胰腺实性假乳头状肿瘤1例并文献复习

胰腺实性假乳头状肿瘤1例并文献复习

陈文晓1,2侯茜1邵卓1金刚1薄陆敏1廖

（1第二军医大学附属长海医院上海200433）（2温州医科大学附属黄岩医院浙江台州318020）

【摘要】目的：探讨胰腺实性假乳头状瘤的诊断、治疗方法及研究新进展。方法：通过一位胰腺实性假乳头状瘤的病例，搜集关于此疾病相关的文献进行汇总复习。结果：通过影像学、分子标记物进行诊断及鉴别，但均需手术治疗，术后未发现复发。结论：胰腺实性假乳头状瘤是一个罕见、低度恶性的胰腺外分泌肿瘤，好发于年轻女性，治疗依赖于手术切除，预后良好。

【关键词】胰腺肿瘤；实性假乳头状瘤；治疗

【中图分类号】R735.9【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2018）03-0154-02

胰腺实性假乳头状肿瘤（SolidPseudopaillaryTumorofthePancreas，SPT）是一种较为罕见、低度恶性的胰腺外分泌肿瘤，最早由Frantz于1959年首次报道，也被称为Frantz肿瘤[1]。临床上，SPT发病率低且术前诊断较为困难，可以有局部浸润，但远处转移极少发生。本文报道一例典型的胰腺实性假乳头状肿瘤，并结合文献报道，探讨其诊断及治疗问题。

1.临床资料

病史介绍：患者，女，36岁，因“体检发现胰腺占位6月”于2013年6月27日入院。入院后行腹部平片平扫，提示胰头部可见大小约3×5cm左右的蜂窝状高密度影（图1a）。超声内镜检查所见：胰头钩突部可见一约2.5×2.5cm病灶，病变周边及内部可见多个月牙形强回声，后方伴明显声影。因病灶壁钙化，未行EUS-FNA术，诊断为胰腺占位（实性假乳头状瘤可能）（图1b）。7月4日我院复查胰腺增强CT：胰头部占位，考虑实性假乳头状瘤可能性大（图1c）。经讨论后考虑患者初步诊断为胰腺实性假乳头状瘤，建议进一步行外科手术，于7月5日转入我院胰腺外科。术后病理诊断：胰头实性假乳头状瘤。免疫组化：VI（部分+），CAM5.2（少部+），β-Tub（少部+），α1-ACT（+）、NSE（部分+）、PGP（-）、CD56（+）、Cg-A（-）、Ki-67（-）、CAT-β（少量核+），SY个别（+）。（图2）

2.讨论

通过此病例再次归纳总结SPT的几个特点并进行文献复习：

2.1临床资料特征

好发于年轻女性[2-4]，平均年龄为23.9岁[4]，男女比为1:7～19[3,5-7]，但也发生于儿童及老年和男性。

2.2影像学特征

（a）CT检查：CT平扫SPT表现为囊实性混杂密度灶，病灶内可见沙砾状钙化，多有完整包膜。（b）MRI表现：肿瘤有包膜，在T1wI及T2WI上信号不均匀，呈囊实性，伴出血退变（在压脂T1WI序列上呈高信号），肿瘤包膜及实性区域呈轻或中度强化，SPT在MRI上特征性的征象是流体成分中的血性碎片，这可作为SPT诊断意义的直接征象。超声内镜及超声内镜引导下肿瘤穿刺活检逐渐成为一种有效的诊断方法。

2.3病理学特征

大体观察有界限清楚的实性和或囊性肿物，诊断上SPT需与胰腺黏液或浆液性囊腺瘤、假性囊肿及胰岛细胞瘤等鉴别。

2.4治疗方法

一般采用手术治疗方式：手术方式包括胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术、胰腺中段切除术。

总之，SPT多数病例为良性过程，肿瘤完整切除后，95%的病人可被治愈。也有报道少数病例可局部复发、转移，比其他胰腺恶性肿瘤预后良好。一旦发现均需外科手术，近年来在外科具体手术方式上存在争议，但是提倡尽量切除病变组织，保留正常的胰腺组织，应该考虑行最小化手术切除，术前予超声内镜下细针穿刺也可作为术前检查已区分良恶性肿瘤，可以进一步选择手术的范围和方式，提倡个体化治疗及随访，找到其他致病基因及相关分子标志物来预测转移和预后。

【参考文献】

[1]FrantzVK.AnonymousAtlasofTumorPathology[M].WashingtonDC:ArmedForcesInstituteofPathology,1959.32-33.

[2]KlimstraDS,Solid-pseudopapillarytumorofthepancreas:atypicallycysticcarcinomaoflowmalignantpotential.SeminDiagnPathol.2000Feb；17(1):66-80.

[3]MaoC,HowardJMPapillarycysticandsolidtumorsofthepancreas:apancreaticembryonictumor?Surgery.1995Nov；118(5):821-8.

[4]ChoNH,CorrelationbetweenproliferatingindexandprognosticfactorsinpapillarycystictumorsofthepancreasJKoreanMedSci.1995Oct；10(5):342-51

[5]吴江.胰腺实性假乳头状瘤的影像学表现与鉴别诊断，中国医学影像技术，2009，25(4)：642-645.

[6]缪飞.胰腺实性一假乳头状瘤的cT诊断和鉴别诊断，中华放射学杂志，2003，37(5)：417-421.

基金资助：国家自然科学基金面上项目（81270541）