简介：摘要法布雷病是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体脂质贮积病，是由于GLA基因突变导致α-半乳糖酶A(α-Gal A)活性下降或缺失，引起鞘糖脂代谢紊乱，造成三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)及其衍生物脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)等糖鞘脂在组织中进行性累积，最终导致多器官系统病变。临床表现缺乏特异性，需结合酶活性、生物标志物GL-3和Lyso-GL-3的测定、病理及基因检测明确诊断。目前的治疗方法主要是酶替代疗法和口服药物伴侣。现就法布雷病的诊断和治疗进展进行综述。

简介：有这样一道题:导致以美元为中心的资本主义世界货币体系瓦解的直接原因是

简介：摘要1例19岁男性患者因心力衰竭合并多种疾病给予利尿、改善心肌功能、抗感染、保肝等治疗。因心率较快（90~110次/min）给予伊伐布雷定2.5 mg口服、2次/d，心率未见下降（94~110次/min）。服药3 d后，将伊伐布雷定剂量增加至5 mg口服、2次/d，心率缓慢降低。加量3 d后，患者心率71~89次/min。加量第4天，患者食用柚子约200 g。之后患者心率持续降低，加量第6天降至50次/min。考虑患者心动过缓为伊伐布雷定所致，停用该药。停药3 d后，患者心率76~131次/min。患者食用柚子前后心率变化特点提示，柚子与伊伐布雷定可能存在食物-药物相互作用。

简介：过去的11年，美国陆军经历过多次军事行动，尽管综合能力与素质不断提升，但是，机械化部队中乘员的基本技能有所降低。部署到伊拉克的许多机械化步兵部队，要么没有装备“布雷德利”步兵战车，要么战车数量削减。

简介：

简介：森林机构在计算成员国份额时,而加权票却因每个成员国在各森林机构所占的份额不同而不同,森林机构的份额反映成员国的相对经济政治实力

简介：1952年5月,我在南京海军联校第一分校水中武器专业毕业,被分配到华东海军工作,先后在护卫舰第六舰队的济南舰、临沂舰、瑞金舰和沈阳舰工作。在六年的舰艇生活中,最使我难以忘怀的是参加抗美援朝的战斗。

简介：<正>陈布雷以其一支笔和一身布衣,由写文章和办报纸,晋升为蒋介石的幕僚长.最后,终因看不到国民党政府的前途而服药自杀.他离开这个世界,躺进棺木里时,还是身穿布衣,佩戴着一支钢笔.陈布雷(1890—1948),原名训恩,字彦及,号畏垒,笔名布雷,浙江慈溪(今浙江慈溪县,位于宁波市西北)人.他天生聪慧,15岁中秀才,后加入南社.辛亥革命时,先后任《天津报》、《商报》、《时事新报》的主笔.1927年后,入蒋介石幕,先后任侍从室主任、国民党中央党部宣传部副部长及中央政治会议秘书

简介：在初级院校的培养阶段要为军官的一生打下基础。具体有三个培养目标：

简介：公众与公司目标是格格不入的。公众必须依赖国家来维护他们的利益,但国家在广泛程度上受控于公司的权力。约翰·肯尼斯·加尔布雷斯先生于2006年4月29日去世,享年97岁。这位哈佛的经济学教授拥有33本著作,大部分都是针对一般的公众。有报纸概括了三点:'第一,他是一个把他的经济学理论当作社会批评来写的公共知识分子。第二,他是'新政'以来美国自由派意识形态的教父。第三,他出入政界如履平地。从三十几岁进入罗斯福政府,一直到亲自为林登·约翰逊总统起草'伟大社会'的

简介：目的评价伊伐布雷定在中国人群中药代动力学特性。方法将30名健康受试者随机平均分为3组,分别给予2.5、5、7.5mg伊伐布雷定片,给药后8、15、30、45min和1、1.5、2、3、4、6、9、12、24、36、48h分别采集静脉血,并用HPLC-MS/MS法进行血药浓度检测。结果单次口服盐酸伊伐布雷定片后,血浆中伊伐布雷定的t1/2为（4.4±1.0）、（5.2±1.2）、（4.6±1.2）h;Cmax为（15.1±4.1）、（35.9±8.9）、（48.2±9.6）ng·ml-1;AUC（0～48）为（64.4±14.2）、（169.6±33.1）、（215.6±55.6）ng·h·ml-1;去甲伊伐布雷定的t1/2为（7.9±1.4）、（9.9±1.2、（9.8±1.3）h;Cmax为（1.8±0.7）、（3.1±1.6）、（6.3±1.0）ng·ml-1;AUC（0～48）为（13.4±2.8）、（23.9±9.4）、（44.1±9.2）ng·h·ml-1。结论2.5～7.5mg伊伐布雷定片在中国人群体内代谢呈线性动力学。

