简介：摘要目的探讨高压氧（HBO）用于治疗脑动脉硬化症的疗效。方法将64例脑动脉硬化症患者随机分为观察组与对照组，各32例。对照组予以常规综合治疗，观察组在对照组的基础上加行HBO治疗，对比两组的疗效。结果观察组总有效率为96.88%，显著高于对照组的84.38%（P<0.05）；治疗后观察组的WBV、PV、FIB、HCT均显著低于对照组（P<0.05）。结论HBO辅助治疗脑动脉硬化能够有效改善血液流变学状态，提高临床疗效，值得推广应用。

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简介：摘要目的评价利妥昔单抗治疗成人原发性局灶性节段性肾小球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）的疗效和安全性。方法回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院收治的原发性FSGS且接受过利妥昔单抗治疗患者的临床资料。入选者接受利妥昔单抗治疗1次或2次，单次剂量为375 mg/m2，2次用药间隔时间为2周。治疗达标指标为达到B细胞清除状态（外周血B细胞计数<5个/μl）。随访主要观察指标为肾病的缓解与复发情况，次要观察指标为不良事件和肾脏结局。结果共纳入14例FSGS患者，男性9例，其中7例为激素依赖型或频繁复发型肾病综合征，6例为激素耐药型肾病综合征，1例初发肾病综合征患者存在激素应用禁忌。利妥昔单抗治疗后，7例激素依赖型/频繁复发型肾病综合征患者获完全缓解，随访6个月时激素用量较基线值显著减少[（33.3±5.2）mg/d比（6.7±6.6）mg/d，P<0.01]；除1例患者联合应用他克莫司（1.0 mg/d），其余患者均停用免疫抑制剂；总复发次数/总随访月由治疗前0.257次/月降至治疗后0.058次/月。其他6例激素耐药型肾病综合征和1例有激素应用禁忌的患者中，4例于治疗后34.50（20.25，95.25）d缓解，其中3例激素耐药型肾病综合征患者获部分缓解，1例初发患者获完全缓解；3例未缓解，其中1例患者在随访23个月时进展至终末期肾病。结论利妥昔单抗治疗成人激素依赖型/频繁复发型FSGS可降低复发风险，并有助于减少激素和免疫抑制剂的用量或停用，但对激素耐药型FSGS的临床疗效不佳。

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简介：目的：观察连黄降浊汤治疗良性小动脉性肾硬化症（HANS）的临床疗效。方法：临床选择符合纳入标；隹的HANS（肾功能衰竭期）患者60例，随机分为两组，每组30例。对照组给予尿毒清治疗，治疗组给予连黄降浊汤治疗，观察两组的临床疗效。结果：治疗组与对照组治疗后临床症状总疗效比较，治疗纽明显优于对照组（P〈0．05）：治疗组治疗后肌酐、尿素氮、尿酸、血脂、甲状旁腺激素、血液流变学、二氧化碳结合力等与治疗前及对照组治疗后比较均有显著改善（P〈0．05，P〈0．01）。结论：连黄降浊汤能够明显改善临床症状，具有良好的降脂、改善微循环、降低肌酐、尿素氮、尿酸，纠正酸中毒、改善骨代谢紊乱等的作用，是治疗HANS（肾功能衰竭期）的有效方剂。

简介：摘要结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤作为多系统疾病，临床表现复杂多变，患者往往对病情知之甚少，加上医生对该病掌握不透，导致耽误诊疗，患者存在医疗管理风险，本文就国内外学者的研究结果作一综述，对诊疗要点进行归纳总结。

简介：系统性结节硬化症（tuberoussclerosis,TSC）又称为Bournerille病,是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率约为1/6000~1/10000,是一组侵犯皮肤、神经、心脏、肺脏和肾等多器官、多系统的综合征[1]。本文回顾性分析了我院收治的3例临床新发患者的临床资料,对TSC的流行病学、诊断、鉴别诊断及治疗进行了总结。

