简介：摘要目的总结金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的护理要点。方法对92例住院患儿给予皮肤护理、饮食护理、心理护理及健康教育、保护性隔离措施。结果92例患儿经4-10天住院治疗痊愈出院。结论对患儿加强基础护理，给予心理护理，可有效控制病情发展，促进患儿痊愈。

简介：摘要目的探讨58例金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(ssss)的护理方法。方法根据不同创面采用不同的皮肤护理措施，病室环境管理，饮食及心理护理。结果58例患儿全部治愈，无并发症发生。结论通过对患儿恰当、精心的护理，从而提高临床治愈率，减少各种严重并发症和死亡率。

简介：摘要1例75岁男性患者因肺癌骨转移给予注射用氢溴酸高乌甲素4 mg溶于5%葡萄糖注射液250 ml静脉滴注、1次/d。用药1次后，患者出现肌肉震颤，以四肢为主，坐立位明显，平躺后消失。用药2次后患者肌肉震颤加重，导致生活不能自理，手不能持物，行走困难。肌肉震颤症状发作期间患者除肌张力增加外，无其他异常体征。考虑为高乌甲素所致锥体外系反应（帕金森样综合征）。遂停用高乌甲素，其余治疗方案未变。停用高乌甲素后约24 h，患者肌肉震颤症状消失，观察8 d，症状未再出现。

简介：3吉林省四平市口腔医院护理部吉林四平136000）摘要目的分析儿童金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征的诱发因素、临床表现、治疗方法及疗效。方法对60例儿童金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征进行回顾性分析。结果新生儿所占比例为12%，1-4岁所占比例为50%（此年龄段比较集中），5岁以上所占比例为2.1%。本组病例中，21例有明确的感染因素，其中培养出凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌10例，30例免疫功能检查，20例（66.7%）显示IgA低下；及时使用头孢类抗生素，适当的局部处理裸露创面，经过6-15天全部治愈。结论金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征好发于新生儿及婴幼儿。早期诊断，及时应用耐β-内酰胺酶抗生素，并进行适当的局部处理，加强免疫是治疗的关键。

简介：摘要总结了5例葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患儿的护理体会。从一般护理、高热护理、皮肤护理、眼部护理、口腔护理、饮食护理、心理护理等方面进行了阐述。认为准确有效的病情观察和细致周到的护理，可以促进患儿创面早日愈合，有效地减少并发症，降低死亡率。

简介：【摘要】目的 总结1例葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征患儿的护理要点。方法 做好患儿的疾病护理，全面细致的皮肤护理、病情观察、预防交叉感染、疼痛护理、心理护理等。结果 患儿恢复情况良好，未出现相关并发症，好转出院。结论 精心细致的护理能减轻患儿的不适感，促进患儿康复，减轻家属的焦虑，提高护理满意度。

简介：目的：探讨CT扫描对Mirizzi综合征的诊断价值。方法：对经手术证实的5例Mirizzi综合征患者的临床表现及实验室检查、CT扫描、B超检查结果进行回顾性分析和总结。结果：5例Mirizzi综合征患者中，仅1例术前得到诊断，其余4例均为术中诊断。CT表现为胆囊颈部或胆囊管增宽，其内可见结石影，肝内胆管和肝总管扩张。结论：CT扫描对Mirizzi综合征的诊断有一定价值。

简介：目的:探讨闭锁综合征的病因、病理及临床特点,提高对诊断治疗的认识.方法:对经治3例的临床资料进行分析,并复习相关文献.结果:3例病人,女性2例,男性1例,年龄42～72岁,经过MRI检查,结果符合诊断标准.结论:闭锁综合征病因大多为脑血管病,头颅MRI有助确诊,治疗难度大,预后不良.

简介：摘要Turcot综合征是一种罕见的遗传性疾病，以中枢神经系统原发肿瘤伴结直肠腺瘤性息肉或结直肠癌为特征，现报道1例Turcot综合征的诊疗情况并文献复习，以此提高对该类疾病的认识，实现早期检测和治疗。

简介：摘要对2019年11月南京医科大学附属儿童医院康复科诊断的1例Gillespie综合征患儿的病历资料进行回顾性分析。患儿，男，6月龄，其临床特点为运动智力落后、肌张力低下、双眼畏光、眼球震颤、双眼不能注视及追视物，眼科裂隙灯下检查提示瞳孔固定扩大、双眼虹膜部分缺损、特征性虹膜残丝，基因检测及生物信息学分析显示患儿ITPR1基因第26内含子存在1个杂合剪接突变c.3256-1G>A，为新发致病性变异，患儿父母该基因位点均未见异常。提示有双眼虹膜部分缺损、运动智力落后及肌张力低下的患儿应考虑Gillespie综合征，完善基因检测有助于早期明确诊断。

