简介：摘要目的探讨戈谢病患者胸部CT的影像表现，以提高对本病肺部浸润的诊断能力。方法回顾性搜集2003年5月至2018年10月在北京儿童医院诊治的戈谢病患者43例，其中男25例，女18例。所有患者均行常规胸部CT检查，分析和描述其肺部间质和实质等影像表现。结果43例戈谢病患者中，有20例胸部CT表现异常。肺部呈弥漫性小叶间隔增厚10例，主要分布在双肺下叶；肺部呈单叶段或多叶段的磨玻璃征象5例；细小结节影2例，表现为大小不等的类圆形结节影；肺纤维化者1例，以左肺上叶更为显著。其他表现包括肺囊泡3例、局限性胸膜增厚2例、气胸1例、肺动脉高压1例、胸腺增大12例。戈谢病患者出现肺部病变者以10~14岁居多，其中，小叶间隔增厚与胸腺增大等征象多见，在该年龄区间内分别各有5例。结论戈谢病患者半数累及肺部，肺部表现多样，多表现为弥漫间质病变，主要征象为小叶间隔增厚和磨玻璃样透光度减低，与戈谢细胞浸润病理一致，但不具备特异性，需要结合临床进行诊断，并注意与其他疾病引起的肺浸润相鉴别。

简介：摘要目的通过对全国范围内儿童CT辐射剂量的调查，了解儿童CT辐射剂量的现状，探讨儿童CT辐射剂量的诊断参考水平（DRL）。方法以2021年11月30日为起点，按时间倒叙回顾性收集全国儿科CT检查的辐射剂量报告。将所有CT扫描分为0~1个月、>1个月~4岁、>4~10岁、>10~14岁、>14~18岁5个年龄段；头颅平扫、鼻窦平扫、颞部平扫、颈部平扫、胸部平扫、腹部平扫、头颅增强、胸部增强、腹部增强9个检查项目。记录每次CT扫描的容积CT剂量指数（CTDIvol）和剂量长度乘积（DLP），其75%位数为DRL。将本次调查中头部平扫、胸部平扫、腹部平扫的DRL与我国专家共识和欧洲DRL指南进行比较。结果共收集到2019年3月至2021年11月间全国23个省、自治区、直辖市的33家医院，包括20家儿童专科医院、11家妇女儿童医院、2家综合医院的儿童CT检查19 135次，获得了5个年龄段、9个检查项目的45个亚组的CT辐射剂量DRL。本调查DRL结果显示，5个年龄组头颅平扫的CTDIvol为26.9~42.8 mGy，DLP为347~694 mGy·cm；胸部平扫的CTDIvol为3.5~8.0 mGy，DLP为54~293 mGy·cm；腹部平扫的CTDIvol为6.3~13.2 mGy，DLP为155~564 mGy·cm。我国专家共识的DRL基本相当于此次调查>4~10岁年龄组的DRL。与欧洲指南相比，头颅平扫辐射剂量差异不大，胸部平扫及腹部平扫低年龄组本次调查结果辐射剂量增高明显。结论本次调查显示了我国儿童CT常用检查项目的辐射剂量分布情况。部分项目辐射剂量水平与我国既往及国际相关组织发布的DRL不符，需要根据我国的实际建立自己的DRL，以指导儿童低剂量CT工作。

简介：摘要目的评价儿童血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的CT、磁共振成像(MRI)和临床病理特征，以提高对该肿瘤的诊断水平。方法回顾性分析2019年3月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院经病理确诊的6例儿童PEComa的CT、MRI和临床病理特征。结果患儿年龄1.7~11.9岁(平均7.6岁)。男女比例为1∶2。6例单发肿瘤发病部位分别见于肾脏(2例)、腹腔(2例)、盆腔(1例)和腹股沟(1例)。肿瘤边界清晰，呈类椭圆形(5例)或多结节样(1例)，边缘见花边样或结节样改变(3例)。肿瘤长径4.8~15.9 cm(平均9.3 cm)。5例肿瘤表现出周围侵犯，2例存在淋巴结转移。2例患儿合并结节性硬化症。1例肿瘤为术后复发。CT平扫(6例)示肿瘤呈等/低密度，增强后呈不均匀渐进性强化。多数(5例)肿瘤见瘤内迂曲增粗血管影，少数(2例)见沙砾样钙化。肿瘤中心在MRI(3例)T1WI及T2WI上呈斑片样或结节样高信号，周边呈等肌肉信号，弥散加权成像(DWI)(b＝800 s/mm2)上病灶周边部分弥散受限且增强后强化明显，中心部分呈等信号，增强后不强化或仅轻微强化。1例组织学分类为良性PEComa，5例为恶性PEComa。Melan-A和SMA的表达率分别为100.0%、83.3%。结论儿童PEComa的CT、MRI和病理表现存在一些特异性，常表现为腹盆腔内边界清楚的类椭圆形肿块，伴结节样边缘，可见瘤内迂曲增粗血管，增强后以周边强化为主，可有局部侵犯和远处转移，病理上以恶性病变居多，免疫组织化学上呈黑色素-肌肉双源性表达。

简介：摘要目的探讨深度学习图像重建（DLIR）算法优化儿童多发性大动脉炎增强CT（CECT）图像质量和提升血管壁测量精度的价值。方法回顾性收集2019年9月至2020年4月于首都医科大学附属北京儿童医院32例进行低辐射剂量体部CECT的多发性大动脉炎患儿，扫描管电压100 kVp，将原始数据采用滤波反投影（FBP）、50%自适应统计迭代重建（ASIR-V）、100%ASIR-V、DLIR重建为0.625 mm的薄层图像。主观评价由两名医师采用5分法评估整体图像噪声、血管壁的显示能力以及诊断信心指数。客观评价测量各组图像血管壁厚度，计算测量标准差和变异系数（CV），同时计算对比噪声比。使用Friedman检验比较4组图像间主观评分的差异，采用随机区组的方差分析比较客观测量指标的差异。结果整体噪声方面100%ASIR-V、DLIR间评分差异无统计学意义（P>0.05），此两组图像评分均高于FBP、50%ASIR-V（P均<0.05），血管壁显示能力与诊断信心指数DLIR优于其他图像（P均<0.05）。客观测量结果显示，DLIR图像管壁厚度标准差和CV小于其他图像，差异有统计学意义（P均<0.05），100%ASIR-V与DLIR间血管噪声值、肌肉噪声值、对比噪声比的差异无统计学意义（P均>0.05），均低于FBP和50%ASIR-V图像（P均<0.05）。与50%ASIR-V图像相比，DLIR图像的CV降低了22.9%，对比噪声比提升了46.8%。结论DLIR可改善大动脉炎患儿的CECT图像质量，提升血管壁的测量精度，使进一步降低辐射剂量成为可能。