简介:摘要目的总结19家移植中心已开展ABO血型不相容亲属活体肾移植(ABOi-KT)的临床效果,为临床开展ABOi-KT提供可借鉴经验。方法收集2006年12月至2019年12月各中心已开展ABOi-KT和同期ABO血型相容亲属活体肾移植(ABOc-KT)的临床资料,从组织配型、术前处理方案、术后并发症、移植物及受者存活率方面进行统计分析,评估国内现阶段ABOi-KT的效果。结果342例ABOi组和779例ABOc组供、受者相比,(1)年龄、体重指数、供受者关系及术前透析等待时间等没有显著差别;(2)ABO血型:各移植中心O型受者等待名单最长,实施O型受者ABOi-KT,特别是A型给O型的比例最高;(3)HLA配型:两种手术在错配率、群体反应性抗体(PRA)I类、PAR Ⅱ类的阳性率无明显差异;(4)术前抗CD20单抗的使用根据不同时期应用方案不同;(5)外科并发症:开展ABOi-KT的早期以出血最为常见,现阶段可见血管内微血栓形成,与ABOc-KT相比,并发症发生率并无显著性差异;(6)术后1、3、5、10年移植肾存活率和受者存活率均较高,1年内急性排斥反应(AR)发生率和血肌酐水平较低,与ABOc-KT相当。结论ABOi-KT技术成熟、安全有效,各移植中心可根据需要开展。
简介:[摘要 ]目的 探讨丙戊酸钠治疗儿童多发难治性抽动症的安全性及有效性。方法 选取本院 2018年 1月~ 2019年 9月收治的 76例多发难治性抽动症患儿作为研究对象,采用随机数字法分为观察组和对照组各 38例,其中对照组患儿仅常规给予肌苷片治疗,而观察组患儿则给予丙戊酸钠治疗。比较两组患儿治疗前后的耶鲁抽动严重度量表( YGTSS)总分、两组患儿治疗有效率以及服药期间副作用发生情况。结果 两组患儿治疗前的 YGTSS总分未见明显差异( P>0.05);治疗后总分均显著低于治疗前,且以观察组更为显著,差异均具有统计学意义( P<0.05)。观察组治疗有效率达到 86.84%,显著高于对照组的 65.79%;而副作用发生率 6.25%,明显低于对照组的 25.00%;差异均具有统计学意义( P<0.05)。结论 多发难治性抽动症患儿利用丙戊酸钠治疗,不仅临床效果显著,而且具有较高的安全性。
简介:摘要目的对1个泛酸激酶相关神经变性病(pantothenate kinase-associated neurodegeneration,PKAN)家系进行致病性变异鉴定并对已发表的文献进行综述,为以后临床诊断、产前诊断和遗传咨询提供理论依据。方法抽取家系成员的外周血提取基因组DNA,用PCR扩增PANK2基因并进行Sanger测序。根据ACMG/AMP指南对新变异进行致病性分析。同时通过数据库查询已发表的病例并对其进行综述。结果在先证者中发现2个可能的变异,其中c.1355A>G(p.D452G)来自先证者的母亲,为已知的致病性的变异,c.833G>A(p.R278H)来自先证者的父亲,为新变异,根据ACMG/AMP国际遗传变异分类标准与指南将其定义为可能致病性的变异。通过查询数据库回顾了80篇文献中的263个患者,详细总结了临床表型和变异位点,对基因型和表型的相关性进行分析,发现肌张力障碍是PKAN最常见的表型,142个致病性的变异位点中最常见的变异为c.1583C>T(p.T528M)(43/526)。值得注意的是目前报道的变异位点随机分布在PANK2基因的c.390C之后,但在c.390C之前未报道任何致病性的变异。结论c. 833G>A(p.R278H)是引发PKAN的新的可能致病性变异。已发表病例的总结能够为今后相关患者的临床诊断、遗传学诊断及生育指导提供重要依据。
简介:摘要目的探讨儿童肾积水合并外伤性破裂的诊断和治疗方法,提高其预后。方法回顾性分析2009年1月至2019年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的10例肾盂输尿管连接处梗阻(UPJO)致肾积水合并外伤性破裂患儿的临床资料。男6例,女4例。年龄8~10个月3例,4岁1例,7~12岁6例。病变位于左侧7例,右侧3例。受伤原因:坠落伤6例(坠床3例,坠房、坠单杠、坠三轮车各1例),撞伤4例。临床表现为腹痛10例,血尿4例,腹部包块3例,发热1例。病程:伤后48 h内3例,1周内2例,3~4周4例,外院肾造瘘术后1年1例。