简介：摘要报告1例VEXAS综合征患者。患者男，63岁。以结节红斑、耳痛、间断低热起病，激素治疗有效，减停后反复再发。查血色素90 g/L，平均红细胞体积111.8 fL，C反应蛋白77.6 mg/L，红细胞沉降率101 mm/1h。自身抗体均阴性。皮肤活检病理符合结节红斑。骨扫描见鼻骨炎性病变。尿游离λ链阳性。骨髓及外周血涂片中可见部分单核细胞、淋巴细胞存在异常空泡。综合软骨炎及结节红斑等自身免疫表现和血细胞中特征性的空泡表现，全外显子组测序检测到UBA1基因c.122T>C（p.Met41Thr）的杂合突变，VEXAS综合征诊断明确。予甲泼尼龙24 mg/d治疗后，患者右耳肿痛迅速消退，听力恢复，结节红斑好转。

简介：无

简介：无

简介：摘要5岁女童因出生后发现双眼视力差于2021年5月就诊于天津医科大学眼科医院，体检提示：双眼高度近视、双眼内斜视、水平震颤、双眼底高度近视改变，追问病史后发现，患儿出生后头颅枕部囊性肿物膨出，查头颅CT提示：枕部颅板缺损伴脑膜膨出，未作治疗，目前枕部肿物已自行消退。考虑患儿的眼部表现及颅骨改变，可能符合Knobloch综合征，后经全外显子基因检测V4发现，患儿为致病基因COL18A1的复合杂合变异，Knobloch综合征明确，该综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，典型特征是高度近视、视网膜脱离和枕部脑膨出，目前尚无明确的治疗方案，基因治疗可能是未来应对Knobloch综合征的有效治疗手段。

简介：摘要2例1型糖尿病青少年患者分别于2018年和2019年参加上海市儿童青少年糖尿病眼病研究项目中确诊Wolfram综合征。既往1型糖尿病病史分别为12年和4年。视神经萎缩史分别为8年和4年。眼部检查示双眼晶状体轻度后囊膜型白内障，视神经萎缩。光学相关断层扫描检查显示，2位患者双眼视神经下方脉络膜厚度降低，视网膜神经纤维层厚度显著降低，视盘区及黄斑区血流密度及血管密度明显下降，电生理检查示振幅下降明显，视野检查呈双眼熄灭型。临床诊断为Wolfram综合征，随访中。如果1型糖尿病儿童及青少年最佳矫正视力下降且低于0.6，除常规眼科检查外，建议其早期进行视神经区域脉络膜厚度、视网膜神经纤维层厚度、视网膜血流、视网膜电图以及视野检查。有条件者建议行WFS-1基因测序检查。

简介：摘要镜像综合征(mirror syndrome)是指继发于胎儿水肿(HF)、胎盘水肿出现的母体水肿，母体水肿的进展与HF、胎盘水肿相关。镜像综合征罕见，其发病率目前尚未知，估算为1/(5 800～10 000)。目前已知包括同种免疫反应及非免疫性因素在内的多种病因，可能引起HF，进而导致母体镜像综合征的发生，但是该病的具体病理生理机制迄今尚未阐明。对于典型的母体镜像综合征的诊断并不困难，同时发现HF及母体水肿即可被诊断，导致HF及镜像综合征的病因学诊断对于该病的临床处理、判断预后及再发风险评估均至关重要。总体而言，发生镜像综合征孕妇的胎儿预后较差，导致的胎儿及新生儿死亡率很高。对该病的治疗方案选择，主要取决于导致HF的病因。HF治愈后，母体水肿可随之恢复，而且胎儿存活率也随之升高。母体发生镜像综合征后，若无有效缓解HF的措施，则建议对孕妇尽快终止妊娠。

简介：扬州瘦西湖中有一座鹤墓。传说有一对白鹤相厮相守，永不分离。一天，有一只白鹤不幸死去，另一只白鹤便不吃不喝，衰鸣而死。人们感动它们的这种专情，故为它们修了一座墓。故事的真假无法考究，不过动物殉情的事例确实有之。

简介：低颅压综合征（intraeranialhypotensionsyndrome，IHS）为神经科比较常见的疾病，主要表现为因颅内压降低引起的体位性头痛。在病因与治疗上均有比较明确的特点，但是临床误诊率较高。笔者对近年发表的文献进行回顾性分析，以期对临床诊断与治疗有所帮助。

简介：民以食为天，饮食不但是人类生存的必需，也是人们追求高品质幸福生活的一种体现。然而，当我们在追求饮食美味和享受的同时，一种“饮食综合征”也悄然向我们敲响了警钟。

简介：1987年，Bone首先提出了全身炎症反应综合(Systemicinflammatoryresponsesylldmme，SIRS)这一新的概念，SIRS是由多种因素引起的非特异性的全身炎症反应。与多脏器功能障碍综合征(MODS)关系密切，并为MODS的治疗提供了新的途径。近几年来，国内外学者对SIRS的基础和临床作了大量的研究工作，现就SIRS的有关问题作以综述。