简介：目的探讨结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）相关肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangiomyolipoma,RAML）合并破裂出血的临床特点,总结诊治经验。方法回顾性分析本院近10年收治的10例TSC-RAML破裂出血并得到密切随访的患者的临床资料。其中男性2例,女性8例,年龄19-47岁,均为双侧肾脏病变,入院后均行肾脏彩超、腹部增强CT检查。其中部分患者行头颅CT/MR及肺部CT等影像学检查,均明确诊断为TSC。结果3例患者采取卧床、止血、输血等保守治疗,其中1例出院再发出血并继续保守治疗有效,余2例在随访的8-10年中未再发出血。5例行单侧介入栓塞治疗,在出院后仍出现再发出血,其中2例反复行保守治疗后病情稳定（其中1例栓塞后出现肾积脓而定期穿刺引流,同时口服mTOR抑制剂控制肿瘤进展,随访3年余病情稳定且肾功能正常）,2例行RAML切除术（1例随访8年无进展,1例术后再发大出血死亡）,1例术后2个月因大出血抢救无效死亡。1例行肾部分切除的患者随访7年无再发出血,肾功能正常,未见肿瘤复发。1例单侧肾切除术后对侧肾无再发出血,因术前合并尿毒症而需长期行透析治疗,随访7年未见复发。结论对于TSC-RAML并发出血的患者,瘤体发生再次破裂出血、并发感染、失血性休克的风险高,其治疗主要以介入和手术为主,术中应尽量减少对肾脏功能的损害。病情稳定时口服mTOR抑制剂控制肿瘤进展是可行的选择。

简介：摘要目的探讨结节性硬化症（TSC）患者视网膜星形细胞错构瘤（RAH）的自发荧光特征。方法回顾性系列病例研究。对2012年11月至2018年6月间就诊于北京协和医院内科和眼科临床诊断TSC相关RAH的23例（35只眼）患者的眼底自发荧光检查结果进行回顾分析，同时对比观察其彩色眼底照片及频域相干光层析成像术（SD-OCT）结果。根据彩色眼底图像表现对RAH病灶进行分型（1、2、3型），描述不同类型TSC相关RAH的自发荧光特征。采用Welch检验及Fisher精确检验进行统计学分析。结果23例患者中男性8例，女性15例，年龄（28±9）岁（15~55岁）。共检测RAH病灶72个，其中1型RAH 59个，2型RAH 7个，3型RAH 6个。根据自发荧光表现，1型RAH可分为低荧光、混合荧光和等荧光3个亚型，其中低荧光型占绝大多数（69.5%，41/59），而混合荧光型在对应SD-OCT中多伴有外层视网膜受累或光感受器外节信号的中断。低荧光、混合荧光和等荧光亚型的1型RAH的病变厚度分别为（490.2±97.9）、（589.2±221.6）、（463.0±76.2）μm，不同亚型间差异无统计学意义（F=1.426，P=0.283）。低荧光亚型的1型RAH在黄斑旁、视盘旁、鼻下象限、颞下象限、鼻上象限、颞上象限的病灶数量分别为9、4、4、7、4、13个，混合荧光亚型分别为3、0、3、2、3、2个，等荧光亚型分别为3、0、1、1、0、0个，不同亚型间差异无统计学意义（P=0.452）。2型RAH在自发荧光中呈现密集点状或斑块样高荧光，同一病灶内不同钙化点的荧光强弱各有不同。而3型RAH则兼具1、2型特点，以病灶中心点状高荧光，周边类环形低荧光为典型自发荧光表现，但高荧光范围明显小于彩色眼底图像中对应的钙化范围。结论TSC患者不同类型RAH的自发荧光可表现由低荧光到高荧光不等。自发荧光对TSC相关RAH病灶的累及深度及钙化情况具有提示作用，有助于病变的全面评估。（中华眼科杂志，2020，56：211-216）

简介：摘要目的探索SSc血液系统损害的临床特点、实验室检查特征及预测SSc发生血液系统损害的危险因素。方法收集2010年1月至2020年4月川北医学院附属医院SSc患者临床资料180例，回顾性分析其一般情况、临床症状及实验室检查。采用SPSS 19.0软件，使用t检验、非参数Mann-Whitney U检验，χ2检验、Logistics回归分析等进行统计学分析。结果① 180例SSc患者中70例SSc合并血液系统损害，占38.9%。血液系统损害组出现贫血51例（72.9%），白细胞减少24例（34.3%），血小板减少24例（34.3%），2系及2系以上血液系统损害22例。②临床症状：血液系统损害组易出现关节炎（χ2=4.815，P=0.028），而在性别、年龄、病程、呼吸道症状、消化道症状、雷诺现象、肺间质病变、肺动脉高压差异无统计学意义（均P>0.05）。③实验室检查：ESR、CRP在血液系统损害组升高，而白蛋白减少（Z=-2.448，P=0.014；Z=-2.450，P=0.014；Z=-4.773，P<0.01）；抗dsDNA抗体和抗核糖体-P阳性率在血液系统损害组较高（χ2=5.428，P=0.020；χ2=8.169，P=0.004）。④预后：在随后的6~12个月随访过程中，白细胞减少组更易恢复，而血小板损害组恢复更困难。⑤ Logistics回归分析提示抗核糖体-P抗体阳性可能是SSc血液系统损害的危险因素[OR=3.930，95%CI（1.130，13.666）]（P=0.031）。结论SSc并发血液系统损害常见，其临床症状表现更严重，部分患者恢复困难。抗核糖体-P抗体可能是SSc发生血液系统损害的危险因素。

