垂体瘤诊疗心得

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垂体瘤诊疗心得

张丽媛

张丽媛(七台河市七煤医疗中心总医院154600)

【中图分类号】R736.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2012)17-0246-02

【关键词】垂体瘤诊断治疗

垂体瘤(pituitarytumors)是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%,无症状的小瘤在解剖时发现者更多。以良性者占大多数。包括功能细胞及非功能细胞的肿瘤,以引起闭经一溢乳综合征(prolactorrhea一amenorrheasyndrome)的泌乳素瘤最常见,其次是生长激素腺瘤及无功能性垂体瘤。本病患者男性略多于女性,发病年龄大多在31~40岁之间。

【诊断要点】

(一)临床表现

垂体瘤(尤其是微小腺瘤)早期很少临床表现,发现症状明显时主要有下列三大症候群。

1.腺垂体本身受压症候群由于腺瘤体积增大,瘤以外的垂体组织受压而萎缩,造成其他垂体促激素的减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多系复合性,有时以性腺功能低下为主;有时以继发性甲状腺功能减退为主;有时肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑而产生尿崩症。

2.垂体周围组织压迫症候群肿瘤较大压迫垂体周围组织时发生,除头痛外多属晚期表现。

(1)大多患者诉头痛,以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为特征。头痛大致由于硬脑膜受压紧张所致,或因颅底部脑膜及血管外膜均有痛觉纤维存在,而引起头痛。

(2)下丘脑症候群:肿瘤向上生长可影响下丘脑功能和结构,发生下丘脑综合征。

(3)视力减退、视野缺损和眼底改变:肿瘤向前上方生长,往往压迫视神经、视交叉,有70%~80%患者可产生不同程度的视力减退、视野缺损(偏盲)和眼底改变。视力减退可为单侧或双侧,甚至双目失明;视野改变可有单或双颞侧的偏盲。眼底可见进行性视神经色泽变淡,视神经乳头呈原发性程度不等的萎缩,少数有视神经乳头水肿。

(4)海绵窦综合征:压迫骨槽中的海绵窦,损害眼球运动神经,出现复视。

(5)脑脊液鼻漏:少数患者向下发展破坏鞍底,发生脑脊液鼻漏。

3.垂体前叶功能亢进症候群

(1)溢乳一闭经症:系垂体分泌过多的泌乳素所致,居垂体瘤首位或仅次于无功能瘤。

(2)巨人症与肢端肥大症:由于垂体腺瘤分泌过多的生长激素所致。

(3)皮质醇增多症:系垂体腺瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素引起。

(4)垂体性甲状腺功能亢进症:极少数垂体腺瘤分泌过多的促甲状腺激素而发生甲状腺功能亢进症,其特点为TSH增高不受TRH兴奋。

(二)实验室检查

(1)激素测定:测定血中垂体激素水平。分泌性垂体腺瘤均有激素分泌过多,应用放射免疫测定技术和其他测定方法,有助于早期诊断。同时生长激素、泌乳素及促肾上腺皮质激素的分泌均有明显的昼夜节律,垂体瘤时不仅激素的基础值升高,分泌节律也发生异常。垂体肿瘤向鞍上扩展时,脑脊液中垂体激素浓度可能升高。

(2)测定血中靶腺激素浓度及其在尿中代谢产物排出量,间接了解垂体功能。

(3)一般脑脊液中垂体激素水平低于外周血,但肿瘤有鞍上扩展时,脑脊液中水平超过外周血。泌乳素瘤例外,其未向鞍上扩展时,脑脊液中水平已增高,然脑脊液中激素测定并不用于诊断。

(4)无功能性垂体瘤诊断时瘤体常已较大,压迫垂体,使垂体激素及相应靶腺激素减少引起功能减退。

(5)特殊检查:X线检查是诊断垂体瘤的重要方法之一,包括头颅平片、蝶鞍分层、脑血管造影、CT扫描检查、磁共振成像检查等。①头颅平片及分层摄片:可显示蝶鞍扩大,蝶鞍的各个直径皆增大,鞍壁变薄,鞍底变阔,前后床突变细而使鞍口扩大。侧位片呈现双鞍底。②CT扫描检查:CT检查可以测微腺瘤,如配合静脉注射含碘造影剂后进行对比检查可提高肿瘤检出率,并可显示肿瘤向鞍上、鞍旁扩展及与空泡蝶鞍鉴别,新一代CT已能发现直径3mm以上的微腺瘤。薄分层及矢状重建的鞍区CT技术可提高诊断率。MRP检查更有助于诊断。③脑血管造影:目前较少应用。④视力、视野检查:以确定视交叉是否受压迫。

【诊断思维程序】

详细询问病史和仔细的体格检查,包括视力、视野、神经系统、眼底,为垂体瘤的诊断提供重要依据,垂体瘤的诊断目前主要采用影像技术如CT、MRI,其优点已超越多方向多体层X线摄片。MRI不仅可发现直径3mm的微腺瘤,而且可显示下丘脑结构,对于临床判断某些病变有肯定价值。各种垂体激素及其动态功能试验对诊断可提供一定的参考。最终诊断决定于病理检查。具体鉴别如下。

