摘要目的探讨儿童重度特发性肺动脉高压（IPAH）患儿发生晕厥的相关危险因素。方法回顾性分析2011年5月至2021年10月在北京安贞医院小儿心脏中心确诊为重度IPAH的44例患儿（年龄<18岁）的临床资料，根据患儿是否出现晕厥分为晕厥组和非晕厥组，比较两组患儿的临床特征、超声心动图、实验室检查、右心导管检查及急性肺血管扩张试验等指标，组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或χ²检验，组间差异有统计学意义的指标采用Logistic回归计算OR，分析其相关性。结果44例患儿中男16例、女28例；IPAH发病年龄（7.2±3.9）岁；非晕厥组患儿20例，晕厥组患儿24例（55%），晕厥发作次数1~11次，其中18例（75%）为运动诱发。晕厥组纽约心脏病协会（NYHA）心功能Ⅲ~Ⅳ级的患儿比例［67%（16/24）比25%（5/20），χ2=7.59，P=0.006］、脑钠肽［（251±39）比（61±40）pg/L，t=-2.18，P=0.035］、肺动脉内径/主动脉内径比值（1.6±0.4比1.4±0.2，t=-2.25，P=0.030）、肺血管阻力指数［（22±11）比（16±7）WU/m2，t=-2.13，P=0.039］明显高于非晕厥组，晕厥组存在卵圆孔未闭的患儿比例［4%（1/24）比45%（9/20），χ2=10.36，P=0.001］、左心室射血分数（LVEF）［（68±5）%比（72±8）%，t=2.23，P=0.031］、急性肺血管扩张试验阳性例数［8%（2/24）比35%（7/20），χ2=4.77，P=0.029］明显低于非晕厥组。Logistic回归分析显示NYHA心功能Ⅲ~Ⅳ级（OR=6.787，95%CI 1.445~31.880）、肺血管阻力指数（OR=1.247，95%CI 1.020~1.525）、脑钠肽（OR=1.036，95%CI 1.007~1.066）是IPAH患儿晕厥发生的独立危险因素，卵圆孔未闭（OR=0.010，95%CI 0.000~0.586）为IPAH患儿晕厥发生的保护性因素。结论NYHA心功能分级、肺血管阻力指数、脑钠肽是IPAH患儿发生晕厥的危险因素，卵圆孔未闭是保护性因素；运动是IPAH患儿发生晕厥的主要诱因。
