简介：摘要目的探讨肌病型极长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏症（VLCADD）的临床、病理及遗传学特点。方法回顾性分析2014年6月至2019年11月河南省人民医院和首都医科大学宣武医院收治的4例肌病型VLCADD患者的详细临床资料、肌肉活组织检查病理及基因检测结果。结果4例患者均为晚发肌病型，发病年龄在13~16岁（平均发病年龄14.5岁），确诊年龄在21~54岁（平均确诊年龄42.5岁），均表现为发作性横纹肌溶解症的相关症状（肌肉疼痛、无力、酱油色尿），其中1例合并明显嗜睡。肌肉病理可见轻度脂滴增加，未见空泡形成。在4例患者中基因测序发现6个ACADVL基因变异，分别为c.1283G>A（p.R428H）、c.1532G>A（p.R511Q）、c.833_835delAGA（p.K278del）、c.1843C>T（p.R615*）、c.1748C>T（p.S583L）和c.1391C>T（p.T464I），其中c.1391C>T（p.T464I）为未报道过的错义突变，预测为可能致病，其余5个变异均为已报道的致病性变异。结论肌病型VLCADD以发作性横纹肌溶解症为临床特征，可合并嗜睡；肌肉病理无特异性；患者存在ACADVL基因变异，其中c.1391C>T为新发现的错义突变。

简介：摘要：现如今，在市场经济不断转型与升级的背景下，企业面临的市场竞争压力显著提升。将组织行为学应用于人力资源管理中，有助于深入分析企业人力资源的每个结构。特别是对管理模式和职位，使用组织行为学理论，有利于其建立完善的企业管理体系，统筹每个环节的人力资源，采取合理的鼓励制度降低人才流失率。

简介：摘要：由于自然环境的影响，护坡容易受到侵蚀和破坏，因此选择合适的护坡施工技术并进行有效的绿化至关重要。本文将深入探讨水利工程中护坡施工的关键技术，包括齿槽土方开挖、砼浇筑等，以及护坡绿化技术的核心要点，如植被的选择、布局及养护。通过优化这些技术，可以降低水利工程对环境的影响，提升工程的生态和景观效果，为我国水利工程的可持续发展提供有力支持。

简介：摘要： 安全生产作为化工生产的基础保证，由于化工实际生产过程中易燃、易爆、有毒性物质较多，高温高压设备较多，整个生产流程具有一定的复杂性，若日常生产过程中并未加以管控，就会埋设安全隐患，一定程度影响生产安全运行。缺少安全生产强有力的基础，现代化工难以有序实施，为发展现代化工企业生产的优势，需充分达成安全生产目标，促进生产长期、安全和连续运行。因此，应积极明晰化工安全生产事故的成因，以此为基础提出针对性解决措施，保证整个生产过程更具可靠性及安全性。

简介：摘要：在新时代的条件下，土建施工单位在进行现场管理的时候，要注重对施工技术质量的控制，并采取明确施工技术质量控制要点、提高图纸会审质量性、提高技术交底全面性、提高技术管理先进性等措施，来提高施工技术质量控制的有效性，从而保证工程的建设质量可以充分满足现代社会对建设的需求,基于此，本篇文章对建筑工程土建施工技术控制进行研究，以供参考。

简介：摘要：本文主要阐述了铁路电力牵引供电技术体系各系统功能，在此基础上，分析了铁路电力牵引供电体系的主要技术标准，以期为铁路电力牵引供电体系建设提供参考。

简介：摘要:本文旨在探究数控车工技术在实际应用中的重要性和发展趋势。我们将介绍数控车工技术的基本原理和特点。然后，我们将深入分析数控车工技术在制造业中的广泛应用，并讨论其对产品质量、生产效率以及企业竞争力的影响。接下来，我们将重点讨论数控车工技术与人工车工之间的差异，并探讨了其对工作流程和员工技能要求的影响。我们将给出数控车工技术未来的发展前景和挑战，并提出一些建议以促进该技术的进一步研究和应用。

简介：摘要:本文旨在探究数控车工技术在实际应用中的重要性和发展趋势。我们将介绍数控车工技术的基本原理和特点。然后，我们将深入分析数控车工技术在制造业中的广泛应用，并讨论其对产品质量、生产效率以及企业竞争力的影响。接下来，我们将重点讨论数控车工技术与人工车工之间的差异，并探讨了其对工作流程和员工技能要求的影响。我们将给出数控车工技术未来的发展前景和挑战，并提出一些建议以促进该技术的进一步研究和应用。

简介：摘要：电力配电自动化能够最大程度符合相关电力企业的实际发展要求，同时也是相关电力企业的发展的重要趋势。相关电力企业对配电自动化系统的重要作用要有足够的重视，要和当前社会发展的需求相适应，对于电力能源的分配工作要最大程度保障科学和合理。所以，为了能够最大程度发挥配电自动化系统的效能，就需要建立健全更加适合的管理体系。这样，就能最大程度提升配电系统的利用率，有利于社会经济的发展。

简介：摘要：随着科技的迅速发展，机械设备发展的过程中，自动化水平对于其是否能够发挥作用，具有十分重要的意义。文章针对机械设备电气自动化控制中PLC设备的应用优势进行分析，在机械设备电气自动化控制领域中的应用方式进行思考。采用智能化技术开展电气工程建设，为有关企业提供了空前的发展机会，加速了电气设备的生产和加工，使机械设备的运行效率得到提高。

