潜在恶性骨肿瘤的治疗心得

(整期优先)网络出版时间:2012-03-13
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潜在恶性骨肿瘤的治疗心得

姚海龙

姚海龙(黑龙江省漠河县人民医院165300)

【摘要】目的讨论潜在恶性骨肿瘤的治疗心得。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论骨巨细胞瘤理想的手术是彻底清除肿瘤的同时,又保存了正常的骨结构和关节功能。软骨母细胞瘤多数主张治疗选用包括周围正常组织的切除,但对膝、髋或肩关节的切除是不适用的,对这些部位的治疗方法是彻底刮除。软骨黏液样纤维瘤刮除或切除植骨术,在松质骨的肿瘤,因界限不清,手术时常会遗漏肿瘤组织,复发率高达10%~40%。多次复发应考虑恶变。对引起脊髓压迫者,以脊髓减压为主。手术治疗不可能时,可选用放射治疗。

【关键词】潜在恶性骨肿瘤治疗

(一)骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤是一种原发性骨肿瘤。骨巨细胞瘤好发年龄为青壮年,70%~80%的病例发生于20~40岁,较少发生于骨骺未闭合之前。

典型的骨巨细胞瘤一般为单发,好发于长骨的骨端,约50%的病变位于膝关节的上下两骨端。好发部位依次是股骨远端、胫骨近端、桡骨远端、胫骨远端、肱骨近端、股骨近端及腓骨近端,极少病例发生于长骨骨干。在扁骨中,骨巨细胞瘤好发的部位依次是骶骨、椎体及骨盆。少数骨巨细胞瘤为多中心起源。

【临床表现】

1.症状

早期多见疼痛,一般不剧烈。产生的原因是由于肿瘤生长,髓内压力增高所致。发生于脊椎者,肿瘤可压迫神经或脊髓,产生相应的神经放射痛或截瘫。少数病人可因病理性骨折而就医。局部肿胀、肿块的出现迟于疼痛症状,一般较轻,由于骨壳膨胀性改变及反应性水肿所致。如病变穿透骨皮质,形成软组织内肿物,则肿胀明显。长骨骨端肿瘤的局部浸润反应可造成关节功能障碍。肿瘤很少穿破关节软骨,但可造成关节面的塌陷或薄弱,有时肿瘤体积较大,范围超过关节,但X线片所见其关节软骨面尚完整,这也是该肿瘤的特点之一。

2.体征

(1)局部皮温升高,静脉显露表示病灶局部充血及反应区,特别是骨皮质破坏,形成软组织内肿块时,皮温增高明显,也与该肿瘤血液丰富有关。

(2)骨壳完整且较厚时。触及硬韧的肿物,薄的骨壳可有弹性。骨壳破坏或无骨壳者,呈囊性肿物。有时肿瘤呈现搏动,表示肿瘤充血明显。

(3)发生于脊柱的骨巨细胞瘤,可引起椎体压缩性骨折、脊髓损伤及截瘫。位于骶骨者可引起骶区疼痛、马鞍区麻木及大小便障碍,肛门指诊可扪及骶前肿物。

【影像学表现】

1.普通X线检查

病变多位于长骨骨端(骨骺部位)。显示膨胀性中央或偏心性溶骨性破坏,并侵及干骺端。向关节方向延伸可完全破坏软骨下骨质。病灶周围一般有反应性薄层骨壳存在,骨壳内壁可有骨嵴突出于病灶内,形成X线下所谓“分叶状”或“皂泡状”改变。位于骶骨的骨巨细胞瘤,病变往往是偏心性,常累及一侧骶髂关节,而脊索瘤往往位于骶骨中央。位于脊椎部位的骨巨细胞瘤病变易累及椎体及椎弓根,脊柱后凸继发于椎体塌陷。累及脊椎前部结构是骨巨细胞瘤的特点。

2.CT、磁共振成像(MRI)检查

CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线片及断层摄片。肿瘤呈实体性改变,CT值与肌肉相近。有时肿瘤内含有囊腔,但很少像动脉瘤样骨囊肿那样看到液平面。反应性骨壳与正常骨皮质不同,较少钙化。CT检查对于明确肿瘤与关节软骨及关节腔的关系和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助,新型的双螺旋CT通过静脉注射造影剂后,可进行各层面的重建显示肿瘤内的血管,可代替动脉造影。

磁共振成像是骨巨细胞瘤最好的成像方法,看髓内病变最好用T1加权像,在观察皮质外病变时最好用T2加权像。MRI在显示任何骨外的侵犯及关节累及程度有优势,而CT对于观察骨皮质破坏及反应性骨壳具有特点。MRI及CT对早期发现肿瘤的复发非常有用。

