简介：摘要胃肝样腺癌(HAS)是胃癌的一种罕见亚型，与普通胃腺癌比较，HAS在肿瘤标志物、影像学表现、组织病理特征、免疫表型、治疗和预后等方面有独特的特征。HAS同时存在胃腺癌和肝细胞癌特征，常出现误诊和漏诊。了解HAS的临床和病理特征，有助于提高诊断率、降低死亡率，延长患者的生存时间。

简介：摘要目的分析误诊为妇科肿瘤的女性阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理特征和预后。方法收集2010—2019年北京妇产医院收治的12例初诊为妇科肿瘤、经手术和病理证实为阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理资料，分析患者的临床病理特征、治疗和随访情况。结果12例患者的中位年龄为58岁。患者的临床表现不典型，消化道症状5例，妇科查体可触及右附件区肿物6例，合并腹膜假黏液瘤3例。腹水伴血清学肿瘤标志物升高4例。全组患者术前超声均提示右附件区囊性或囊实性肿物。术前行盆腹腔增强CT和(或)增强MRI检查5例，2例提示阑尾来源可能，1例提示淋巴管囊性肿瘤。全组患者行腹腔镜或开腹探查术，术中仅行阑尾切除术7例，行肿瘤细胞减灭术4例，1例探查术后于外院行手术治疗。术后病理诊断为低级别阑尾黏液性肿瘤11例，阑尾黏液性腺癌1例。11例低级别阑尾黏液性肿瘤无复发9例，失访1例，死亡1例(死因乳腺癌)，1例阑尾黏液性腺癌患者术后18个月死亡。结论妇科医师应提高对阑尾黏液性肿瘤与妇科肿瘤鉴别诊断的能力，术前查体结合超声和CT检查，可以提高术前诊断能力，争取专科或联合外科治疗，以期获得最佳治疗。

简介：摘要黑色素瘤是一类起源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤，发生于皮肤、黏膜及眼葡萄膜等部位。准确、规范的病理诊断对黑色素瘤的临床治疗及预后判断至关重要。本指南以中国黑色素瘤规范化病理诊断专家共识（2017版）为基础，结合《中国临床肿瘤学会（CSCO）黑色素瘤诊疗指南（2020版）》对病理诊断的需求、近年来国内外此领域的研究成果及我国国情，对黑色素病理诊断中的常见问题进行较全面地阐述，并给出指导性建议，旨在提高我国黑色素瘤的病理诊断水平和规范性，更准确地评估黑色素瘤患者的预后，为临床治疗提供可靠依据。

简介：摘要目的探讨食管基底细胞型异型增生的临床病理特征。方法收集2009—2019年解放军联勤保障部队第九八九医院平顶山医疗区食管基底细胞型异型增生71例，收集临床病理资料，观察组织形态学特征和免疫表型，并结合文献进行探讨。结果患者男女比例为1.6∶1.0，中位年龄65岁（范围48~81岁）。肿瘤位于食管上段4例（5.6%）、中段54例（76.1%）、下段13例（18.3%）。肿瘤中位最大径12.0 mm（范围3~42 mm），巴黎分型0~Ⅱb型占42.3%（30/71）。内镜下病变色泽发红及黏膜微血管异常。组织学上，肿瘤细胞小，核质比高，类似于基底细胞，细胞形态一致。结构异型性表现为肿瘤细胞密集，排列紊乱，基底层细胞极性丧失，无正常鳞状上皮的成熟分化梯度。10例肿瘤仅仅局限于上皮层的下部分，肿瘤细胞体积更小，形态更温和，常见上皮突向固有膜浅层生长；61例肿瘤至少局部波及了上皮层的全层。31例肿瘤伴浅表浸润性癌，癌的类型包括经典型鳞状细胞癌、基底样鳞状细胞癌、小细胞神经内分泌癌、鳞状细胞癌伴皮脂腺样癌和腺/导管上皮样癌分化。免疫组织化学染色显示肿瘤p53蛋白的突变型表达率为41.5%（17/41）。Ki-67异常分布模式41例（100.0%）。原病理诊断为低级别异型增生18例和不典型性上皮细胞12例，高级别异型增生及浅表浸润性癌41例。结论基底细胞型异型增生具有独特的形态学特征，代表了食管鳞状上皮异型增生细胞形态学谱系中的一种肿瘤亚型。基底细胞型肿瘤细胞，尤其是仅分布在上皮层下半部分的肿瘤细胞，可能是食管癌发生的最早期阶段的肿瘤干细胞，具有多向分化潜能。当肿瘤仅局限于鳞状上皮层的下半部分时，它不符合当前WHO分类定义的食管鳞状上皮异型增生的诊断标准。

