什么是椎管内肿瘤

什么是椎管内肿瘤

罗建利 苟淋

四川省巴中市中心医院神经外科二病区 （四川巴中 636000）

椎管内肿瘤是指发生在脊髓本身及与脊髓相邻的各种组织（如脊神经根、血管、脂肪组织、硬脑膜、先天性残余组织等）的原发性肿瘤或转移性肿瘤，又称脊髓肿瘤。

1. 椎管内肿瘤的分类

1、根据肿瘤的性质和组织学来源，可分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤包括血管瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤和脂肪瘤；恶性肿瘤包括浸润性肿瘤、胶质瘤以及转移性肿瘤。

2、根据肿瘤与硬膜和脊髓的关系，可分为：髓外硬膜下肿瘤（占椎管内肿瘤的53.0%～68.6%）、硬膜外肿瘤（占椎管内肿瘤的25%）和髓内肿瘤。

椎管内肿瘤和颅内肿瘤不同的是髓外良性肿瘤比较常见。

2. 椎管内肿瘤的临床表现

肿瘤进行性压迫致脊髓和神经根损伤的临床表现可分为以下三个阶段：

1、刺激期，本期最常见的症状是根性疼痛，沿根分布区延伸，四肢呈线状分布，躯干呈带状分布。随着牵引或压迫的加重，疼痛会逐渐加重。咳嗽、用力、屏气和排便时加重。有些病人可能有“夜间疼痛”或“仰卧疼痛”，这是椎管内肿瘤的特征之一。

2、脊髓部分受压期，随着肿瘤的生长和体积增大，脊髓受压，逐渐出现脊髓传导道受压症状。典型症状为半切综合征，表现为同侧上运动神经元麻痹，病变水平以下深部触觉丧失，对侧病变水平以下2～3节段疼痛和体温丧失。这种综合征不是由脊髓以下病变引起的。

3、脊髓瘫痪期，在脊髓麻痹阶段，偏瘫综合征或不完全性麻痹逐渐加重，最终发展为完全性麻痹。肿瘤水平以下可出现深、浅部感觉丧失、肢体瘫痪、自主神经功能障碍如括约肌功能障碍、皮肤营养不良等。

3. 诊断

1. 节段性定位

（1）颈髓：主要表现为颈部、枕部放射痛、强迫头位、颈部僵硬、四肢痉挛性瘫痪、 以下肢躯体感觉障碍、膈神经刺激引起呃逆、呕吐、膈神经损伤引起呼吸困难、呼吸肌麻痹。颈部肿大病变（C5-T1）可出现颈肩疼痛、手部肌肉萎缩、脊髓半切征。

（2）胸髓：病人的腹部疼痛有时是急性的。感觉障碍水平低于腹股沟，高于腹股沟。双下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，腹壁反射减弱或消失。在节段性病变患者中，脐孔可能向上移动。

（3）腰骶髓：上腰椎段（L1-L2）：髋关节屈曲及股内收不能活动，膝、踝、趾痉挛性麻痹。根性疼痛的分布范围为腹股沟、臀外、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反射亢进，睾丸反射消失。

下腰椎段（L3～L5，S1～S2）：根性疼痛分布于股前或腿外侧，感觉障碍仅限于下肢。膝关节和踝关节运动障碍。股二头肌反射和睾丸反射正常。膝反射和踝反射消失。大、小便失禁或潴留。

（4）圆锥部（S3-S5）：会阴及肛区皮肤呈马鞍状，感觉损害或消失称为鞍区感觉障碍。通常有膀胱、直肠和性功能的功能障碍。如果肿瘤压迫邻近马尾神经，则可能出现根性疼痛、下肢某一部位运动神经元麻痹和感觉障碍。

（5）马尾：常有马尾综合征，疼痛是最常见的早期症状。症状包括腰骶部疼痛或坐骨神经痛、膝踝反射消失、鞍区感觉减退、早期单侧、双侧。肛门反射消失。可能有下肢运动神经元麻痹，括约肌功能障碍后，足底营养性溃疡。

2. 腰椎穿刺

取脑脊液作生化和动力学检查。脊髓肿瘤由于蛛网膜下腔梗阻，脑脊液中蛋白质含量增加，但细胞数量正常，称为白细胞分离现象。是诊断脊髓肿瘤的重要依据之一。当脑脊液呈黄色，蛋白质含量大于500mg%时，可在体外自凝形成泡沫征。脑脊液动力学检查显示，当椎管内有阻塞时，阻塞面以下的脑脊液压力低于正常值，颈压试验不能增加脑脊液压力，称为奎根斯坦试验阳性，即，椎管阻塞。

3. 脊髓造影

以碘苯酯为对比剂，由于其比重大于脑脊液，腰椎穿刺后可通过体位变化进行升、降动脉造影，肿瘤的准确定位可达到80%～100%；但由于碘苯酯是油性的，它不能与脑脊液混合，不能发育神经根或某些椎间隙，吸收缓慢，易引起蛛网膜下腔粘连；现在常用的是水溶性血管造影，这种并发症是可以避免的。

4. CT扫描检查

CT平扫诊断意义不大，静脉注射造影剂可清楚显示肿瘤的影响。脊髓造影CT扫描：髓内肿瘤表现为脊髓增厚，蛛网膜下腔变窄；髓外硬膜下肿瘤表现为脊髓移位变形，瘤侧蛛网膜下腔明显增大，对侧蛛网膜下腔变窄；脊髓外肿瘤表现为脊髓移位变形，双侧蛛网膜下腔变窄。CT扫描图像不是很清楚，也不能从矢状面、冠状面看到病变。

5、脊髓磁共振（MRI）检查

这是目前最有价值的辅助检查方法。它不仅可以从矢状面、冠状面和轴向三个方向观察病变，准确定位病变，而且可以观察病变与脊髓、神经和椎体的关系。注射顺磁造影剂后，可根据部分肿瘤的影像学特征进行定性诊断，以便术前确定肿瘤的位置、大小、数量及其与脊髓的关系，甚至可以确定部分肿瘤的性质，对手术方法的选择和综合治疗有很大帮助。

4. 治疗

目前治疗椎管内肿瘤唯一有效的方法是手术切除。鉴于3/4的肿瘤为良性，预后良好。大多数恶性肿瘤可以通过手术和外减压切除。术后放疗可在一定程度上缓解病情。椎管内肿瘤患者应尽早手术治疗，除非转移癌、原发灶不能切除，或患者有广泛转移，或患者处于失败状态，无力手术治疗。

综上，文章介绍了椎管内肿瘤的分类、临床表现、诊断手段以及治疗方法。对患者而言，除了无法达到手术条件的患者以外，唯一有效的治疗方案就是手术切除。