简介:摘要目的分析多种抗磷脂抗体(aPL)亚型在健康人群与抗磷脂综合征(APS)患者中的分布情况,并探讨IgA-aPL检测在APS诊断中的临床应用价值。方法依据2006年悉尼国际APS分类标准,选取2019年7至12月就诊于北京协和医院和四川大学华西医院的APS患者共计218例纳入研究。其中男66例,女152例,年龄(44.5±15.4)岁,包括原发性APS患者148例,继发性70例,并同期1∶1收集年龄、性别匹配的健康对照。以化学发光免疫分析法检测研究对象血清样本中IgA/IgG/IgM型抗心磷脂抗体(aCL)及抗β2糖蛋白Ⅰ抗体(aβ2GPI)。比较分析组间各指标的差异,并应用受试者工作特征(ROC)曲线分析IgA-aPL对APS的诊断价值。结果APS患者中,IgA-aCL、IgA-aβ2GPI的阳性率分别为20.6%、15.6%,而在IgG/IgM-aCL或IgG/IgM-aβ2GPI阴性的个体中,二者的孤立阳性率仅分别为2.3%、0.9%。IgA-aCL、IgA-aβ2GPI孤立阳性不能用于有效识别APS患者(P=0.216、1)。联合IgG/IgM-aCL诊断APS的ROC曲线下面积(AUC)为0.833,明显优于IgG-aCL单独使用时(AUC=0.776,P<0.01),而IgA/IgG/IgM-aCL三联检测时AUC为0.833,并不能进一步提升对APS的诊断价值(P=0.287)。对aβ2GPI而言,联合IgG/IgM(AUC=0.875)或IgA/IgG/IgM型抗体(AUC=0.875)的诊断效能与IgG-aβ2GPI单独使用(AUC=0.869)时相较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。此外,IgA-aPL阳性APS患者更易发生心脏瓣膜损伤(P=0.044)及血小板减少症(P=0.014)。结论在已有的狼疮抗凝物、IgG/IgM型aCL和aβ2GPI等血清学标志物基础上,增加IgA-aCL与IgA-aβ2GPI并不能进一步提升实验室检查对APS的预测价值,但IgA-aPL与心脏瓣膜损伤及血小板减少症等临床症状相关。
简介:摘要目的探讨非标准产科抗磷脂综合征(NCOAPS)的临床特征及接受标准抗栓治疗后的妊娠转归。方法序贯纳入2015—2019年国家风湿病数据中心入组的高度疑诊产科抗磷脂综合征(OAPS)患者。符合2006年悉尼修订抗磷脂综合征分类标准且伴病理妊娠者纳入OAPS组,符合《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》关于NCOAPS定义者纳入NCOAPS组。分析两组患者临床表现、实验室检查、治疗方案及标准抗栓治疗后活产率和妊娠转归。结果共纳入88例女性患者,OAPS组56例(63.6%),NCOAPS组32例(36.4%)。OAPS组合并动脉血栓事件8例,静脉血栓事件8例。NCOAPS组无血栓事件。OAPS组孤立狼疮抗凝物阳性率低于NCOAPS组。入组前OAPS组活产率为16.1%(9/56),NCOAPS组为12.5%(4/32)。OAPS组≥孕10周流产率高于NCOAPS组[78.6%(44/56)比 18.8%(6/32),P<0.001]。OAPS组孕34周前子痫前期比例高于NCOAPS组[25.0%(14/56)比 3.1%(1/31),P=0.020]。两组患者接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素的标准抗栓治疗后,OAPS组15次妊娠,活产率为11/15;NCOAPS组10次妊娠,活产率为7/10。结论尽管NCOAPS与OAPS比,其临床特征和实验室检查存在明显差异,但在接受低剂量阿司匹林联合低分子肝素治疗后患者均显著获益。NCOAPS患者应在妊娠时积极予以抗栓治疗,改善患者妊娠结局。
简介:摘要收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料,分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS-Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现,应用MS-Score确诊MAS的时间[M(Q1,Q3)]比HLH-2004标准提前19.0(4.5,31.0)d,比HScore提前13.5(0.5,21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比,诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH-2004标准相比,MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS,而HScore的诊断获益尚未明确。
简介:摘要目的探讨抗磷脂综合征(APS)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者,分析其临床特征,包括一般人口学资料、临床表型(起病首发症状,起病至确诊APS的时间,是否合并系统性红斑狼疮(SLE)、血栓事件、病理妊娠事件,是否合并APS标准外表现)、实验室检查结果[血常规、抗磷脂抗体(aPLs)、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平]。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果315例APS患者中合并AIHA者37例(11.7%),未合并AIHA者278例,均以AIHA为首发表现或同时发病,其发病至确诊APS的中位时间12个月;APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高[62.2%(23/37)比 19.4%(54/278),P<0.001];两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义(P>0.05)。