肾活检患儿随访报告

肾活检患儿随访报告

钟日荣林瑜陈慧

钟日荣林瑜陈慧福建医科大学省立临床医学院儿科福建福州350001

【摘要】目的了解儿童肾活检患儿疾病转归情况。方法对我科1993年1月至2008年1月218例经皮肾活检儿童的随访资料进行整理。结果218例儿童肾活检病例随访3~17年，其中毛细血管内增生性肾小球肾炎12例均临床痊愈。微小病变肾小球病26例均临床痊愈。肾小球轻微病变16例中15例临床痊愈，1例并发水痘死亡。系膜增生性肾小球肾炎76例中66例临床痊愈，8例尿常规异常，2例死亡（1例并发淋巴瘤死亡，1例并发脂膜炎合并肺部感染死亡）。IgA肾病23例中18例临床痊愈，尿常规异常5例。IgM肾病3例均有尿常规异常。局灶节段肾小球硬化10例中7例尿常规异常，3例出现氮质血症。膜性肾病36例中29例临床痊愈，尿常规异常7例。新月体性肾小球肾炎2例均于两年内死亡。薄基底膜病4例，均有镜下血尿。Alport综合征2例均于两年内死亡。结论毛细血管内增生性肾小球肾炎、微小病变肾小球病、肾小球轻微病变和系膜增生性肾小球肾炎预后较好，膜性肾病、IgA肾病、IgM肾病预后次之，局灶节段肾小球硬化、新月体性肾小球肾炎、膜增生性肾炎和Alport综合征预后最差。严重并发症或合并症是肾小球疾病重要的死亡原因。病理类型对评估临床预后有重要意义。

【关键词】肾活检；儿童；预后

在儿童肾小球疾病的诊断治疗中，肾穿刺活检行肾组织病理学检查已成为一个重要手段。为了解肾小球疾病儿童肾活检后疾病转归，我们对我科1993年1月至2008年1月间经皮肾活检的儿童随访资料进行整理，现报告如下：

1一般资料：我科1993年1月至2008年1月间经皮肾活检373例，其中218例随访资料完整，占总活检数的58.44%。男172例，女46例；年龄1~3岁13例，>3岁~7岁46例，>7岁~10岁83例，>10岁~14岁76例，最小1岁10个月，最大14岁。

2方法：采用门诊、电话、信件和Email邮件随访。随访最长的17年，最短的至今3年。

3预后判断：临床痊愈（尿常规正常血压正常无贫血）、尿常规异常、氮质血症、肾功能衰竭、死亡。

4结果：218例中临床痊愈168例（占77.06%），38例尿常规异常（占17.43%），3例氮质血症（占1.37%），2例肾功能衰竭（占0.91%），7例死亡（占3.21%）。其中毛细血管内增生性肾小球肾炎12例，1年后均临床痊愈；微小病变肾病26例中频繁复发21例，用环磷酰胺冲击治疗13例，所有病人均在5年内均临床痊愈；肾小球轻微病变16例中临床痊愈15例（占93.75%），其中1例原发性肾病综合征表现激素依赖长达7年方达临床痊愈，1例死亡（占6.25%）（肾活检两年后并发水痘死亡）；系膜增生性肾小球肾炎76例中临床痊愈66例（占86.84%），8例尿常规异常（占10.53%），死亡2例（占2.63%）（1例活检后2年并发淋巴瘤死亡，1例活检后2年并发脂膜炎合并肺部感染死亡）；IgA肾病23例中临床痊愈18例（占78.26%），尿常规异常5例（占21.74%）；IgM肾病3例中随访4~12年，所有病例仍有尿常规异常（占100%）；膜性肾病36例中临床痊愈29例（占80.56%），尿常规异常7例（占19.44%）；膜增生性肾小球肾炎8例中临床痊愈2例（占25%）、持续尿常规异常4例（占50%）、肾功能衰竭2例（占25%）；局灶节段肾小球硬化10例中尿常规异常7例（占70%）、氮质血症3例（占30%）；薄基底膜病4例，均有镜下血尿（占100%）；新月体肾炎2例中死亡2例（占100%）；Alport综合征2例中死亡2例（占100%）。