简介：摘要目的探讨肝细粒棘球蚴病（echinococcus granulosus）的临床特征、组织病理学特征以及诊断和鉴别诊断。方法收集2017年1月至2020年10月间就诊于西藏林芝市人民医院的13例肝细粒棘球蚴外科切除患者的病理标本，对其临床资料、B超表现、病理组织学形态特点以及免疫组织化学和组织化学染色特征进行回顾性分析。结果在13例肝细粒棘球蚴患者中女性8例，男性5例；发病年龄11~53岁，平均年龄32岁；肝右叶是主要的好发位置，占比为10/13；临床症状多为腹部胀痛（9/13）或症状不明显而在体检发现。根据世界卫生组织包虫病专家工作组（WHO-IWGE）彩超分类方案肝细粒棘球蚴分为6种类型，本组研究的13个病例中囊性病变（CL）型1例，囊性包虫病（CE）1型2例，CE2型4例，CE3型3例，CE4型3例。病理检查发现，肝细粒棘球蚴大小不一，直径2.7~13.5 cm，10/13的病例直径大于10 cm，大体上细粒棘球蚴囊壁外观为瓷白色凉皮样特点，可伴有不同程度的退变和坏死，显微镜下分为角皮层和胚层两层；囊内为棘球蚴液和数量不等的原头蚴。特殊染色显示细粒棘球蚴的内囊含有大量的弹力纤维和网状纤维，并清楚地显示角皮层特征性的平行的板层纹理结构和深染的原头蚴钩器等结构。免疫组织化学示外囊宿主免疫反应中的炎性细胞含数量不等的CD20和CD3阳性表达的B和T淋巴细胞、CD38阳性的浆细胞，部分病例可见明显CD68阳性的肉芽肿病变，同时发现少数B淋巴细胞灶性弱表达IgG和IgG4。结论细粒棘球蚴病是流行于西藏等牧区的人兽共患性寄生虫病，肝脏是其主要累及器官，其临床、B超和病理学特征很有研究必要。

简介：摘要目的探讨关节内结节性筋膜炎的临床及病理学特征。方法收集南京医科大学第一附属医院病理科2015—2020年诊断的2例关节内结节性筋膜炎病例的临床资料，光镜下对HE切片及免疫组织化学切片进行观察，应用荧光原位杂交法（FISH）检测USP6基因断裂重组情况，复习相关文献并进行探讨。结果2例送检组织大体表现为边界较清的类圆形肿块，实性、质中偏韧。镜下观察：肿瘤组织主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞、疏松黏液样基质和穿插在其间的丰富的胶原组织组成。肿瘤细胞形态温和，呈梭形或短梭形，可见少量的生理性核分裂象，间质可见红细胞外渗及含铁血黄素沉积。肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白（SMA），不表达CD34、结蛋白、β-catenin、S-100蛋白、SOX10、STAT6，Ki-67阳性指数低。FISH检测结果提示2例均具有USP6基因断裂重组。结论发生于关节内结节性筋膜炎极为少见，认识到它的存在、熟悉其组织形态学特征并结合相应的分子遗传学检查可避免误诊。

简介：摘要目的分析误诊为妇科肿瘤的女性阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理特征和预后。方法收集2010—2019年北京妇产医院收治的12例初诊为妇科肿瘤、经手术和病理证实为阑尾黏液性肿瘤患者的临床病理资料，分析患者的临床病理特征、治疗和随访情况。结果12例患者的中位年龄为58岁。患者的临床表现不典型，消化道症状5例，妇科查体可触及右附件区肿物6例，合并腹膜假黏液瘤3例。腹水伴血清学肿瘤标志物升高4例。全组患者术前超声均提示右附件区囊性或囊实性肿物。术前行盆腹腔增强CT和(或)增强MRI检查5例，2例提示阑尾来源可能，1例提示淋巴管囊性肿瘤。全组患者行腹腔镜或开腹探查术，术中仅行阑尾切除术7例，行肿瘤细胞减灭术4例，1例探查术后于外院行手术治疗。术后病理诊断为低级别阑尾黏液性肿瘤11例，阑尾黏液性腺癌1例。11例低级别阑尾黏液性肿瘤无复发9例，失访1例，死亡1例(死因乳腺癌)，1例阑尾黏液性腺癌患者术后18个月死亡。结论妇科医师应提高对阑尾黏液性肿瘤与妇科肿瘤鉴别诊断的能力，术前查体结合超声和CT检查，可以提高术前诊断能力，争取专科或联合外科治疗，以期获得最佳治疗。

