目的探讨听神经病谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD）的临床和听力学特征。方法分析14例（22耳）ANSD患者的临床资料及听力学检查结果,14例均行声导抗测试、听性脑干反应（auditorybrainstemre-sponse,ABR）测试及畸变产物耳声发射（distortionproductotoacousticemission,DPOAE）测试,9例行纯音听阈测试,6例行听性稳态反应（auditorysteady-stateresponse,ASSR）测试。5例行颞骨薄层CT检查,9例行MRI检查。结果14例（22耳）患者中,双侧ANSD8例,单侧ANSD6例。9例（14耳）行纯音测听的患者听力图以低频损失为主呈上升型7耳（占50%）,覆盆型2耳（占14.29%）,平坦型1耳（占7.14%）,下降型1耳（占7.14%）,全聋型3耳（占21.43%）。低频组（250Hz、500Hz）的平均阈值较中（1kHz、2kHz）、高频组（4kHz、8kHz）明显升高。声导抗鼓室图均为A型,镫骨肌反射消失。11例（6例单侧ANSD,共16耳）ABR未引出;其余3例（共6耳）ABR严重异常。14例DPOAE均正常引出。6例（9耳）ASSR结果均为极重度聋。结论ANSD的临床表现具有明显的个体差异,这种个体差异产生的原因目前尚无法确定。对疑似ANSD的感音神经性聋患者,应行全面的听力学检查以明确诊断,对确诊的患者应定期随访。