1.颅咽管瘤大部分在鞍上压迫垂体柄而有垂体功能低下或部分在鞍内使蝶鞍变大直接挤压垂体,常并发下丘脑功能紊乱及尿崩症。也有完全在鞍内者,后者病因诊断经手术病理才能证实。

2.脑膜瘤鞍结节脑膜瘤多见于女性成人,蝶鞍扩大,鞍结节或蝶骨平面部可有骨质增生,内分泌症状不明显,主要为头痛及视神经受压症状,如视力减退及视野改变。

3.鞍内动脉瘤头痛、呕吐,常见眼外神经受累症状,发生突然,常呈周期性。

4.空泡蝶鞍也可引起垂体功能减退及蝶鞍扩大,蛛网膜下腔扩展进入鞍内,脑脊液也随之进入,可将垂体压扁,多数垂体功能正常或有轻度垂体功能受损,可有肥胖和良性颅内压升高。Cr检查易分辨。

5.颅压增高所致蝶鞍改变蝶鞍可呈球形扩大,可伴鞍背破坏吸收,但交叉沟多平坦低下,前床突无变形,鞍背多不向后竖起。此外,常伴有颅内压增高的其他征象。

6.原发性甲状腺功能减退症可伴蝶鞍增大,由于长时间靶腺功能低下,促激素TSH分泌增加,促激素细胞增生,但其他垂体功能多正常,PRL可增加。外源性T4可抑制TSH和PRL的升高,偶有报道并发性早熟。

7.原发性性腺功能减退症病程长久,伴蝶鞍扩大时须与本病鉴别。促性腺激素水平升高可被性激素抑制。

【治疗】

治疗应根据患者的具体病情而定,方法有:①放射治疗。②手术治疗。③药物等。

(一)放射治疗

可分为外照射和内照射。适用于无视野改变、手术治疗无效或不宜手术、没有或很少的鞍上扩展者。GH瘤60%~70%可获得良好疗效。无功能性垂体瘤发现时瘤体多较大,常须进行手术加放射治疗以防复发。治疗生效前可有肿瘤急性水肿,使压迫加重及偶发垂体卒中的可能。

手术或放射治疗引起的垂体功能减退须应用相应的激素进行替代治疗。

(二)手术治疗

(1)手术目的:通过切除肿瘤以解除腺瘤对视神经交叉及鞍区周围组织的压迫及破坏,减少或制止有功能性腺瘤分泌垂体促激素过多所产生的症状,并解除无功能性腺瘤压迫垂体所造成的垂体促激素不足,及相应周围腺体功能低下或萎缩所引起的临床症状。

(2)手术方法:目前应用者有经额及蝶窦两种途径。经蝶窦手术可选择性切除瘤体,对周围垂体损伤轻微,操作简便安全,老年重病亦可耐受,已被广泛应用,使手术适应证明显扩大。经额窦手术只用于肿瘤鞍上扩展,影响视力者。

不论有无垂体功能不足者,手术期间均应给予糖皮质激素治疗。手术日清晨开始应用氢化可的松50mgq6h,已有功能不足者应提前24h即开始治疗,术后逐渐减量,并监测垂体功能状况。术后必须观察液体出入量,特别是渴感不明显的患者须注意有无尿崩症的发生,可用加压素1~2μg肌注,或水剂加压素5U肌注。

(三)药物治疗

按腺垂体功能情况治疗上可分为两组。

1.腺垂体功能减退者根据靶腺受损的情况,给予适当的替代补充治疗。

2.腺垂体功能充进者

(1)溴隐亭:为多巴胺促效剂,治疗泌乳素瘤效果可达80%~90%,常为首选。瘤体愈小效果愈好,但停药后易复发。一般用药2个月左右月经来潮、泌乳停止,并能受孕。对较大泌乳素瘤也可使瘤体缩小、视野改善。其作用是通过刺激下丘脑泌乳素抑制激素的分泌。对GH瘤及ACTH瘤也有一定疗效,可减少GH及下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素的分泌。开始用量每日2.5mg,逐渐增加,以减少胃肠道反应、头晕和体位性低血压等副作用。

(2)赛庚啶:为血清素抑制剂,抑制ACTH及GH分泌。可用以治疗ACTH瘤及GH瘤。一般每日24~32mg,有嗜睡、多食等副作用。

(3)垂体性甲状腺功能亢进症:一般可用抗甲状腺药物治疗。如甲状腺明显肿大,有压迫症候群者则可切除甲状腺组织。

参考文献

[1]朱百年,李忠亮.垂体瘤卒中17例临床分析[J].青岛大学医学院学报,2000,36(4):51.

[2]高宇飞,赵丛海,翟振宏;鞍区肿瘤术后水钠失衡的诊断及临床分析[J].中国实验诊断学;2005年05期.