简介：摘要目的对73例儿童非霍奇金淋巴瘤临床资料进行回顾性分析，明确其临床特点、病理类型及与疗效的关系。方法收集2014年10月至2018年10月上海市儿童医院73例初诊非霍奇金淋巴瘤患儿资料，其中男52例，女21例；年龄2～13岁。对所有患儿发病的起始或累积器官、病理诊断、疾病分期、手术及疗效等进行综合评估。结果73例儿童非霍奇金淋巴瘤中66例获得明确的病理诊断，其中38例由手术确诊，20例由活检确诊，且均通过免疫组织化学明确，8例通过流式细胞术等确诊；另7例中的6例获大致病理分类，仅1例分类不明。66例明确病例中以伯基特淋巴瘤最多为31例，其余依次为T-淋巴母细胞型14例、间变大淋巴瘤7例、B-淋巴母细胞型6例、弥漫大B淋巴瘤5例、结外鼻型自然杀伤/T细胞淋巴瘤1例、母细胞性浆细胞样树突细胞瘤1例和脂膜炎样T淋巴瘤1例；起始部位或累积器官涉及多个器官，以颈部(20例)、腹腔(15例)、纵隔(6例)等最为多见；临床转归与疗效中Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期的完全缓解率分别为100.0%、85.1%和72.2%；Ⅲ期和Ⅳ期患儿无事件生存率低于Ⅱ期组患儿(80.9%比66.7%比100.0%)，病理类型分组结果显示淋巴母细胞淋巴瘤较伯基特淋巴瘤无事件生存率更低(73.7%比90.3%)，但差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论儿童非霍奇金淋巴瘤男性发病多，婴幼儿少见，病理类型较成人单纯，以伯基特淋巴瘤最多，临床分期和病理类型与预后可能相关。

简介：摘要目的探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。结果患者男19例，女13例，年龄5~65岁（平均年龄37岁）。肺及纵隔10例，胃肠道、肠系膜/大网膜12例，膀胱5例，头颈部3例，小腿软组织及腹膜后各1例，其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主，间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化，伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润；EIMS以上皮样瘤细胞为主，间质水肿黏液变，浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK，25/32，78%），除4例EIMS均为核膜阳性外，其余IMT均为胞质阳性；肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白（8/19）、平滑肌肌动蛋白（24/32，75%）、结蛋白（12/32，38%），其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例（12/15）可见分离信号，以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合，2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例，22例无瘤生存，4例复发（其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存），3例死亡（其中2例为EIMS）。结论IMT形态学谱系广泛，需与多种良恶性肿瘤鉴别，免疫组织化学（抗体ALKp80、ALKD5F3）及荧光原位杂交检测（ALK断裂探针）可辅助IMT的诊断，不典型病例推荐二代测序检测。

简介：摘要目的探讨SMARCA4缺失肠癌的临床病理学及分子特征。方法收集2例SMARCA4缺失肠癌患者的临床资料，对其进行组织学观察、免疫组织化学染色及二代测序，并结合文献进行讨论。结果2例患者均为男性，年龄65岁和69岁。肿瘤位于升结肠和回肠，最大径5 cm和2.5 cm。镜下观察：例1上皮样肿瘤细胞具有黏附性，呈条索状、巢状及实性生长，局灶出现腺腔结构及黏液样基质。例2肿瘤细胞缺乏黏附性，弥漫成片分布，部分肿瘤细胞呈横纹肌样特征，部分呈梭形细胞形态。免疫组织化学例1肿瘤细胞弥漫强表达广谱细胞角蛋白和上皮细胞膜抗原；例2肿瘤细胞弥漫强表达波形蛋白，部分呈核旁球状染色。2例肿瘤细胞SMARCA4完全核缺失表达。二代测序例1检测到BRAF V600E基因突变和TP53基因突变，例2检测到SMARCA4基因突变。结论SMARCA4缺失肠癌是肠癌的一组特殊亚群，具有独特的临床病理及分子特征，临床过程呈现高度侵袭性。

