提供方便，为未成年读者提供优质的阅读服务，本文以前郭县图书馆Interlib 系统收集的青少年读者工作部馆藏书刊借阅统计资料作为基础，分析并统计了青少年读者工作部图书流通状况，目的是促进未成年读者服务水平进一步提升。

简介：

简介：【摘要】混合痔术后伤口愈合迟缓是肛肠科常见并发症之一，中医认为其病机为湿毒之邪乘虚侵入皮肤筋络，局部气血瘀滞，运行不畅，破溃之处缺乏气血营养，经久不敛所致。小针刀疗法主要是通过粘连剥离、松解肌肉而疏通气机，达到止痛目的，同时通过局部针刺调畅气血，而加速创面愈合，有效地减少了手术创伤、缩短了治疗时间、减轻了患者的痛苦、消除了瘢痕的影响，取得满意效果。因此，小针刀治疗混合痔术后创面愈合延迟具有一定的临床意义。本文以笔者应用小针刀治疗一例混合痔术后伤口愈合迟缓患者为内容，通过复习国内相关文献，对该病的治疗进行探讨。

简介：摘要：本文详细描述了1例癫痫起病的进行性面偏侧萎缩症(Parry-Romberg Syndrome,PRS)患者的临床、电生理、影像学表现，并回顾既往文献，探讨PRS临床体征表现、影像学特点及合并癫痫发作相关诊断要点和治疗。

简介：【摘要】 非酮症性高血糖症(non-ketotic hyperglycaemia, NKH)最初可能表现为一系列神经症状，尤其是局灶性运动性发作。我们报告一例表现为失语性癫痫持续状态（aphasic status epilepticus，ASE）的NKH患者，以提高临床医生对此类病情诊疗的认识。

简介：摘要：招标代理市场秩序越见混乱，部分招标代理机构通过恶意压价从而抢占市场，趋势越演越烈，使得专业的代理机构生存压力大，被迫精简人员、降低服务标准，从而导致客户无法享有专业的服务，招标代理行业乱象环生。究其原因，主要为行业准入门槛降低，对招标代理机构的资质及人员专业性要求降低，非专业机构大量涌入，加剧市场竞争。招标代理机构需要探索多元化发展的道路，同时不断提升自身的专业能力，打造品牌效应，为行业发展树立良性发展的标杆。

简介：摘要：全球范围内各种金融风暴、危机不断，人们在感叹金融危机对世界经济重创的同时，也在深思如何对银行系统流动性风险状况进行分析、监测和防范。但该领域现有文献综述缺乏系统性，本文通过文献计量分析展示当前研究热点与展望，为学者快速了解该领域并选择相关研究议题提供参照。

简介：摘要目的对2例（表兄弟）以神经性疼痛为主要临床表现的法布雷病家系进行调查，探讨法布雷病的临床特点、基因突变及治疗情况。方法先证者，男，11岁，因双脚趾疼痛2年余于2021年5月在济南市儿童医院就诊；其表哥，男，13岁，因脚趾末端烧灼样疼痛1年于2021年7月在济南市儿童医院就诊。抽取先证者及父母外周血，采用LR-PCR+Ⅱ代测序方法，确定家系突变基因位点。给予酶替代治疗，该2例患儿均给予阿加糖酶β 1.0 mg/kg，每2周静脉输注1次。随访1年回顾分析2例患儿的临床表现、诊疗过程。结果2例患儿治疗3～4个月肢端疼痛缓解，半年复查三己糖酰基鞘脂醇的衍生物（Lyso-GL-3）均明显降低（先证者Lyso-GL-3结果为2.30 μg/L，其表哥Lyso-GL-3结果为1.30 μg/L），GLA基因检测发现c.1080_1082delTGG半合子突变，变异来源均为母亲。治疗1年2例患儿临床症状均缓解，无复发，血浆α-半乳糖苷酶Ａ（α-Gal A）活性恢复正常。结论分析儿童法布雷病的临床特征、基因检测及治疗原则，以期为儿童法布雷病临床诊疗提供参考。

