以咳嗽、肾损、贫血为首发症状的血管炎1例

以咳嗽、肾损、贫血为首发症状的血管炎1例

李秀宁路婷

甘肃省兰州市第一人民医院干部病房

病历资料

患者，女性，68岁，主因“咳嗽、咳痰伴发热1月”于2013年12月20日以“肺部感染“收住入院。

患者于入院前1月，因为受凉之后出现咳嗽、咳痰，痰为白色粘痰，粘稠不易咳出，但是痰量不多，伴低热，体温在38.0℃左右，发热一般在下午及夜间，发热前发冷明显，但是无寒颤，无咯血及大量脓臭痰，无呼吸困难及端坐呼吸，无皮疹及腰痛等，当时就诊于某三甲医院，给予抗炎、化痰等治疗，患者咳嗽、咳痰的症状好转，但是依然发热，且出现极度的疲乏无力，不思饮食，每日进食量不足2量，精神状态越来越差，不能下地活动，体重减轻约8斤余。患者既往有“心房纤颤”史，经过“消融射频”治疗后，治愈。

入院查体：T：36.5℃P：90次/分R：20次/分BP：110/70mmHg（1mmHg=0.133kpa）。神清，慢病容，营养差，精神差，全身皮肤、粘膜及甲床苍白明显，未见皮疹，双肺呼吸音粗，双肺低可问及散在的细小湿罗，心音正常，心率：90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部未见阳性体征。

入院后相关检查及化验回报：血常规：红细胞计数：2.28*10e12/L，血红蛋白：60g/L，血小板计数：465*10e9/L；尿常规：红细胞：62个/ul，白细胞：77个/ul，便常规：未见异常。生化全项：血肌酐：328umol/L，血清尿素：20.1mmol/L，血清白蛋白：27.6g/L，血清钠：134mmol/L，C反应蛋白：56.46g/L，红细胞沉降率：63mm/h，动脉血气、结核抗体、肿瘤系列、甲状腺功能均正常；胸片：1.两下肺感染；2.主动脉粥样硬化；3.两上肺陈旧性病灶。心脏超声：1.主动脉硬化、升主动脉增宽，2.左室假腱索，3.左室舒张功能减低、收缩功能正常。腹部超声：1.肝囊肿。2.双肾大致正常。胃镜检查回报：浅表性胃炎、贫血胃。骨髓穿刺汇报：符合增生性骨髓像。十二种自身抗体均（—），尿本周氏蛋白（—），肝炎系列均（-）；免疫球蛋白A：2.847g/L，免疫球蛋白G：13.3g/L，免疫球蛋白M：0.55g/L，ANCA回报弱阳性。该患者的病情比较复杂，主要以发热、呼吸道症状、肾功能受损、贫血等多脏器、多系统受损为主，且进展非常快，患者入院前5月的一份健康体检显示，患者无肾损及贫血等，半月前的某三甲医院住院时，血红蛋白：79g/L，血肌酐：143umol/L，短期内患者的一般状况及肾损、贫血等急剧进展，在诊断的考虑上高度怀疑自身免疫性疾病，而最常见的多系统、损、多脏器损害的疾病多见于系统性红斑狼疮、系统性血管炎等，该患者的自身抗体，尤其是抗Sm抗体均阴性，故系统性红斑狼疮可排除；骨髓像也未发现明显的异常，加之尿本周氏蛋白（—），故多发性骨髓瘤也可排除，患者的胃镜也未见活动出血的状况，大便也正常，故消化道出血的可能也排除，也未见肿瘤方面的证据。炎性介质：C反应蛋白：56.46g/L，红细胞沉降率：63mm/h，均升高明显，免疫球蛋白A：2.847g/L，免疫球蛋白G：13.3g/L，免疫球蛋白M：0.55g/L，ANCA回报弱阳性，结合临床，初步诊断考虑为系统性血管炎，在和患者及家属交代病情后开始激素“甲泼尼龙32mg/d”，同时给予补钙、补铁、保护胃粘膜等治疗，患者病情好转，再无发热及咳嗽、咳痰，食量及精神状态也逐渐好转，于2014年01月02日出院时复查：血肌酐：243umol/L，血清尿素：16.8mmol/L，红细胞计数：2.32*10e12/L，血红蛋白：58g/L，血小板计数：505*10e9/L；C反应蛋白：3.47g/L。出院后每2周定期门诊复查，到大约2月时，复查血常规，白细胞、红细胞、血小板、血红蛋白、均恢复至正常水平，血肌酐在160-180umol/L之间波动，一般状况良好，精神及食欲、食量逐渐正常，故将“甲泼尼龙”量逐渐、缓慢地减至8mg/d维持。病程中患者血压逐渐升高，加用“非洛地平缓释片5.0mg/d”，血压能稳定在120/80mmHg左右，一直在门诊复查，病情稳定。