简介：摘要目的探讨散发型脑膜血管瘤病（meningioangiomatosis，MA）的临床病理学特征、诊断及预后，分析血管周围梭形细胞的来源。方法收集2012年6月至2020年3月首都医科大学宣武医院和福建医科大学附属第一医院诊断的散发型MA病例17例，分析患者的临床资料、影像学特征、病理学特点及预后，通过相关免疫组织化学染色分析血管周围梭形细胞来源。结果17例散发型MA患者，男性9例，女性8例，年龄3~56岁，以难治性癫痫为首发症状者13例。影像学显示病灶均位于大脑皮质，为单发肿块。组织学表现为大脑皮质浅层见显著增生的血管，并于血管周围见梭形细胞增生，梭形细胞形态温和，无明显异型性，未见明显核分裂象及坏死，其中4例合并过渡型脑膜瘤。免疫组织化学染色显示血管周围增生的梭形细胞波形蛋白均阳性，12例SSTR2阳性，11例上皮细胞膜抗原阳性，Ki-67阳性指数较低，8例AT8染色显示退行性变的神经元轴突及神经原纤维缠结形成。随访时间为1~93个月，17例病例术后均无癫痫发作、无肿瘤复发。结论MA是一种颅内罕见的良性错构性瘤样病变，可合并脑膜瘤。血管周围增生的梭形细胞倾向于脑膜上皮细胞来源，病变皮质可发生退行性变。手术切除患者预后良好。

简介：摘要目的总结经手术后病理证实为良性结节的临床病例特点，为良性结节的鉴别提供依据。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2017年1月1日至2019年10月31日行肺叶或肺段切除术的患者共3 231例，其中手术后病理证实为良性结节者288例，共297个结节。收集患者的临床资料，包括患者人口学、病史及影像学资料，通过分析希望筛选出提示良性结节的临床指标，特别是影像学特征。结果良性结节病理类型主要为肉芽肿性炎症（61/288）、错构瘤（47/288）、隐球菌感染（25/288）、机化性肺炎（15/288）及非特异性炎症性病理改变（14/288）。良性结节主要影像表现为单发实性结节，平均直径<10 mm，边界清楚，无空泡征、血管集束征及功能显像阴性。结论被手术切除的良性结节最常见病因为肉芽肿性炎、错构瘤、隐球菌感染，最常见影像学特征为边界清楚的单发实性结节，在进行手术前需仔细鉴别。

简介：摘要第4版WHO泌尿与男性生殖系统肿瘤分类的出版，对2016年前相关肿瘤形态及分子遗传学进展进行了总结，近年来泌尿与男性生殖系统肿瘤及相关病变又有了不少新的研究成果，主要集中于前列腺癌形态与预后、导管内癌的定义标准和临床意义，膀胱癌分子分型与临床组织学类型的相互关系，肾细胞癌新的组织形态尤其是嗜酸细胞肿瘤的分型进展。这些热点难点问题值得关注。

简介：摘要胃肝样腺癌(HAS)是胃癌的一种罕见亚型，与普通胃腺癌比较，HAS在肿瘤标志物、影像学表现、组织病理特征、免疫表型、治疗和预后等方面有独特的特征。HAS同时存在胃腺癌和肝细胞癌特征，常出现误诊和漏诊。了解HAS的临床和病理特征，有助于提高诊断率、降低死亡率，延长患者的生存时间。

简介：摘要目的探讨老年急性主动脉夹层（AAD）的临床特点及误诊原因，以提高对本病的认识。方法选取本院2017年2月至2020年12月诊治的老年AAD患者33例，男23例，女10例，年龄（68.5±7.2）岁，分析其临床资料。结果老年AAD患者的常见病因为高血压69.7%（23/33），首发临床症状分别为剧烈胸背痛45.5%（15/33）、腹痛33.3%（11/33）、胸闷15.2%（5/33）、发热3.0%（1/33）、下肢无力3.0%（1/33）。首诊误诊为冠心病及心肌梗死3例，发热查因1例，肾绞痛1例，脑梗死1例；均经CT增强检查明确诊断。结论老年AAD临床表现复杂多变，容易误诊，临床医师应提高对本病的认识，及早选择CT增强检查，避免误诊。