简介：摘要目的总结APOB基因变异致纯合型家族性低β脂蛋白血症（Ho-FHBL）的基因型与临床特点。方法回顾性病例总结2021年5月复旦大学附属儿科医院肝病病区诊治的1例Ho-FHBL患儿的病史、体征、实验室检查、肝脏病理等临床资料及基因检测的特点，并分别以“家族性低β脂蛋白血症”“低β脂蛋白血症”“低β-脂蛋白血症”“低脂蛋白血症”“familial hypobetalipoproteinemia”“hypobetalipoproteinemias”“hypo beta lipoproteinemia”“hypolipoproteinemias”为检索词，对中国知网、万方、维普、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库建库至2022年5月的相关文献进行检索，总结APOB基因变异致Ho-FHBL的临床及遗传学特点。结果患儿，男，4岁6月龄，因“发现肝功能异常8个月”入院，血生化检测提示转氨酶升高，血脂减低。肝组织活检提示脂肪性肝炎伴早期肝硬化形成（Brunt评分F3G2S4），全外显子组测序发现APOB基因2种新变异（c.3745C>T，p.Q1249*，父亲杂合携带；c.4589_4592delinsAGGTAGGAGGTTTAACTCCTCCTACCT，p.T1530Kfs*12，母亲杂合携带），诊断为APOB基因复合杂合变异所致的Ho-FHBL。文献检索到英文文献36篇，中文文献0篇，结合本例，合计55例APOB基因变异致Ho-FHBL，其中男23例、女32例，末次随访年龄1月龄至75岁。共检测到APOB基因致病性变异54种，包括23种移码变异、15种无义变异、8种剪接位点变异、7种错义变异与1种大片段缺失。55例Ho-FHBL患者中28例表现为脂质吸收不良、19例表现为早期生长发育不良、12例无症状。21例患者出现脂溶性维生素缺乏相关表现，其中棘红细胞增多症14例、神经症状10例、眼部病变6例。34例患者肝脏受累，包括转氨酶升高25例、脂肪肝21例、肝肿大15例、肝纤维化9例、肝硬化3例、肝血管瘤和肝肿瘤性结节各1例。结论Ho-FHBL中APOB基因变异以移码变异与无义变异为主，患者可表现为脂质吸收不良和（或）早期生长发育不良，也可无任何症状，肝脏受累多见。

简介：摘要目的探讨血管内介入治疗妊娠相关急性大血管闭塞性脑卒中的疗效与安全性。方法收集济宁市第一人民医院神经内科自2017年11月至2021年6月采用血管内介入治疗的3例妊娠相关急性大血管闭塞性脑卒中患者资料，回顾性分析患者的诊治过程及疗效。结果3例患者中2例为妊娠早期、1例为产褥期。3例均为急性前循环大血管闭塞，其中右侧大脑中动脉M1段闭塞1例，左侧颈内动脉眼段闭塞1例，左侧颈内动脉交通段闭塞1例。发病机制为心源性栓塞，栓塞危险因素：卵圆孔未闭1例，风湿性心脏病1例，房颤1例。取栓方式：导管抽吸取栓1例、支架取栓2例。经治疗后3例患者的血管均实现良好再通，改良脑梗死溶栓分级3级；治疗后90 d预后良好2例[改良Rankin量表(mRS)评分0、2分]，预后不良1例(mRS评分4分)；均未发生手术相关并发症。结论妊娠相关急性大血管闭塞性脑卒中患者经个体化评估后行血管内介入治疗可能是一种安全有效的方法。

简介：摘要目的总结经全外显子组测序确诊的发育性癫痫性脑病67型的临床表型及CUX2 基因的变异特点。方法回顾性收集1例于2021年1月就诊于郑州大学附属儿童医院神经内科并确诊为CUX2基因变异相关发育性癫痫性脑病67型患儿的临床资料，对其临床特点、基因检测、头颅影像学、脑电图检查结果及治疗方案等进行总结，每3个月对患儿进行1次随访。同时对CUX2基因变异导致发育性癫痫性脑病的国内外相关文献进行复习。结果先证者为女童，年龄6岁4个月，主要临床表现为局灶性起源进展为双侧强直-阵挛发作，智力、语言、运动发育落后，伴自闭行为、多动性障碍、不自主拍手动作。视频脑电图背景活动慢；醒-睡各期广泛性棘慢波、多棘慢波发放，睡眠期双侧前头部棘慢波、尖形慢波发放。头颅磁共振成像（MRI）平扫及T2液体衰减反转恢复序列（T2-FLAIR）薄层扫描结果提示左侧海马较右侧信号增高，稍肿胀；1个月后复查MRI及T2-FLAIR示左侧海马信号仍稍高，较前有所减低，海马体积稍减小。染色体拷贝数分析结果未见异常；全外显子组测序示CUX2基因存在c.1768G>A（p.Glu590Lys）杂合错义变异，父母均为野生型，为已报道的新生致病变异。文献复习共检索到4篇相关文献，包含10例CUX2 基因c.1768G>A（p.Glu590Lys）新发杂合错义变异的病例；目前尚未见国内有相关病例报道。结论发育性癫痫性脑病67型相对罕见，主要临床特征为癫痫发作、全面性发育迟缓、运动障碍、手足徐动症、自闭及多动障碍。CUX2基因c.1768G>A（Glu590Lys）杂合错义变异可能是其遗传学病因。