【诊断与鉴别诊断】临床、影像学及组织学检查后,骨巨细胞瘤的诊断可基本成立,但仍有可能与动脉瘤样骨囊肿混淆,特别是瘤内有出血、坏死及囊性变时。在这种情况下,应该做多处实质肿瘤部位的组织细胞学检查。良性纤维组织细胞瘤影像学上可能与骨巨细胞瘤一致,但组织学上呈现弥散的非骨化性纤维瘤模式。有少数病例组织学上兼有骨巨细胞瘤和良性纤维组织细胞瘤的特征。原发性甲状旁腺功能亢进的骨病变,组织学上可能与骨巨细胞瘤一致。根据临床、影像学及实验室检查,诊断容易做出。

【治疗】理想的手术是彻底清除肿瘤的同时,又保存了正常的骨结构和关节功能。外科治疗的选择是根据肿瘤的分期、部位、年龄及病人的病情评估特点。彻底刮除及局部辅助疗法是治疗首选。下述情况应采用刮除术:所有I级、多数Ⅱ级的病灶,残存骨能够承受机械力,并且瘤段截除是不适合的或者使功能损害很大的情况下(如脊椎部位)。节段性截除(瘤段切除)的指征为:部分Ⅱ级及多数Ⅲ级的病例。肿瘤已经广泛破坏病变,有病理性骨折发生和病变位于非重要的骨骼。瘤段切除应广泛,包括反应性骨壳周围组织。

目前普遍采用的手术方法包括广泛的局部切除和边缘切除等。骨巨细胞瘤常影响长骨骨端,能使关节功能丧失,需要关节重建。通常有以下3种重建方法可供选择:截肢及装配假肢、人工关节重建和生物学重建。

【预后】几乎所有I级和大部分Ⅱ级的骨巨细胞瘤,经过病灶刮除植骨,可彻底清除肿瘤组织,对肢体功能几乎没有影响,复发率低。小部分Ⅱ级以及Ⅲ级的骨巨细胞瘤,有恶变倾向,手术治疗的破坏较大,尤其是需要肢体重建的病例,可能对患者的肢体功能造成影响,而一旦病变恶变或者复发,治疗则更为复杂。

(二)软骨母细胞瘤

较少见,90%的病人在5~25岁,男性略多于女性。大部分的骨骼均可发病,以膝、髋和肩常见,常发生在骨骺。

【临床表现】局部疼痛是软骨母细胞瘤的首要症状。偶尔在关节附近,尤其是膝关节可能有反射性疼痛,使活动受限制。

【X线表现】为骨骺部溶骨性破坏,但为明确诊断仍须做活检。

【诊断】根据典型症状、体征和X线表现可做出临床诊断,明确诊断须做活检。

【治疗】多数主张治疗选用包括周围正常组织的切除,但对膝、髋或肩关节的切除是不适用的,对这些部位的治疗方法是彻底刮除。刮除术的复发率为20%左右,已有报道软骨母细胞瘤有侵袭性,甚至肯定有恶性行为,其组织学是良性表现而可转移,是有恶性倾向的肿瘤。当不能手术时,可用放疗。

(三)软骨黏液样纤维瘤

起源于成软骨性的结缔组织。肿瘤内有软骨组织,同时又具有黏液样基质。以前被认为是软骨瘤、黏液瘤、软骨肉瘤等。

【临床表现】少见,男女无差异,10~30岁病人居多。好发于长骨干骺端,局部疼痛是最常见症状,程度较轻或间歇性加剧,皮温不高,轻压痛。平时无症状者,可因病理性骨折而就诊。发生于脊柱者,可侵入椎管压迫脊髓而出现截瘫。

【X线表现】长骨干骺端偏心性骨质缺损透亮区,皮质膨胀突起,肿瘤多呈卵圆形。有时可见密度增高的骨壳和边缘致密的反应骨。肿瘤内可呈分隔或多囊状,也可有钙化影,偶可见层状骨膜增生或硬化带。发生于扁平骨者呈椭圆形溶骨破坏区,中间可有钙化斑。

【诊断与鉴别诊断】根据临床表现和X线检查可做出诊断。应与孤立性骨囊肿、单发性软骨瘤、骨纤维异样增殖症、成软骨细胞瘤、非骨化性纤维瘤等区别。镜下可明确诊断。

【治疗】刮除或切除植骨术,在松质骨的肿瘤,因界限不清,手术时常会遗漏肿瘤组织,复发率高达10%~40%。多次复发应考虑恶变。对引起脊髓压迫者,以脊髓减压为主。手术治疗不可能时,可选用放射治疗。

(四)骨母细胞瘤

骨母细胞瘤的组织学与骨样骨瘤相似,但有不同自然病史。发病年龄80%~90%在30岁以下,多位于脊柱、股骨、胫骨和下颌骨。骨母细胞瘤和低度恶性骨肉瘤的鉴别很困难,但它比皮质旁骨肉瘤和低度恶性骨肉瘤少得多。有少数报道,病损经活检证实后未作其他治疗,也无发展。许多病人虽然作了肿瘤不完全切除也治愈了。然而,刮除术后复发并不少见,且有恶性变的报道。骨母细胞瘤有复发并有恶性变,故治疗应尽可能将肿瘤与周围正常骨的边缘一起切除。对肿瘤不能完全切除而又继续生长的病人,应考虑作放疗。

参考文献

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