患者病情再次变化，在2014年8月5日，再次出现发热、腰痛、尿色加深、尿量减少，当时门诊急查血常规：白细胞计数：11.1*109/L，红细胞计数：3.28*10e12/L，血红蛋白：107g/L，血小板计数：465*10e9/L；肾功能：血肌酐：293umol/L，血清尿素：14.3mmol/L，建议住院进一步治疗，因为无床位，故给予对症等治疗，第6天，即8月11日，有床位后即刻收住入院，入院后查体：T：38.5℃P：60次/分R：20次/分BP：100/60mmHg，营养一般，精神极差，心肺腹未见明显的阳性体征。入院后急查：血常规：白细胞计数：10.9*109/L，红细胞计数：3.25*10e12/L，血红蛋白：95g/L，血小板计数：322*10e9/L；肾功能：血肌/酐：716umol/L，血清尿素：24.5mmol/L，且入院后基本无尿，和患者及家属交代病情后，立即给予甲级强的松龙500mg/d，连续3d静脉滴注；第二天复查：血肌酐：835umol/L，血清尿素：27..24mmol/L，血清尿酸：656umol/L，血钠127.0mmol/L，动脉血气：PH：7.51，PO2：87mmHg，PCO2：16.8mmHg，HCO3：13.4mmol/L，C反应蛋白：111.23g/L，红细胞沉降率：88mm/h，双肾的超声回报：双肾实质弥漫性病变，肾功能继续恶化，急诊请肾内科会诊后急诊行连续床旁血液净化治疗，48h后，患者依然无尿，故改为血液透析，同时将激素继续口服，和患者及其家属商量，建议联用“环磷酰胺”加强治疗，以保护血液系统等其他脏器，但是因其担心肝脏损害等不良反应，拒绝了“环磷酰胺”的治疗，患者体重45kg，故“甲泼尼龙片36mg/d”治疗继续，依然无尿，血红蛋白稳定在70g/L左右，无发热及咳嗽等，于2014年8月22出院，出院后长期门诊血液透析治疗，目前一般状况尚可。

讨论：

1.血管炎是指血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎[1]。2012年ChapelHill会议根据受累血管的大小对血管炎进行了命名和分类[2]。此例患者的发病特点，老年女性，病情进展迅速，从第一次发病到确诊，大约1个月时间，患者进展成为重度贫血、肾功能不全，虽然有咳嗽、咳痰的症状，但是比较轻，患者虚弱到不能起床，甚至无法上厕所，但是治疗效果也非常明显，诊断明确后，给予糖皮质激素治疗，约2个月时间，血红蛋白恢复正常，肾功能也恢复良好。血管炎的治疗原则是，糖皮质激素是基础，联合免疫抑制剂可以增加疗效[3]，尤其是出现了肾脏、肺脏、血液系统的病变，但是这种病例非常少见，在免疫抑制剂、例如环磷酰胺的应用上，我们自己缺乏经验，加之患者及家属更担心肝脏、造血系统的进一步损害，在第一次确诊后只给予了糖皮质激素的治疗。到第二病情再次活动时，成爆发状态，短短数天进展成为急性肾功能衰竭，且表现为无尿，血红蛋白持续下降，发热，虽经糖皮质激素冲击、血液透析等多方治疗，患者一直处于无尿状态，长期透析治疗。

2.该患者的临床表现除过肾损、发热、肺部症状之外，还有一个突出的表现，贫血，而且和病情的活动明显相关，但是白细胞及血小板变化不明显，查阅文献，很少有血液系统受累的表现，原因考虑可能为某种因素导致红细胞破坏所致。

3.该患者的诊治过程中，结合年龄、临床表现、ANCA弱阳性，尽管诊断为原发性血管炎，但是缺乏进一步的分类，肾组织活检应该进行，为联合环磷酰胺治疗做准备。

参考文献：

[1．2．3]葛俊波，徐永建，内科学.第8版，人民卫生出版社，2013，830-832