简介：摘要目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准：进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准：(1)合并复杂畸形，包括单心室、内脏反位；(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s；(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选，其中男33例，女24例。年龄(3.2±1.7)个月，体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术，术后进行随访。结果术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%，8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%，7/57)，死亡4例(57.1%，4/7)；术后无肺静脉再狭窄50例，死亡4例(8.0%，4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论梗阻型TAPVC患者的手术效果良好，但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的总结儿童冠状动脉异常起源于异位窦(AAOCA)的外科治疗经验。方法回顾性分析安贞医院2016年4月至2019年11月收治的9例AAOCA患儿的临床资料，其中男5例，女4例；年龄5月～15岁，平均(11.7±5.1)岁。研究AAOCA患儿的临床症状、辅助检查、治疗方法及预后。结果所有患儿经超声心动图及冠状动脉CTA检查确诊，其中左冠状动脉起源于右冠窦4例，右冠状动脉起源于左冠窦5例；心源性猝死史2例，急性心机梗死史1例。除1例无症状者偶然确诊外，其余均有胸闷、胸痛、晕厥等症状。所有患儿手术顺利完成，其中施行冠状动脉去顶手术7例，冠状动脉再植及肺动脉转位术1例，大动脉间松解术1例。患儿术后均无住院死亡及严重并发症。术后患儿随访时间为3个月至4年，随访期间无死亡，心功能正常；2例出现非特异性胸闷、胸痛，尚无证据提示心肌缺血。结论儿童期发病的AAOCA患儿易发生心源性猝死，一经确诊尽早手术治疗，冠状动脉去顶或冠状动脉再植手术疗效安全可靠。

简介：摘要目的分析三尖瓣下移畸形(EA)的外科治疗方法和中远期随访结果，探讨其手术治疗策略。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月我院127例EA患儿的临床资料及随访结果。男59例，女68例，年龄(9.5±3.7)岁(0.67～18.0岁)，体质量(27.1±11.7)kg(6.4～76.0 kg)。术前经心电图诊断预激综合征13例。术前合并有室间隔缺损11例，房间隔缺损42例，卵圆孔未闭34例，肺动脉狭窄6例，三尖瓣关闭不全127例。治疗策略分为双心室矫治92例(房间隔开窗的双心室矫治20例)和一个半心室矫治35例(房间隔开窗的一个半心室矫治8例)。本组125例EA患儿采用锥形重建法进行房化右心室的折叠及三尖瓣成形，2例单纯行三尖瓣成形术。结果围手术期死亡6例(4.7%，6/127)，死亡原因包括低心排血量综合征、肺部感染和脑出血。术后发生完全性房室传导阻滞2例(1.6%)，均安置永久起搏器。7例(5.5%)患儿术后因大量心包积液行心包开窗术。出院前所有患儿复查超声心动图，提示三尖瓣关闭不全程度明显减轻，心功能明显改善。全组功能右心室/房化右心室(FRV/ARV)比值为0.87±0.37。双心室矫治组FRV/ARV为1.12±0.39，一个半心室矫治组FRV/ARV为0.48±0.28，两组间差异有统计学意义(t＝5.685，P<0.001)。110例获得随访，随访率90.9%，随访时间3～96个月。3例(2.7%)术后中远期死亡。结论矫治EA的关键是解剖重建三尖瓣和右心室。根据三尖瓣发育情况及房化右心室与功能右心室的比例选择合适的手术策略，EA矫治有良好的中远期治疗效果。