简介：摘要心率增快是心血管疾病的独立危险因子，贯穿心力衰竭（心衰）发生发展始终，已成为心血管病和心衰治疗的重要靶点。伊伐布雷定是首个选择性、特异性窦房结If通道阻滞剂，减慢心率的同时不影响心肌收缩力和心脏传导。既往研究已经证实，其通过减慢心率可以改善心衰患者的症状和预后。为指导我国临床医师规范应用伊伐布雷定，本委员会组织国内专家制定本共识，从伊伐布雷定在心衰管理中的应用（包括慢性心衰长期管理、心衰易损期管理和儿童扩张型心肌病心衰应用等）、其他心血管疾病领域中的应用（包括冠心病心绞痛、不恰当的窦性心动过速、体位直立性心动过速、局灶性房性心动过速及冠脉CT检查前的心率控制等）及注意事项等几个方面介绍伊伐布雷定的临床应用。

简介：舅舅家的母狗下了一窝崽。做了母亲的花花待我一点不热乎，一心守在灶台的角落。昏暗杂乱的旮旯被它碾出一个安逸舒适的茅草窝，里头藏着花花的5个宝贝，但凡有人靠近，它便鼻子往上提出几抹皱纹，耳朵斜向后伸直，喉头发出“嗯、嗯……”的威胁声。

简介：<正>一、案例与分析九月一日,康康在爸爸的陪同下,面带微笑来到幼儿园。虽然一直不肯开口和老师说话,但是最后还是很大方地和爸爸说了"再见"。在上午的各类活动中,康康不太参与集体活动,始终钟情于活动室内的各类汽车玩具。

简介：好好玩学校有一个小学生。他的名字叫康康。胖乎乎的圆脸．一双黑溜溜的大眼睛，叔叔阿姨们都很喜欢他．小朋友们也喜欢和他一起玩。可是，康康有一个毛病，就是贪玩．不爱学习。康康的爸爸妈妈为此非常头痛。

简介：

简介：应用有限时间热力学理论和方法（finitetimethermodynamics，FTT）建立了闭式不可逆回热布雷顿热电冷联产（combinedcoolingheatandpower，CCHP）装置模型，导出了装置无量纲可用能率、[火用]输出率、利润率、第一定律效率和[火用]效率的解析式。通过数值计算得到了各个性能指标与压比的关系，优化了压比。分析了设计参数对最优性能的影响，发现回热能够显著增大第一定律效率和[火用]效率；增大压气机和透平效率、压力恢复系数能够增大5个性能指标，但前者使相应压比增大，后者使相应压比减小；增大热电比能够显著增大可用能率和第一定律效率；分别存在最佳的供热温度使5个最优性能指标取得最大值；提高冷库温度能增大可用能率和第一定律效率，但会降低[火用]输出率、娴效率和利润率；通过各个最优性能之间的相互比较发现在实际设计中要选择折衷的方案使装置同时具有较好的热力学性能和经济性能。

简介：蒋介石的“文胆”陈布雷曾为郭沫若归国事向蒋介石进言的说法在学术界颇为流行，通过考证便会发现该说法出自杜撰。首先，郁达夫不可能委托陈布雷进言：郁达夫1937年1月4日从日本回到福州以后，只于4月30日至5月4日前往沪杭一行，此次委托的对象是军事委员会委员长侍从室第一处主任兼侍卫长钱大钧。其次，从陈布雷对张学良的态度、陈布雷的政治态度可以推知，陈布雷不可能“顺应历史潮流”主动向蒋介石进言；并且，如果陈布雷进言了并得到了蒋介石许可，只需“金祖同在东京活动”帮助郭沫若归国即可，用不着再得到“政府的同意”。尽管该说法出自杜撰，不但没有人提出疑问，一些人反而多次将其写成文章或写进书籍，对这样的“研究成果”，我们不能容忍一些人继续这样研究和传播下去。

简介：1946年6—7月间,上海爆发反对宋子文财政措施的金融风潮,工厂罢工、商人罢市。蒋介石特派国民党中央组织部长陈立夫赴沪指挥军警特宪,策划反共并对付“民主同盟”等中间力量,以图平息沪市。7月5日,陈立夫在沪致函正在庐山休养的蒋介石,报告情况及处置办法。陈布雷代表蒋介石亲笔复函陈立夫指示工作方针,函中同时亦暴露出陈布雷身体状况严重衰弱及其不能见谅于蒋介石之苦衷,并涉及国民党对外宣传工作,颇具研究价值。现特选刊如后,供研究者参考。

简介：泡沫经济的本质是一种虚假的经济繁荣，而每隔一定时期出现泡沫经济的现象，被称为“加尔布雷思法则”。通过中日股票和房地产市场价格变动的比较分析，认为中国股票市场和房地产市场虽然存在着泡沫，但并不适用“加尔布雷思法则”。