简介：摘要目的探讨肝内胆管囊腺瘤(BCA)的诊断及治疗方法。方法回顾性分析2010年3月至2021年1月在解放军总医院行根治性手术切除的86例BCA患者的临床资料，其中男性15例，女性71例，年龄(48.4±13.1)岁。依据手术方式分为微创组44例和开腹组42例。收集患者影像学资料、血生化、肿瘤标志物等临床资料。采用电话和门诊复查的方式随访。结果86例BCA患者的肿瘤中，病灶为单囊性19例(22.1%)，多囊性67例(77.9%)；囊内伴有分隔64例(74.4%)，囊内壁伴有附壁结节12例(14.0%)。回顾患者病史，86例BCA患者根治手术前误诊为肝囊肿9例(10.4%)，肝包虫病2例(2.3%)，肝内胆管错构瘤1例(1.2%)，肝血管瘤1例(1.2%)。与开腹组相比，微创组患者的肿瘤长径[(6.5±3.2)比(9.0±4.0)cm]、手术时间[115(88，185)比195(160，254)min]、术中出血量[50(20，162)比300(200，600)ml]、术后住院时间[4(3，6)比8(7，10)d]均减少，差异具有统计学意义(P<0.05)。73例患者获得随访，中位随访时间63.5个月，4例出现BCA复发。结论BCA缺乏特异性的临床表现，误诊和误治率较高。治疗原则应以根治性肝切除手术为主，条件允许的情况下，建议优先考虑微创手术。

简介：摘要目的肝静脉压力梯度（HVPG）应用现状调查研究对了解此项技术在国内应用真实情况及未来发展至关重要。方法全面调查了国内开展HVPG技术的基本情况，包括该技术的医院分布、医院级别、全年例数、所用导管、平均费用、适应证、存在问题等。结果经调查，2021年我国开展HVPG技术的医院有70家，分布在28个省（自治区、直辖市）。所有调研医院2021年度共计开展HVPG 4 398例，其中单独HVPG检测2 291例（52.1%）。HVPG平均检测费用（5 617.2±2 079.4）元。其中，96.3%团队使用球囊闭塞法完成HVPG检测，且绝大多数团队使用取栓球囊导管（80.3%）。结论本次调研明确了国内HVPG的临床应用现状，证实了国内多家医疗机构已经熟练掌握此项技术，但未来仍需要继续推广和普及。

简介：摘要目的分析家族性玻璃体淀粉样变性(FVA)一家系的临床特征及转甲状腺素蛋白(TTR)基因突变特点。方法采用家系调查研究方法，分析2005年5月至2019年3月于贵州医科大学附属医院就诊的汉族FVA一家系20名家系成员的临床资料，包括一般情况、眼科常规检查。其中5例9眼患者先后行玻璃体切割术，术中对病变玻璃体采样行刚果红染色，并观察术后1周和6个月最佳矫正视力(BCVA)、眼压、眼前节及眼底表现。抽取该家系20名成员外周静脉血各4 ml并提取DNA，先证者采用二代测序技术进行基因检测，对发现的变异位点进行包括先证者在内的所有受检者的Sanger测序验证。采用ACMG指南对发现的变异位点进行致病性分析。结果5例9眼患者中术前6眼BCVA为0.1～0.2，3眼为数指/50 cm；平均眼压为(15.18±1.32)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)；9眼玻璃体絮状混浊；9眼晶状体后囊膜有白色"足盘样"点状颗粒附着。术中玻璃体切割标本经刚果红染色证实为淀粉样变性。术后1周，8眼BCVA为0.8，1眼为0.6；术后6个月6眼BCVA为0.8，2眼为0.6，1眼为光感；术后1周和6个月平均眼压分别为(15.32±2.11)mmHg和(16.13±1.25)mmHg。玻璃体切割术后3～14年，8眼发生继发性青光眼。15例30眼未发病成员中2例4眼检查不配合，其余13例26眼BCVA为0.8～1.0，平均眼压为(15.52±1.15)mmHg，眼前节及眼底检查未见异常。20名家系成员基因检测发现15例受检者TTR基因发生杂合突变(p.Gly103Arg)。根据ACMG指南，该变异评分为PS1+PM2+PP3，为可能致病性变异。结论FVA患者玻璃体切割术后继发性青光眼发病率较高。TTR基因杂合突变(p.Gly103Arg)可能是该FVA家系的变异位点。

简介：摘要中华口腔医学会颞下颌关节病学及学专业委员会召集相关专家研讨，对颞下颌关节紊乱病锥形束CT检查规范及诊断标准达成初步一致意见，供国内同行参考。

简介：摘要中华口腔医学会颞下颌关节病学及学专业委员会召集相关专家进行研讨，对颞下颌关节常规MRI检查规范及关节盘移位的MRI诊断标准达成初步一致意见，供国内同行参考。

简介：无

简介：摘要再生障碍性贫血是一种以骨髓中造血前体细胞减少或缺如为特征的骨髓造血衰竭综合征，雄激素可以刺激骨髓造血，是治疗再生障碍性贫血的基础药物。肝细胞腺瘤是少见的肝脏良性上皮性肿瘤，与应用雄激素有关。本文报告2例再生障碍性贫血伴肝细胞腺瘤，探讨与肝内髓外造血的关系。再生障碍性贫血患者应用雄激素治疗期间应定期复查腹部超声及肝功能。