5讨论儿童肾小球疾病——尤其对病情迁延需要行肾活检以明确诊断或帮助制定治疗方案的患儿的转归，是患儿家属和儿科医师密切关注的问题。目前，对肾活检患儿的长期随访报告不多。1998年易著文资料(1)毛细血管内增生性肾小球肾炎最终痊愈者达90~95%；微小病变肾小球病5年、10年存活率分别为98%及97%，发展为尿毒症者极少，绝大多数死于感染或激素严重副作用；局灶节段性硬化对激素使用后一度缓解但反复复发，最终出现肾功能损害者占10~15%，对激素无效应、逐渐发展为慢性肾功能不全者占50~75%；膜增生性肾炎I型5年死亡率20%，10年死亡率50%，II型5年死亡率为17%~28%，10年死亡率为42%~62%；膜性肾病I、II期病儿15年存活率可达85%，而III、Ⅵ期病儿15年存活率仅有14%；IgA肾病80%病例持续存在血尿和蛋白尿数十年而不出现肾功能衰竭，50%的病例5年内可自行缓解；IgM肾病7%~27%的病例可自动缓解，极少数发展为肾功能不全；而系膜增生性肾小球肾炎预后难以断定；Alport综合征预后不佳。谢祥鳌(4)等报道72例肾病综合征随访3~10年，死亡3例，存活者2例肾功能减退。黄文彦(5)等报道81例激素耐药肾病综合征病理类型分别为局灶节段性硬化占44.4%、系膜增生性肾小球肾炎占30.2%及微小病变占25.4%，其中20%经各种治疗仍无效。沈辉君(6)等报道51例难治性肾病综合征各种病理类型患儿随访2~11年，70.6%完全缓解，6例呈反复发作状态，4例进入尿毒症。钮小玲等(3)报道14病例膜性肾随访12~91月，在起病后3~16个月均达到完全缓解，无一例进展至慢性肾脏疾病。国外Habib等(2)1~18年追踪观察发展成慢性肾衰或死亡的病例微小病变占7%、局灶节段性硬化占38%、膜性肾病及膜增生性肾炎分别占8%及41.5%。本组显示毛细血管内增生性肾小球肾炎、微小病变肾病和肾小球轻微病变预后好，系膜增生性肾小球肾炎、IgA肾病和膜性肾病预后较好，严重并发症或合并症是其重要的死亡原因，IgM肾病、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化新月体肾炎和Alport综合征预后较差，与上述报道相似，说明近年来随着儿童肾小球疾病治疗方法的增多，对某些病理类型的患儿治愈率有提高，但对IgM肾病、膜增生性肾小球肾炎、局灶节段肾小球硬化新月体肾炎和Alport综合征患儿的治疗尚未取得明显进展，本组病例数较少，需积累较多病例进一步观察。因此，就目前而言，肾穿刺活检行病理学检查对评估临床预后具有重要意义。

参考文献

(1)易著文.小儿临床肾脏病学[M].第1版，北京：人民卫生出版社，1998，283-316

(2)胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].第8版，北京：人民卫生出版社，2012，1647

(3)钮小玲，徐虹，周利军等.儿童原发性膜性肾病16例病理特点及远期预后[J].中国循证儿科杂志,2011,6(5):364-366

(4)谢祥鳌，马恒颢，王丹，刘颖.小儿肾病综合征的中长期随访研究[J].中国实用儿科杂志,1999,14(3):152-154

(5)黄文彦，徐虹，周利军等.儿童激素耐药性肾病综合征临床、病理及预后分析[J].临床儿科杂志,2005,23(4):217-218

(6)沈辉君，刘爱民，戴宇文等.难治性肾病综合征51例临床与病理关系及预后分析[J].实用儿科临床杂志,2007,22(17):1319-1320