简介：摘要目的探讨儿童分枝杆菌梭形细胞假瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断，以提高对该罕见疾病的认识。方法对2例分枝杆菌梭形细胞假瘤的临床资料、病理组织学特征、免疫表型及特殊染色进行分析，并复习相关文献。结果2例患儿均为男性，就诊年龄分别为11个月及1岁10个月，但发病年龄均在4个月左右，慢性病程，发病部位分别为淋巴结及皮肤，第1例患儿伴间断发热4个月余，第2例患儿不伴发热，均在外院接受抗感染治疗但无明显效果，于外院行肿块切除术，病理组织学形态均为大量增生的梭形细胞，伴背景炎性细胞浸润，增生梭形细胞形态温和，无明显异型，未见核分裂象，核呈泡状，部分见细小核仁，胞质丰富、粉染。免疫组织化学染色显示增生的梭形细胞呈CD68弥漫强阳性表达，Ki-67阳性指数低。抗酸染色在增生的梭形细胞胞质内见大量抗酸杆菌。第1例患儿抗结核治疗过程中肝门淋巴结进行性肿大，继而出现梗阻性黄疸，且存在全身播散病变而放弃治疗，并失访；第2例患儿术后10 d原发部位复发，且逐渐出现其他部位皮肤结节和浅表淋巴结肿大，皮肤组织活检病原微生物高通量基因检测显示结核分枝杆菌复合群，给予联合抗结核治疗11 d后，病情明显好转。结论儿童分枝杆菌梭形细胞假瘤是非常罕见的良性病变，以分枝杆菌感染导致梭形组织细胞增生为特点，抗酸染色找到大量抗酸杆菌是确诊方法。

简介：摘要目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤（IMT）临床病理学特点、免疫表型、分子遗传学改变、诊断与鉴别诊断。方法收集宁波市临床病理诊断中心2011年9月至2020年12月诊断的3例和上海交通大学医学院附属瑞金医院2011年6月至2020年12月诊断的5例及2例会诊病例共10例IMT患者的临床和病理学资料，采用EnVision法进行免疫组织化学标记，应用荧光原位杂交（FISH）检测ALK基因的重排情况。结果患者男性8例，女性2例。年龄范围16~62岁，中位年龄36岁。主要临床症状为血尿和尿路刺激症状，3例位于膀胱顶部，左侧壁4例，右侧壁3例。肿瘤最大径1.5~8.5 cm。8例病变主要位于黏膜下，部分区域累及肌层；2例病变主要位于肌层内，膨胀性浸润性生长，局灶侵及黏膜固有层及外膜。镜下特点，4例为结节性筋膜炎样型，3例为纤维组织细胞瘤样型，2例为混合型，1例呈平滑肌肉瘤样。免疫组织化学示10例病例平滑肌肌动蛋白（SMA）均阳性，9例Calponin阳性，6例结蛋白阳性，9例广谱细胞角蛋白（CKpan）阳性，9例间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性［其中7例ALK1胞质阳性，8例ALK（5A4）胞质阳性，7例ALK（D5F3）核质阳性］。8例行FISH检测，其中5例显示ALK基因重排阳性。随访8例，无复发及转移。结论膀胱IMT是一种少见的中间型的具有恶性潜能的间叶性肿瘤，具有特殊的临床病理特征，较少发生复发。

简介：摘要机化性肺炎(organizing pneumonia，OP)作为一种病理以肺泡腔、肺泡管或伴有细支气管内肉芽组织增生为组织病理学表现的临床综合征，随着肺活检技术的发展，通过病理诊断的OP逐渐增加，但多数在诊断时或随访中证实为继发性机化性肺炎(secondary organizing pneumonia，SOP)。SOP病因事关治疗的选择和预后，首先需要排除感染、找到结缔组织病的证据，或之前用药以及放疗甚至移植等诱因，多种病变特征的共存及同时累及肺血管和胸膜等提示可能的继发原因，空芯针穿刺或经支气管肺活检的病理诊断OP需要结合影像以避免遗漏OP周围的肿瘤、肉芽肿和坏死。治疗上无论隐源性或SOP，虽然有较高频率的复发，激素的效果都似乎优于其他肺间质病。总之，真正的隐源性OP实际上相对少见，慎重对待小标本诊断的OP，长期随访有助于了解病变的演变，对寻找真正的病因如肿瘤和结缔组织病至关重要。