简介：摘要：传统的农业生产方式面临着许多挑战，如人力成本高、效率低、资源浪费等问题。在此背景下，智慧农业利用先进的技术手段，如物联网、大数据、人工智能等，实现农业生产的智能化和自动化，为农业生产带来了全新的机遇。在智慧农业技术中，无人驾驶技术被认为是一种具有巨大潜力的技术。基于此本文探讨了智慧农业中无人驾驶技术应用，包括物流配送、仓储控制和物品分拣等方面。本研究认为无人驾驶技术在农业生产中具有重要地位和作用，能够提高农业生产效率、质量和可持续发展水平。然而，同时也存在技术稳定性、适应性等方面的挑战。因此，需要进一步研究和应用无人驾驶技术，以实现其在智慧农业中的最大价值。

简介：摘要：近年来，压力容器在化工、冶金、军工等诸多领域中都得到广泛应用，压力容器制造工艺日益完善，在技术领域中取得长足进展。与此同时，传统的焊条电弧焊、药芯焊丝电弧焊等焊接技术缺乏适用性，在压力容器制造期间暴露出焊接变形量过大等多项工艺问题，有待解决。如何满足日益提高的压力容器制造要求，是保障压力容器使用安全的关键，也是推动焊接技术发展的内在需求。本文主要分析压力容器焊接新技术及应用研究。

简介：摘要：绿色施工技术是环保型、节能型建筑的重要保障。然而，许多房产开发商不注重“绿色建筑”建造，使得建筑能耗不断增加，反而增加了施工成本。为此，在建筑施工中，要立足绿色理念，科学运用环保、绿色材料，确保建筑环境更为生态、环保，保证建筑和生态环境的和谐共处。

简介：摘要：在建筑外墙施工中，使用保温节能技术不仅可以有效节约能源，还可以使建筑工程施工的质量得到提高。在使用建筑外墙保温节能技术时，要结合建筑工程实际情况，科学合理地选择保温材料，并能够在施工的过程当中把握好外墙保温节能技术的施工要点，从而有效提高建筑工程的施工质量。为此，本文对外墙保温节能技术的应用进行简要分析。

简介：摘要:近年来，随着我国社会的不断发展，发酵工程技术应用越发广泛。由于我国国民对于食品种类以及食品质量均提出了较高的要求，因此，应该在食品开发的过程中应用先进的生产技术，进而保证我国食品的口味能够满足绝大多数国民的需求，同时在食品开发的过程中，应该对其种类进行合理的控制，既要通过先进生产技术的应用，充分发挥发酵工程技术等相关技术的应用价值，又要保障食品开发环节可以更加顺利，确保所有新研究的食品种类均能够具有更强的安全性，进而维护国民的生命健康。于发酵工程技术而言，是一种新型技术，在食品开发过程中，应对其进行全面分析。基于此，本文则通过分析食品工艺的具体改良过程，探究发酵工程技术的具体应用。

简介：摘要:高速公路路面水稳底基层是确保道路正常运行的关键，也是衡量高速公路使用年限的标准，是确保高速公路实际运行获得经济效益的重要保障。对此，相关部门和工作人员应引起重视，对高速公路路面水稳底基层质量进行控制，对其中存在的问题，及时采取有效的措施，以免影响高速公路的安全性与稳定性。文章主要以高速公路路面水稳基层施工为主要探讨核心，首先分析了高速公路路面水稳基层前期施工的要求，以及水稳基层应用到公路路面的表现，最后提出了水稳基层施工技术的应用策略。

简介：摘要：汽轮机作为电厂的三大主机之一，其稳定性关系着电厂的正常生产经营。在实际运行中，由于汽轮机长期处于工作状态，并且伴随着高温、高压，严重威胁着汽轮机的安全稳定运行，需重视汽轮机检修及维护，提升汽轮机的整体性能。基于此，本文结合实际，分析电厂汽轮机检修难点，同时剖析汽轮机的维护技术要点，以便为电厂汽轮机运维提供合理的参考。

简介：摘要：本文介绍了煤矿工程采矿技术的应用，探讨了煤矿工程采矿工作目前存在的问题，并分析煤矿工程采矿技术对施工安全管理的影响，最后提出改善施工安全管理的措施，以此来达到提高施工安全管理的目的。

简介：摘要：近年来，我国在一些基础设施的建设方面逐步加大力度，比如交通、水利等，这也在一定程度上推动了建筑行业的发展。因为土地面积的限制，很多地区都偏向于建设高层建筑，这也对地基承载力有更高的要求，钻孔灌注桩技术在这一情势下被广泛的运用，这一技术在建筑施工作业中的使用明显提高了工程的质量，并且简化了作业的工序。但是因为技术本身的特点以及容易受到当地地理条件及气候等的外界影响，在施工环节经常出现问题。因此施工团队需要技术找出问题并制定解决措施，做好质量管理工作。基于此本文深入分析了钻孔灌注桩技术的特点、不足及应用情况，旨在为相关人士提供一些建议。

简介：摘要：电气自动化技术在电力工程中得到了广泛应用，它为电力系统的稳定运行提供了重要支持。这项技术可以监控、管理和控制电力系统，提高电力输送效率，保障电力系统的安全性和稳定性。例如，在发电厂、变电站和配电网中，电气自动化技术可以实现对电力设备的自动化控制和监测。未来，电气自动化技术的应用将更加广泛，发展前景十分广阔。