10例术前均行超声和增强CT检查确诊。结果9例行开放式肾盂成形术,术中见肾实质变薄,厚度为2~4 mm,破裂位于肾实质4例、肾盂4例、位置不详1例;余1例外伤后未及时治疗,因合并肾周感染行肾造瘘术。10例术后均获随访,随访时间6个月至10年,9例行肾盂成形术患儿患肾功能良好,2例已到青春期,未出现血压增高;1例因肾周感染行肾造瘘患儿术后6个月复查肾核素扫描示患侧分肾功能<5%,行肾切除术,术后未再出现泌尿系感染。结论儿童肾积水受外伤可致肾盂或肾实质破裂,术前超声和增强CT检查表现为肾实质变薄、肾盂扩张、尿液外溢,可明确诊断。如果患儿生命体征平稳,专科医生在修复裂伤同期可行肾盂成形术;如医生或患者一方条件不能满足肾盂成形术时可暂行肾造瘘术。
简介:摘要目的探讨腹腔镜开窗术治疗非寄生虫性肝囊肿(NPHC)的术前评估、术中处理及预防复发策略。方法回顾性分析2010年1月至2017年12月在天津市南开医院行腹腔镜开窗术的82例NPHC患者临床资料。其中男28例,女54例;平均年龄(65±13)岁。单纯囊肿60例,合并胆囊结石7例、胆囊息肉7例、胆囊结石+胆总管结石8例。单发囊肿63例,多发囊肿19例。患者均签署知情同意书,符合医学伦理学规定。术前根据CT检查对囊肿复发风险进行评估。术中根据囊肿位置及显露情况,先行囊肿穿刺抽吸囊液,然后用高频电钩、超声刀或切割吻合器切除囊壁裸面完成囊肿开窗,应用带蒂大网膜固定填塞囊肿残腔。结果78例行一期腹腔镜开窗术,4例行二期腹腔镜开窗术,无中转开腹。平均手术时间(53±15)min,术中出血量(60±17)ml,术后住院时间(6.5±1.4)d。未发生与开窗术相关的出血、胆漏及腹腔感染等并发症。患者随访时间6.0~12.0个月,中位随访时间9.4个月,随访率88%(72/82)。术后CT检查发现囊肿复发6例,其中4例术前评估存在复发风险,术前评估准确率97%(70/72)。影像学检查囊肿复发率8%(6/72),其中肝Ⅶ、Ⅷ段复发各2例,肝Ⅳa+Ⅳb、Ⅱ段各1例。结论术前对囊肿复发风险的充分评估是腹腔镜开窗术成功治疗NPHC的前提,广泛囊壁切除、良好残腔暴露及妥善术后引流是防止囊肿复发的保障。肝Ⅳa、Ⅶ和Ⅷ段囊肿存在解剖性高复发倾向,应注意预防。
简介:摘要目的探讨不同肠道准备方式对菌群移植(FMT)的疗效和不良反应情况的影响。方法采用回顾性队列研究方法,收集2018年2月至2019年6月期间,于同济大学附属第十人民医院肠道微生态诊疗中心自愿接受FMT治疗的1 501例患者的治疗及随访资料。根据FMT治疗前肠道准备情况,分为无肠道准备组(216例)、抗生素预处理组(383例)、肠道清洁组(267例)和抗生素联合肠道清洁组(635例)。比较各组间FMT治疗后的不良反应情况以及治疗后4周和8周的有效率。在第3个月和第6个月由于疗效下降或无效重复行FMT治疗的患者;根据是否再次行抗生素联合清洁肠道的肠道准备方案,分为无肠道准备和肠道准备组,比较两亚组有效率。结果全组男性588例,女性913例,年龄(43.3±13.7)岁,体质指数(20.2±2.1)kg/m2,移植疗程共(3.3±1.7)周。包括便秘564例,克罗恩病157例,溃疡性结肠炎142例,肠易激综合征158例,复发性艰难梭菌感染(CDI)106例,自闭症84例,放射性肠损伤133例,放射性肠炎133例,非CDI慢性腹泻60例,其他155例。4组间基线资料的比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。全组总体不良反应发生率为31.1%(467/1 501),其中呕吐41例(2.7%)、恶心91例(6.1%)、腹泻49例(3.3%)、腹痛41例(2.7%)、腹胀79例(5.3%)、咽喉部疼痛72例(4.8%)、头晕38例(2.5%)、发热51例(3.4%)、肺部感染3例(0.2%)以及肠源性感染2例(0.1%);经对症处理后症状均消失。4组间不良反应发生率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。FMT治疗4周后,总有效率为63.5%(902/1 420);无肠道准备组FMT有效率为57.6%(114/198)、抗生素预处理组为64.2%(231/360)、肠道清洁组为60.2%(154/256),抗生素预处理联合肠道清洁组66.5%(403/606),4组间有效率差异无统计学意义(χ2=6.659,P=0.084)。