风湿病和类风湿临床病理差异

风湿病和类风湿临床病理差异

王萍

王萍

（焦作职工医学院河南焦作454100）

【中图分类号】R602.46【文献标识码】A【文章编号】1005-0515(2011)09-0282-02

风湿病是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的的变态反应性疾病。类风湿又称类风湿性关节炎，是一种病因尚未明了的慢性全身性炎症性疾病，目前公认类风湿关节炎是一种慢性全身性自身免疫性疾病

风湿病和类风湿主要差异在于如下几方面：

1引起两者的机制不同

风湿病的病因和发病机制尚未完全明了，但其发生与A组β溶血性链球菌的感染有关。近来研究证明：A组溶血性链球菌胞壁的成分中，M-蛋白和C-多糖具有特异的抗原性。此外，A组溶血性链球菌能产生一些酶，亦具有抗原性，并能破坏相应的底物，如链球菌溶血素O（能分解血红蛋白）、链激酶能激活血中纤维蛋白溶酶原，使之变为纤维蛋白溶酶（分解纤维蛋白）、链球菌透明质酸酶（分解透明质酸）、链道酶（能分解DNA）及链球菌烟酰胺腺嘌呤二核苷酸酶。此外，还能产生链球菌溶血素S（SLS，为脂蛋白，抗原性微弱）。在链球菌感染时，初次接触抗原后约7～10天，即有抗体形成。在急性风湿性关节炎时，在咽峡炎初次发作后10～15天，患者血清抗链球菌抗体滴度明显升高。

类风湿目前多认为本病属于一种自身免疫性疾病，其始动因子尚不清楚，可能是感染因子（如病毒、支原体或细菌等）进入人体后，其所含某些成分（如寡糖或糖肽碎片）被关节内滑膜细胞摄取并组合到滑膜细胞所合成的蛋白多糖中，使其结构发生改变而具抗原性。这种自身抗原不仅可使机体产生抗体（IgG），同时还导致IgG分子的Fc片段结构发生改变，形成新的抗原决定簇，从而激发另一种抗体形成，即类风湿因子（RF）。血清中RF最主要的成分是IgM，亦有IgG、IgA和IgE等。IgM型的RF约见于85％～95％的类风湿性关节炎患者，是临床诊断的重要指标。各种免疫球蛋白类型的RF与IgG形成的免疫复合物存在于血循环中。RF和免疫球蛋白可以在关节内合成并结合成免疫复合物，循环中RF-IgG复合物亦可以沉积于局部组织，这与关节和关节外器官和组织病变的发生有密切关系。关节滑膜内RF-IgG复合物可以固定及激活补体，产生C3a和C5a，吸引中性粒细胞和单核细胞渗出。中性粒细胞、单核细胞及滑膜细胞（A型细胞）吞噬了上述免疫复合物后，被激活并合成和释放溶酶体酶，包括中性蛋白酶、胶原酶等以及各种介质，如前列腺素、白三烯、IL-1等，导致滑膜及关节软骨的破坏。

2病理改变不同

风湿热时，病变可累及全身结缔组织，。心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变最为严重。病变发展一般过程开始是结缔组织纤维发生粘液样变性，可见胶原纤维肿胀，结缔组织基质内蛋白多糖（主要为氨基葡聚糖）增多继而肿胀的胶原纤维断裂、崩解成无结构的颗粒状物，与基质中的氨基葡聚糖混合在一起，加上免疫球蛋白、有时还有纤维蛋白沉积，致使病灶的染色性状颇似纤维蛋白，称为纤维素样变性（纤维素样坏死）此外，病灶中还有少量浆液和炎症细胞（淋巴细胞、个别中性粒细胞和单核细胞）浸润然后组织中的巨噬细胞吞噬坏死物形成风湿细胞.。风湿细胞，坏死物，少量淋巴细胞（主要为T细胞）和个别中性粒细胞形成具有疾病特征性的Aschoff小体（Aschoffbody），对本病具有诊断意义。此后细胞成分减少，出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞。整个小体变为梭形小瘢痕。

类风湿时全身间质胶原纤维和血管可呈现纤维素样变性或坏死（很可能由局部免疫复合物沉积所致），巨噬细胞吞噬后形成类上皮细胞，呈栅状或放射状排列的类上皮细胞围绕大片纤维素样坏死，再外围为增生的毛细血管及纤维母细胞，伴上述炎症细胞浸润形成类风湿小结。具有一定特征性，最后则纤维化。类风湿小结主要发生于皮肤、其次为心、肺、脾和浆膜等处。