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高(OR=6.19,95%CI 2.81~13.65),且其出现低补体血症、狼疮抗凝物(LA)阳性、aPLs双抗体阳性[LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ(β2GPⅠ)抗体中任何2个抗体阳性]、aPLs三抗体阳性(LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性)的比例显著升高(P<0.05)。多因素logistic 回归分析显示,合并SLE(OR=3.46,95%CI 1.60~7.48)、血小板减少(OR=2.56,95%CI 1.15~5.67)、低补体血症(OR=4.29,95%CI 2.03~9.04)是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示,网状青斑(OR=10.51,95%CI 1.06~103.78)、血小板减少(OR=3.77,95%CI 1.23~11.57)、低补体血症(OR=5.92,95%CI 1.95~17.95)是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS,且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱,同时警惕血栓事件的发生。
简介:摘要目的探讨抗线粒体抗体2型、4型、9型(AMA-M2、M4、M9)在原发性胆汁性胆管炎(PBC)中的分布及临床意义。方法分析2014年1月至2019年12月北京协和医院检测的AMA亚型(M2、M4、M9)的1 367例患者临床资料。分析AMA亚型在不同年龄、性别组的分布及各亚型在PBC诊断中的特异度及灵敏度,并对非PBC且AMA亚型阳性的患者诊断进行分析。无序分类变量使用χ2检验,计量资料以M±SD表示。结果在1 367例患者中AMA亚型阳性为236例,其中,男性AMA亚型阳性率为9.41% (37例),女性为20.43%(199例),二者差异有统计学意义(χ2=23.792,P<0.01)。AMA阳性患者主要分布在30~65岁(193/965,占20.00%),7~29岁(17/155,占10.97%),66~91岁(26/247,占10.53%),不同年龄组间差异有统计学意义(χ2=17.209,P<0.01)。在236例AMA亚型阳性患者中,PBC为110例,分别计算各亚型在PBC中的特异度及灵敏度得出:AMA-M2灵敏度最高[94.64%(106/112)],同时特异度也较高[92.35%(1 159/1 255)];AMA-M4特异度最高[99.12%(1 244/1 255)],灵敏度不佳[15.18%(17/112)];联合检测各亚型灵敏度及特异度性没有明显提高。其他疾病亦可出现AMA亚型阳性,且以AMA-M2为主。结论AMA亚型阳性患者以女性为主,主要分布在30~65岁。AMA-M2在各亚型中特异度、灵敏度均较高,对PBC最具诊断价值。
简介:摘要目的探讨复发性多软骨炎(RP)相关神经系统损害的临床、影像、生化检查改变、治疗方案及预后特点,以提高临床医生对本病的认识。方法搜集2005年12月至2019年11月北京协和医院收治的28例RP患者的临床资料并随访其预后信息,进行回顾性分析。结果患者中位年龄50岁,57.1%(16/28)为男性。其中26例为中枢神经系统受累,常见症状为头痛(69.2%,18/26)、认知下降(38.5%,10/26)、精神行为异常(38.5%,10/26)等;仅2例出现周围神经系统损害。头颅MRI检查显示常见受累部位是皮质下(13/18)及皮质(8/18)组织。脑脊液常表现为白细胞升高(中位数55×106/L)、蛋白正常或轻度升高[(0.54±0.17) g/L]。全部患者接受了糖皮质激素治疗,24例(85.7%)接受了环磷酰胺等免疫抑制剂治疗;27例呈现不同程度的症状缓解,但24例好转后曾出现病情复发;认知功能障碍是最常见的遗留症状。有16例得到随访信息,平均随访时间3.3年,10例患者病情稳定,共3例死亡,死亡病例平均总病程8.6年。结论RP病程中可能出现诸多神经系统损害表现,以急性或亚急性边缘叶脑炎、脑膜脑炎或脑膜炎等临床综合征较为多见。但其临床表现及辅助检查均缺乏特异性,诊断具有一定难度,需全面排除其他病因并尽早使用免疫抑制治疗。
简介:摘要目的检测初治多发性大动脉炎(TAK)患者血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白,分析其在TAK发病机制中的可能作用。方法选2020年6月至11月北京协和医院风湿免疫科确诊的初治TAK患者10例,另选与之年龄性别匹配的健康对照者5例,分别通过RNA测序和蛋白质谱技术检测血浆外泌体携带的微小RNA和蛋白,筛选出差异表达的微小RNA和蛋白,并对其进行层次聚类分析、功能、信号通路和结构域富集分析,最终筛选出与血管炎有关的微小RNA和蛋白,探究其在TAK发病机制中的可能作用。统计学采用Fisher精确概率检验或χ²检验。结果TAK患者血浆外泌体携带的差异表达的微小RNA 29个,其中miR-101-3p、miR-122-5p、miR-143-3p、miR-185-3p、miR-192-5p、miR-194-5p、miR-19a-3p、miR-19b-3p、miR-20b-5p、miR-21-5p、miR-22-3p、miR-335-5p、miR-34a-5p、miR-3613-5p、miR-548ad-5p、miR-590-3p、miR-7-5p表达上调,miR-1249-3p、miR-141-3p、miR-199a-5p、miR-199b-5p、miR-200a-3p、miR-200c-3p、miR-204-5p、miR-29c-5p、miR-335-3p、miR-381-3p、miR-4433b-5p、miR-584-5p表达下调。差异表达的蛋白357个,其中236个表达上调,121个表达下调,最终筛选前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白。结论血浆外泌体携带的miR-34a-5p、miR-200c-3p、miR-143-3p、miR-22-3p、miR-21-5p、前激肽释放酶、激肽原1、桥粒蛋白可能通过调节血管生理过程、炎症反应、自身免疫等过程参与TAK的发病机制,具有作为TAK生物标志物和治疗靶点的潜在作用。