FMT治疗8周后,总有效率为61.3%(729/1 293);无肠道准备组有效率为54.0%(88/163),抗生素预处理组为62.2%(202/325),肠道清洁组为57.4%(132/230),抗生素联合肠道清洁组为64.4%(370/575),4组间有效率的比较,差异有统计学意义(χ2=13.620,P=0.003);其中抗生素联合肠道清洁组及抗生素预处理组有效率均明显高于无肠道准备组(分别为χ2=5.789,P=0.016;χ2=10.117,P=0.001)。亚组分析中,第3个月重复FMT治疗结束4周随访发现,无肠道准备组与肠道准备组有效率差异无统计学意义[60.1%(184/306)比61.5%(115/187),χ2=0.091,P=0.763]。在第6个月重复FMT治疗结束4周随访发现,无肠道准备组有效率明显低于肠道准备组,差异有统计学意义[51.4%(89/173)比61.2%(161/263),χ2=4.229,P=0.040]。结论FMT治疗安全有效,抗生素联合肠道清洁的肠道准备方案可提高FMT总体疗效。对疗效下降需FMT重复治疗的患者,3个月内再次行抗生素联合肠道清洁方案对FMT有效率无明显影响,但在第6个月,再次的肠道准备是必要的。
简介:摘要回顾性分析1例异位胰腺合并导管内乳头状黏液性肿瘤患者的临床资料。患者因"上腹部隐痛不适"入院,超声内镜穿刺病理提示胃黏膜慢性炎症并少许胰腺组织,予以手术治疗,术后病理证实胃壁异位胰腺合并导管内乳头状黏液性肿瘤。发生于胃壁的异位胰腺合并导管内乳头状黏液性肿瘤极为罕见,针对性的检查和相对丰富的腹部外科诊疗经验对于诊治此类疾病有重要意义。
简介:摘要目的探索局部晚期直肠癌术前同步放化疗前后MRI指标与预后关系。方法回顾分析2015-2017年间在中国医学科学院肿瘤医院初治局部晚期直肠癌患者,具有放疗前、后MRI且接受手术且随访资料完整患者96例,均接受术前长程同步放化疗,放疗后6~13周接受根治性手术。对放化疗前4周内及之后4~8周的直肠MRI进行评价,并与3年无瘤生存(DFS)率进行相关分析。结果全组患者T3、T4期者分别为80例(83%)、16例(17%),N0、N1-2期者分别为14例(15%)、82例(85%),直肠系膜筋膜受侵[MRF (+)]者69例(72%),肠壁外血管侵犯[EMVI (+)]者58例(60%)。全组患者接受术前放疗中位剂量为50 Gy,均接受同步化疗增敏。同步放化疗后T分期降期率及N分期转阴率分别为24%和50%,MRF (+)率、EMVI (+)率分别降至37%(P<0.001)和27%(P<0.001)。单因素及多因素分析均显示放化疗后MRI显示N分期、EMVI状态转变与患者3年DFS相关(P<0.05)。结论同步放化疗后MRI显示EMVI持续阳性、N1-N2期是DFS预后不良因素,提示改进治疗的必要性。
简介:摘要炎性肠病(IBD)是一组慢性、复发性的肠道炎性病变的疾病。目前认为,肠道内稳态的破坏可能是IBD发病和病程迁延的诱因。正常情况下,肠道内稳态的维持依赖于肠道微生物、肠道上皮屏障和免疫系统三者之间的相互平衡作用。相应的,炎性肠病的治疗策略必须兼顾微生态重建、免疫系统调节及肠屏障功能恢复。由于患者对不同诱因和不同治疗存在反应差异,或处于不同阶段的病程会表现出不同的疾病行为,这种不确定性强调多学科协作的必要性。本中心经过多年临床研究,形成了以微生态治疗、免疫治疗、肠内营养治疗、介入治疗及手术治疗的"五联整合"治疗策略,并围绕深度缓解(临床缓解与黏膜愈合)的目标持续监测疗效和不断调整治疗方案,以达到最大可能地改善预后和改变疾病自然病程,使患者最大受益的目的。