3风湿类风湿都可引起关节炎但病理表现不同

约75％风湿热患者早期出现风湿性关节炎（rheumaticarthritis）。常累及大关节，最常见于膝和踝关节，其次是肩、腕、肘等关节。各关节常先后受累，反复发作，局部出现红、肿、热、痛和功能障碍。镜下，病变主要为浆液性炎，并有少量淋巴细胞和纤维素渗出，有时在关节周围结缔组织内可有少数Aschoff小体形成。愈复时，浆液性渗出物被完全吸收，一般不留后遗症。

类风湿关节病变常表现为多发性及对称性，常累及手足小关节，尤其是近侧指间关节、掌指关节及蹠趾关节，其次为膝、踝、腕、肘、髋及脊椎等关节。镜下早期，主要病变在滑膜，可分为急性及慢性两阶段，两者间没有明显界限。急性滑膜炎时关节肿胀，滑膜充血、水肿，表面滑膜组织可见灶性坏死和纤维素被覆。此期虽可见中性粒细胞浸润，但以淋巴细胞和巨噬细胞为主。关节腔内有混浊的乳状积液，或可见纤维蛋白凝块。过渡为慢性滑膜炎后，滑膜内有出现大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，并可形成淋巴小结，病程较久者可见生发中心。并且滑膜细胞活跃增生，可形成多层状，并可见多核巨细胞。滑膜内炎性肉芽组织向关节软骨边缘部扩展，形成血管翳（pannus），并逐渐覆盖和破坏关节软骨。急性滑膜炎可以消退而不累及关节软骨，但当炎症反复发作并转变为慢性时，关节软骨几乎必然受损。最早表现为基质的异染性减弱或消失，用甲苯胺蓝染色可以证实。关节软骨边缘形成的血管翳直接侵蚀破坏关节软骨，两者交界面可见软骨糜烂和小灶性坏死。随着血管翳逐渐向心性伸展和覆盖整个关节软骨表面，关节软骨严重破坏，最终被血管翳取代。长期的慢性炎症和反复发作，滑膜不断增生，纤维组织日益堆积，关节腔内纤维素性渗出物又不断机化和瘢痕化，使关节腔变窄，同时关节软骨破坏和被血管翳取代，两关节面发生纤维性粘连，形成纤维性关节强直，最后可发展为骨性关节强直。由于关节周围肌肉痉挛及肌腱松弛，可造成关节脱位或半脱位。

4风湿类风湿临床表现常不同

急性风湿病可有下列表现：①发热：可有高热、中等度发热或低热，常伴有多汗症状。②关节炎：典型的表现为游走性关节炎，常影响膝、踝、肩、肘等大关节，局部可有红、热、肿、痛。红肿消退后，不留永久病变，关节功能可完全恢复。不典型者仅有关节酸痛。③心脏炎：心脏炎包括心肌炎、心内膜炎及心包炎，症状轻重不一，可出现心悸、胸闷、气急、呼吸困难，甚至不能平卧等症状。检查时可发现心脏扩大，第一心音减弱，心尖区可听到收缩期或舒张期杂音。心包炎可有心前区疼痛，并在心前区可听到心包摩擦音。④皮肤损害：出现环形红斑，见于躯干或四肢近端，呈不规则圆圈状，周围红，中央淡，在1—2天内消失，可反复出现。皮下小结见于关节附近的长骨隆起处，分布对称，在皮下隆起，活动不粘连，数量不等。按之有痛感，常在几星期内消失。⑤舞蹈病：发作时肌肉出现不自主、不协调、无目的性的运动，常见于女孩，为风湿病的脑部症状。此外，急性风湿病还可表现为血沉增快，抗链球菌溶血素“O”增高，血清粘蛋白增高，血白细胞轻度增高。

类风湿主要临床表现主要为

一、关节症状：（一）晨僵：关节的第一个症状，常在关节疼痛前出现。关节僵硬开始活动时疼痛不适，关节活动增多则晨僵减轻或消失。关节晨僵早晨明显，午后减轻。（二）关节肿痛：多呈对称性，常侵及掌指关节、腕关节、肩关节、趾间关节、踝关节及膝关节。关节红、肿、热、痛、活动障碍。二、关节外表现：（一）类风湿结节：多见于前臂常受压的伸侧面，如尺侧及鹰嘴处。在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结。（二）类风湿性血管炎：除关节及关节周围组织外，全身其它处均可发生血管炎。表现为远端血管炎，皮肤溃疡，周围神经病变，心包炎，内脏动脉炎如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等。（三）类风湿性心脏病：心脏受累、心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成，或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。（四）类风湿性肺病：发热、呼吸困难、咳嗽及胸痛。（五）眼部表现：葡萄膜炎是幼年性类风湿性关节炎的常见病变，成人类风湿性关节炎常引起角膜炎。（六）Felty综合征：常引起脾脏肿大，中性粒细胞减少，血清类风湿因子阳性率高，抗核抗体阳性。（七）干燥综合征：临床表现以眼和口腔粘膜为主的干燥症群。