简介：摘要目的探讨胆管导管内乳头状肿瘤（IPNB）的临床病理特征与治疗策略。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2000年8月至2020年4月中国医学科学院北京协和医院收治的40例IPNB病人的临床病理资料；男19例，女21例；年龄为（60±14）岁。病人术前均行影像学检查和血液检验，判断肿瘤位置和范围，评估其可切除性。根据病人实际情况和意愿选择治疗方式。观察指标：（1）术前检查和检验结果。（2）治疗情况。（3）病理学检查情况。（4）随访情况。采用门诊、电话和网络问诊等方式进行随访。了解肿瘤复发和病人生存情况。随访时间截至2021年4月。计数资料以绝对数和百分比表示。正态分布的计量资料以x±s表示，偏态分布的计量资料以M（范围）表示。采用Kaplan-Meier方法计算累积生存率和绘制生存曲线。结果（1）术前检查和检验结果：40例病人术前均行影像学检查和血液检验。40例病人中，33例行腹部超声检查，31例行腹部CT检查，21例行磁共振检查，15例行内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查，8例行PET-CT检查，6例行内镜超声检查，部分病人行多种检查。IPNB在影像学检查中主要表现为胆管扩张及管腔内肿瘤，CT增强扫描检查结果显示肿瘤强化。术前血液检验结果显示：40例病人中，21例肝功能异常，17例胆红素升高；9例癌胚抗原升高，24例CA19-9升高。（2）治疗情况：40例病人中，35例施行手术治疗；5例行ERCP检查及活组织病理学检查，基于病人意愿未行根治性手术切除。35例行手术治疗病人中，20例行半肝或肝叶切除术，8例行胰十二指肠切除术，7例行胆管肿瘤切除术；手术时间为（262±91）min，术中出血量为300 mL（50~2 000 mL）。35例手术病人中，6例发生术后并发症，根据Clavien-Dindo并发症分级标准，Ⅰ级3例、Ⅱ级3例。（3）病理学检查情况：40例病人行病理学检查，均诊断为IPNB，其中肝外病灶19例、肝内病灶21例；良性病变20例（低-中级别上皮内瘤变15例、高级别上皮内瘤变5例），恶性病变（浸润性癌）20例；18例肿瘤分泌黏液，22例肿瘤无黏液分泌或相关资料不详。35例手术病人中，5例切缘阳性，30例切缘阴性。21例病人行淋巴结清扫，清扫淋巴结数目为154枚，其中阳性淋巴结3枚。（4）随访情况：40例病人中，35例获得随访，随访时间为（53±35）个月。35例病人中，17例无瘤生存；3例带瘤生存，肿瘤复发时间分别为治疗后12、17、37个月；15例死亡，死亡时间为治疗后（30±19）个月。35例病人的1、3、5年累积生存率分别为88.6%、73.6%、50.7%。结论IPNB临床少见，影像学检查结果主要表现为胆管扩张及管腔内肿瘤，肿瘤增强后强化，手术是主要治疗方式，淋巴结转移率低。

简介：摘要目的分析眼眶横纹肌肉瘤的临床表现、影像学特征、治疗方法及病理特点。方法回顾性分析天津医科大学第二医院眼科1980年至2018年眼眶横纹肌肉瘤36例(36眼)的临床资料。结果患者年龄5个月~14岁，平均(6.54±3.79)岁。眶上象限为其好发部位。就诊的主要症状为眼球突出。B超检查，肿瘤显示为低或无回声区；彩色多普勒探查，肿瘤内可见动脉频谱，血流丰富。28例行CT扫描呈软组织密度影，其中骨质破坏6例。10例行MRI检查，8例T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI为高信号。36例中眶内容摘除4例，前路开眶切除肿物32例。病理学检查显示：亚型中胚胎型20例(55.6%)，腺泡型9例(25.0%)，多形型7例(19.4%)。结论眼眶横纹肌肉瘤属高度恶性肿瘤，传统的B超、CT、MRI结合PET-CT等影像学检查可以指导诊断、治疗，监测复发与转移。