简介:摘要目的:观察单纯性高度近视黄斑区视网膜敏感度与血流密度的变化规律,并探讨其相关性。方法:描述性研究。收集2019年3─9月在南昌爱尔眼科医院就诊的患者及志愿者共80例(80眼),其中单纯性高度近视47例(47眼)作为高度近视组,低度近视及正视33例(33眼)作为对照组。采用光学相干断层扫描血管成像(OCTA)测量黄斑区3 mm×3 mm视网膜浅层血流密度(SVD)及深层血流密度(DVD),黄斑功能评估仪(MAIA)微视野计测量黄斑区10°视网膜敏感度(RS)。根据糖尿病视网膜病变早期干预研究将RS图划分为与血流图相对应的6个区域(颞、上、鼻、下、中、旁中区)。2组间数据比较采用独立样本t检验。RS与眼轴、等效球镜度、SVD和DVD的相关性采用Pearson相关分析。结果:与对照组相比,高度近视组RS除鼻侧外,其余各区均明显下降(均P<0.05),且高度近视组DVD总、旁中、上、下均明显降低(均P<0.05)。无论总体受检者还是高度近视组,RS与等效球镜度呈正相关(r=0.382,P<0.001;r=0.435,P=0.002)、与眼轴呈负相关(r=-0.429,P<0.001;r=-0.382,P=0.008)、与DVD呈正相关(r=0.286,P=0.010;r=0.344,P=0.018)、与SVD无相关性。高度近视组RS与SVD在中、旁中、颞及鼻区呈正相关(r=0.386,P=0.015;r=0.292,P=0.046;r=0.435,P=0.006;r=0.319,P=0.048),RS与DVD在中、旁中、上及下区呈正相关(r=0.330,P=0.040;r=0.358,P=0.025;r=0.294,P=0.045;r=0.437,P=0.005)。结论:单纯性高度近视眼RS和DVD下降,且呈现出区域性差异。RS的下降可能与DVD降低有关。
简介:摘要目的探究双歧杆菌混合物治疗lgE介导的儿童过敏性鼻炎的效果。方法抽取孟州市人民医院2017年10月至2019年10月收治的110例过敏性鼻炎患儿,按照随机数字表分为观察组和对照组,每组55例。观察组采用双歧杆菌混合物(长双歧杆菌BB536、婴儿双歧杆菌M-63和短双歧杆菌M-16 V)治疗,对照组采用安慰剂治疗,疗程均为8周,比较治疗前后两组临床疗效、症状评分、血清免疫球蛋白(IgE)、炎性因子如白细胞介素-10(IL-10)、转化生长因子β1 (TGF-1)、T淋巴细胞亚群(CD4+CD25+Treg/CD4+)和转录因子Foxp3的表达水平。结果观察组临床总有效率(81.8%)高于对照组(30.9%),差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组患儿症状评分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组血清IgE、IL-10低于对照组,外周血CD4+CD25+/CD4+、TGF-1、Foxp3mRNA表达水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论双歧杆菌混合物治疗lgE介导的过敏性鼻炎能缓解多种不良症状,降低患儿血清中IgE、IL-10水平,增加外周血TGF-1、CD4+CD25+Treg细胞占比和Foxp3+mRNA表达水平,从而抑制过敏性鼻炎进展。
简介:摘要目的观察左侧乳腺癌保乳术后放疗患者早期心脏损伤的发生情况,探讨大分割放疗与心脏损伤的剂量效应关系。方法前瞻性入组103例左侧乳腺癌保乳术后行全乳±淋巴引流区放疗患者,根据患者呼吸控制能力,选择采用深吸气屏气(DIBH,54例)或自由呼吸(FB,49例)下放疗。分别在放疗前后定期进行心脏随访和相应心脏检查(B型脑钠肽前体、心电图、门控心肌灌注显像),观察亚临床心脏事件的发生率。分析心脏剂量参数、心血管相关肿瘤药物治疗因素和个体因素(Framingham评分)对心脏事件发生率的影响。结果全组患者的中位年龄为48岁,心脏平均剂量(Dmean)、冠脉左前降支(LAD)Dmean、左心室Dmean和右心室Dmean分别为4.0、16.9、6.3和4.4 Gy。中位随访13.4个月,全组患者未出现有临床症状的心脏事件。放疗后1、6和12个月的亚临床心脏事件发生率分别为23.5%、31.6%和41.3%。DIBH组与FB组比较,全心脏、LAD、左心室和右心室的Dmean、最大剂量(Dmax)和V5~V40均明显降低(均P<0.001)。单因素分析显示,心脏Dmean>4 Gy、LAD V40>20%、左心室Dmean>6 Gy、右心室Dmean>7 Gy和蒽环或紫杉类药物累积剂量>300 mg/m2的亚临床心脏事件发生率升高(均P<0.05)。多因素分析显示,左心室Dmean和右心室Dmean是亚临床心脏事件发生率的独立影响因素(均P<0.05)。结论左侧乳腺癌保乳术后接受大分割放疗的患者可早期检测到亚临床心脏损伤,亚临床心脏事件的发生率与心脏剂量有关。