川畸病胸部X线表现

川畸病胸部X线表现

王书琛

王书琛（吉林省白城市医高专附属医院放射科137000）

【摘要】皮肤粘膜淋巴结综合征（muco-cutaneous-lymph-nodesymdrome）又称川畸病（Kawasaki）。是一种原因不明以全身血管炎为主要病理改变的急性出诊性小儿疾病[1]。自1962年日本医师川畸首先描述后，在部分地区有报告，但对该病胸部X线改变却报告甚少。作者收集近10年经确诊又有比较完整胸部X线资料45例作一回顾性分析，旨在简要讨论X线平片表现及诊断意义。

【关键词】川畸病皮肤黏膜淋巴节综合征X线

【中图分类号】R725【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）40-0158-02

1.一般资料

本组病例以日本川畸病研究委员会1984年修订的诊断标准为临床诊断标准[1]。男21例，女24例。年龄3月~6月8个。45例均摄胸部后前位片，其中9例摄胸片2次以上，有3例同时摄友左右斜位片。45例中摄取片时病程最短1天，最长25天；摄片时病程在12天以内有39例（86.7%）。

本组病例对心胸比值的标准采用：1月~2月为0.58±0.2；1~2岁0.39~0.60；2~6岁0.39~0.52；7~10岁为0.5。超过最高值均认为心脏增大[2]。

2.结果

45例胸部平片中发现；心脏增大15例（23.3%），肺动脉段膨隆22例（48.9%），肺纹理增多23例（51.1%），双肺散在斑点影与广泛斑点影16例（35.6%），肺门模糊、增大11例（24.4%），合并双肺中下炎变者12例（26.2%），局部肺气肿20例（44%）。摄胸片时病程在12天的39例中，有以上X线表现者33例，占72.3%。

3.X线表现

3.1心脏改变

3.1.1心影增大：本组病例中15例有心影增大，其中轻度增大12例，中度增大3例。心脏均普遍显示张力差，但心脏轮廓仍保持。

3.1.2肺动脉段突出：肺动脉段膨出22例，其中14例同时伴有右心室或全心增大。

3.1.3心包积液：心影普遍增大15例中，经“B超”检查均有心包积液存在，但液量均较少。

3.2肺部改变

3.2.1肺气肿：45例20例见有局部肺气肿，多数在伴有肺部炎变的病例，且出现在病灶之间或周围。

3.2.2肺纹理增多：23例，主要表现为双下肺纹理增粗、模糊，少数呈网织样。

3.2.3肺炎：（1）支气管肺炎型，16例，表现为双中下沿肺纹理分布的小斑片状渗出灶，往往伴局部肺气肿征象；（2）节段肺炎或大叶肺炎型，12例，表现为大片渗出病灶，累及肺段或肺叶，甚至一侧肺；以中下肺多见。

3.2.4肺门增大模糊，11例，表现为双肺门大而模糊，但未见确切淋巴节肿大。

4.讨论

4.1病理X线表现的关系

4.1.1川畸病导致的血管改变，临床研究甚多，其主要引起大小血管及微血管周围的炎变，淋巴细胞、白细胞浸润与局部水肿，此时肺部则表现为肺纹增多模糊，亦可出现局部肺气肿。本组33例有此表现。

4.1.2中等以上血管发生炎变时，单核细胞浸润或血管壁坏死，随之发生肉芽肿，致动脉内模增厚、梗阻[3]。此时X线片上出现心脏增大，主要是左心室，严重者出现心衰。因肺动脉周围炎性浸润造成管腔狭窄及梗阻，引起肺循环压力增高。出现肺动脉段膨出，本组22例见此表现。

4.1.3川畸病常引起严重冠状动脉改变，导致缺血性心肌病，甚者动脉瘤破裂造成患者死亡，此时胸片上见心影增大或迅速增大、心衰。本组15例见此表现，3例因心衰死亡。

4.1.4肺部大小血管的炎性浸润，引起肺血管通透性改变，液体渗入肺组织。此时胸片上出现肺纹理增多模糊，小叶性或节段性乃至大肺叶炎变。本组有28例上述肺部改变。

4.1.5心包的小血管、微细血管发生炎变，造成心包积液，因往往与心肌炎并存，且积液量少，心包液征可不明显。本组15例“B超”证实有心包积液。

4.2X线表现与疾病分期的关系

4.2.1川畸病对心脏的影响，大多发生于亚急性期或以后[4]，即中动脉炎，出现炎性肉芽肿，动脉内膜增厚，梗塞及瘢痕，造成缺血性心肌病，此时胸片上出现心影增大，肺动脉膨出，若冠状动脉破裂，则心影迅速增大、心衰及患者死亡。

4.2.2川畸病引起肺部改变往往在急性期，按病理学上的分期，则发生小动脉和微血管炎变，淋巴、白细胞浸润及局部水肿时，本组1天以内发现肺部变化33例（72.3%）。本组45例胸片分析，与此完全吻合。

5.结论

目前，对川畸病研究甚为热烈，以往认为在X线上无特异性诊断价值，但如果结合病史，注意发病时间及相应期所出现的X线表现，对正确诊断川畸氏病，提高治愈率有重要意义。

参考文献

[1]川畸高作.新しい诊断の手引ぎの解说.小儿科.1984;25(9):985

[2]李铁一主编.小儿X线诊断学.第一版.天津；天津科技出版社.1992;66~67

[3]JapamMCLS,ResearchCommittee.Kawasakidiseasediagnosis.pathology.TreatmentandEpidemiology1988