简介：摘要目的探讨戈谢病患者胸部CT的影像表现，以提高对本病肺部浸润的诊断能力。方法回顾性搜集2003年5月至2018年10月在北京儿童医院诊治的戈谢病患者43例，其中男25例，女18例。所有患者均行常规胸部CT检查，分析和描述其肺部间质和实质等影像表现。结果43例戈谢病患者中，有20例胸部CT表现异常。肺部呈弥漫性小叶间隔增厚10例，主要分布在双肺下叶；肺部呈单叶段或多叶段的磨玻璃征象5例；细小结节影2例，表现为大小不等的类圆形结节影；肺纤维化者1例，以左肺上叶更为显著。其他表现包括肺囊泡3例、局限性胸膜增厚2例、气胸1例、肺动脉高压1例、胸腺增大12例。戈谢病患者出现肺部病变者以10~14岁居多，其中，小叶间隔增厚与胸腺增大等征象多见，在该年龄区间内分别各有5例。结论戈谢病患者半数累及肺部，肺部表现多样，多表现为弥漫间质病变，主要征象为小叶间隔增厚和磨玻璃样透光度减低，与戈谢细胞浸润病理一致，但不具备特异性，需要结合临床进行诊断，并注意与其他疾病引起的肺浸润相鉴别。
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