简介：1998年1月16日《南方周末》上一篇文章认为我们周围“出现了系统性的腐败”。话虽简单,却“似曾相识”。在哪里见识过呢?想了想,对了,在一句近年来流传甚广的民谣中:“贪污腐败陈希同”——在这里,“陈希同”者,“成系统”也。腐败真的“成系统”或曰真的“出现

简介：耳硬化症（otosclerosis）是一种原因不明的内耳迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，又名耳海绵化症（otospongiosis）。其颞骨病理表现为骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在。

简介：摘要目的观察分析依达拉奉在治疗脑动脉硬化症中的疗效。方法选择我院近3年共240例脑动脉硬化症患者，随机分6组每组40例，6种治疗方案静脉用药10天，用药前及停药后3天，分别进行一次症状评分测定及血流变检查。结果依达拉奉与灯盏花素、丹参川弓嗪或血栓通联合使用治疗脑动脉硬化症具有协同叠加作用，临床症状缓解及血液流变学指标改善明显。结论依达拉奉治疗脑动脉硬化症疗效显著。

简介：摘要本文通过探讨总结肌萎缩侧索硬化症患者的护理方法，揭示在临床工作中，应注意加强这类患者的护理，防止并发症的发生，并与患者及家属进行良好的沟通和交流，这有利于增强患者战胜疾病的信心，提高患者的生活质量。

简介：摘要目的讨论经颅多普勒超声对早期脑动脉硬化症的诊断价值。方法以我院在2015年1月—2016年9月收治的200例早期脑动脉硬化症患者作为研究对象（观察组），选择没有明显神经系统阳性体征的200例患者作为对照组，使用经颅多普勒超声对所有患者进行检查。比较两组的检查结果。结果观察组和对照组在基底动脉和峰时指数方面相比较存在显著的差异，P＜0.05，有统计学意义。结论使用经颅多普勒超声检查患者的底动脉和峰时指数，能够有效的实现对早期脑动脉硬化症的准确诊断，值得在临床诊断过程中推广使用。

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简介：摘要目的探究肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)患者血清外泌体和外周血CD14＋＋单核细胞的相互作用及ALS可能的发病机制。方法选择2013年1月至2019年12月于四川遂宁市中心医院就诊的ALS患者90例作为ALS组，同期随机选择健康志愿者30例作为对照组。用ALS患者和健康人血清外泌体刺激健康人和ALS患者CD14＋＋单核细胞，分析单核细胞因子的分泌功能。从HEK293细胞的条件培养基中制备Luc、TDP(WT)-Luc以及ALS突变型TDP(M337V)-Luc的外泌体，分别刺激ALS患者/健康人CD14＋＋单核细胞，分析单核细胞的吞噬功能和细胞因子的分泌功能。结果健康人CD14＋＋单核细胞的分泌功能与外泌体供体相关性不大，不同组别外泌体培养下的健康人CD14＋＋单核细胞分泌的促炎细胞因子水平无明显差异(P>0.05)；而不同组别外泌体培养下的ALS组CD14＋＋单核细胞分泌的促炎细胞因子表达水平存在显著差异，ALS患者单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemotactic protein 1，MCP-1)、白细胞介素(interleukin，IL)-6、IL-13的表达水平较对照组明显升高[(38.41±2.33)pg/mL比(35.15±2.42)pg/mL，(0.35±0.03)pg/mL比(0.29±0.02)pg/mL，(4.43±0.35)pg/mL比(4.15±0.23)pg/mL，t值分别为2.143，1.537和1.574，P值均<0.05]，差异具有统计学意义。对人CD14＋＋单核细胞对外泌体的摄取量与外泌体中的TDP-43的关系进行分析发现，健康人CD14＋＋单核细胞对含有TDP-43的外泌体摄取效率为Luc外泌体的10倍，但是对ALS患者突变型TDP(M337V)-Luc的外泌体摄取量则降低，提示ALS患者CD14＋＋单核细胞吞噬功能受损。此外，相对于Luc外泌体，TDP(WT)-Luc外泌体提高了健康人和ALS患者CD14＋＋单核细胞IL-6，IL-10，IL-1b和MCP-1的分泌功能，TDP(M337V)-Luc外泌体则抑制其分泌功能。结论ALS中突变的TDP-43可能通过负载的外泌体诱导单核细胞，使单核细胞的激活功能失调，吞噬功能受损，导致更多的TDP-43聚集在中枢神经系统中。