肌萎缩侧索硬化的头颅MRI异常表现1例报告

肌萎缩侧索硬化的头颅MRI异常表现1例报告

张改英蒋潮涌刘彩霞刘永兰

肌萎缩侧索硬化的头颅MRI异常表现1例报告

张改英蒋潮涌刘彩霞刘永兰（解放军264医院山西太原030001）

【中图分类号】R744.8【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2009)12-0034-02

【关键词】肌萎缩侧索硬化头颅MRI上运动神经元

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性运动神经元变性疾病，主要累及大脑皮质椎体细胞、脑干运动神经核、脊髓前角运动细胞及皮质脊髓束。病因及发病机制尚不十分清楚。最新研究发现，ALS患者因为合成受遗传信息控制的蛋白质机能部分失效，无法形成构成神经细胞的物质，导致运动神经细胞死亡。ALS的早期诊断技术也在不断提高，尤其近年来MRI技术的发展，包括常规MRI、磁共振波谱、扩散张量成像和血氧水平依赖成像，已经应用于肌萎缩侧索硬化的临床诊断及相关研究。现报道1例临床及电生理确诊为ALS的头颅MRI异常表现。

1病例

患者，男，33岁，无家族遗传史。主要表现为渐进性四肢力

弱半年，伴全身肉跳、双下肢僵硬、手部小肌肉萎缩，偶有饮水呛咳。查体：下颌反射亢进，双手第1骨间肌、大小鱼际肌轻度萎缩，双下肢肌张力折刀样增高，四肢肌力5-级，远端无力重于近端。四肢均见有肌肉束颤。四肢腱反射亢进，双侧霍夫曼征阳性，髌阵挛、踝阵挛阳性，双侧巴彬斯基征阳性。无共济失调、无感觉障碍。入科后腰穿，脑脊液压力、常规、生化均正常，寡克隆区带阴性。肌电图表现为神经源性损害。全身各项检查均未提示有癌性病变。根据E1Escorial诊断标准，临床确诊为ALS。头颅MRI轴位表现为双侧半卵圆中心、内囊后肢、中脑大脑脚、脑桥基底部对称性长T2信号，沿着皮质脊髓束走行分布，冠位上信号呈延续性。在T1加权像上，相应部位未见有异常信号。见（图

1-4）。

图1-4T2WI像，双侧半卵圆中心、内囊后肢、大脑脚、脑桥基底部对称性长T2信号

2讨论

ALS是累及上下运动神经元的慢性进行性变性病，诊断主要依据E1Escorial诊断标准。其中肌电图、肌肉和神经活检等客观指标，仅能确定下运动神经元是否受累，而上运动神经元的损害只能靠体格检查判断。目前国内外ALS的上运动神经元损害的客观指标，主要为头颅MRI的研究。本例ALS患者头颅MRI发现双侧皮质脊髓束和皮质延髓束表现为对称性、集中、较强的长

T2信号。Peretti等[1]在ALS的MRI研究中，认为T2加权像和质子加权像中，中等（3级）或强的（4级）高信号对ALS的诊断是比较特异的，很少在正常人中出现。近年来国内对ALS的影像学研究不断深入，扩散张量成像可以通过定量检测ALS患者脑内FA及MD值的变化帮助确定上运动神经元的受累情况，在临床诊断不很明确时，不失为一种可行的辅助检查[2]。然而常规MRI和FLAIR-MRI有较好的特异性、可重复性以及应用的普遍性，对ALS诊断价值仍不可忽视。随着ALS病因及发病机制的不断深入研究以及MRI技术的不断完善，ALS上运动神经元受累的MRI研究会更加成熟、可行。

参考文献

[1]PerettiVP，AzulayJP，TrefoureS，etal.MRIoftheintracranialcorti-cospinaltractsinamyotrophicandprimarylateralsclerosis.Neuroradiology,1999,41:744-749.

[2]薛艳萍,翟仁友,谭可等.肌萎缩侧索硬化症的扩散张量成像研究[J].中国医学影像技术杂志,2008,24(5):734-737.