Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿1例

曾勇

曾勇（重庆石油医院放射科四川重庆400021）

【中图分类号】R593.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2011)18-0255-02

【关键词】Wegener肉芽肿胸部X线诊断

Wegener肉芽肿(WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫病。病因至今未明，目前，WG的病因包括遗传易感性和环境因素，有一定的家族聚集倾向[1]。本病比较少见，作者发现一例结合文献资料报道如下，供大家参考。

1临床资料

患者，女性，20岁，G1P034+1，反复鼻出血伴呼吸困难数月，咳嗽、咳痰1月余，气促、呼吸困难加重4天，院外抗感染、对症治疗无缓解入院。辅助检查：WBC12.2x109/L、中性91.7％；PC365x109/L；ESR130mm/L；结核抗体（-）；反复查痰抗酸杆菌（-）；抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA(+)1:40；纤支镜涂片未找到癌细胞；在临床未提供相关病史的情况下第一次胸片表现为右上肺孤立结节伴空洞形成曾诊断为结核；短期复查胸片结节影明显增多，大小不一、分布不均；CT示双肺多发、大小不一的结节状阴影，结节内可见支气管气像，结节边界模糊不清表现呈晕轮状，可见血管征进入结节影，纵隔未见肿大之淋巴结，诊断为WG；鼻咽喉镜检查见左侧藜氏区出血，右侧干痂，双侧中鼻甲及下鼻甲肿胀，双侧中鼻道未窥及，声门下约1.0cm弥漫性充血肿胀改变，声门下病变提示肉芽肿。应用免疫抑制剂治疗症状逐步减轻、消失证实为WG出院。

2讨论

WG缺乏特异性临床表现和X线征象，不易确诊。其胸部X线表现复杂多样，病灶以结节影最多见，大小不一、可单发也可多发，其次表现为粟粒状、磨玻璃样状及浸润阴影，病灶以双肺中下野多见，其次为肺尖部；肺部病变短时间内变化较大，时多时少、迁徙易变，若治疗不当病灶可呈进行性发展。CT：双肺多发结节影以及晕轮征为典型的X线征象，可以有空洞形成，如有感染可见液平。另外肺部病变还可以合并肺不张、胸腔积液、淋巴结增大、钙化等表现；头面部器官表现为鼻旁窦炎症、鼻部软组织肿块或附近的骨质破坏；喉以及气道如有肉芽肿阻塞体层摄影或CT可显示喉、气管内有肉芽肿阴影。[1、3、4]根据1990年美国风湿病学会关于WG的分类标准诊断-(1)鼻或口腔炎症，逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物；(2)胸部X线片异常，胸片显示有结节、固定位置的肺浸润或空洞存在；(3)尿沉渣异常，镜下血尿或尿沉渣中有红细胞管型；(4)组织活检肉芽肿炎性改变，组织学改变显示在动脉壁内或在血管周围或在血管外有肉芽肿炎性改变。具有上述4条中2条及2条以上者可诊断WG。本例影像学表现支持以上观点。

关于本病的鉴别诊断：如果肺部出现单发结节伴空洞形成，并有肺血管进入结节内时与结核鉴别相当困难，不同的是WG为小动脉而结核为淋巴管。X线上的浸润阴影可能为肺部病变引起的出血所致[3]，此时应与肺内其他血管炎及肉芽肿类疾病鉴别。另外本病尚需与肺转移瘤、结节病、肺癌等症鉴别。

综述：WG虽缺乏特异性临床表现，但约90%WG以感冒、鼻窦炎或过敏样症状开始，对通常的治疗措施无效；常见主诉有流涕、鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、咯血、因耳朵感染导致的听力下降等[1]。如注意以下几个方面对诊断将更有帮助。1、密切结合临床，如果胸片出现多发大小不一结节影，特别是以鼻咽部及副鼻窦症状为主伴鼻出血、咳嗽等为主要表现的病例，要引起特别重视；2、如发现肺内结节影不能确诊时应在与相关疾病鉴别的同时短期复查；3、初步诊断成立时应对其他好发器官（如：头颅、喉、肾脏等）进行CT、B超等相关检查，以提高本病影像诊断符合率；4、如遇有类似慢性鼻部炎症、肺部感染性病变或结核等X线表现时，经正规抗炎抗结核治疗无效、反复发作或进展，X线显示病灶没有吸收减少反而增多者应考虑到WG的可能；5、虽然实验室检查对本病无特异性，但ANCA90%有诊断意义，ANCA、AECA与本病活动性呈特异性相关，可作为活动性指标之一，如合并贫血，WBC增高，ESR增高，PC增高，蛋白尿、血尿、红细胞管型对诊断有一定的帮助，最后确诊依靠活组织检查[1]。因本病复发率较高需注意定期随访。

图1入院常规胸片示右上肺孤立结节影，伴空洞形成

图2结节灶明显增多，右肺门增大，右上肺见片絮状阴影，边缘模糊

图3免验抑制剂治疗复查胸片双肺结节明显吸收好转

参考文献

[1]蒋明,DAVIDYU，林孝义,朱立平.中华风湿病学[M].华夏出版社,2004,8.

[2]高松,缪增华.Wegener肉芽肿2例误诊分析[J].中华现代耳鼻喉杂志，2005年,2(3).

[3]李铁一.胸部肉芽肿病变影像诊断[J].中华放射学杂志,1999,33(6):366-367.

[4]刘玉清,李铁一，陈炽贤.放射学（上册）[M].人民卫生出版社.