简介：摘要先天性膈疝病情严重程度以及预后差异较大，轻症患儿可全部存活，重症患儿死亡率较高。准确地筛选高风险患儿，制定相应诊疗策略，可有效提高其存活率。近年来国际上对先天性膈疝产后评估的研究逐渐增多，包含单因素指标及5种主要评分模型，但我国对此方面研究较少，尤其是评分模型。本文对先天性膈疝的产后评估研究进展进行综述。

简介：摘要目的探索先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)患儿产后5种评分模型对预后的评估效能及其应用。方法回顾性分析1992年9月至2018年2月首都儿科研究所附属儿童医院收治的先天性膈疝新生儿共126例，均经产前超声、产后X线影像、手术或病理确诊，其中>28 d入院的CDH患儿45例，产前诊断后引产或流产患儿16例，此61例患儿不纳入本研究，余65例符合入组标准，纳入研究，入组65例。将入组患儿根据预后情况分为存活组和死亡组。收集所有入组患儿产后临床指标数据，代入5种评分模型中(包括SNAP-Ⅱ、Brindle、CDHSG、WHSRpf和BOI-d1评分)，分别对整体分值、分度病情和两两联合三部分内容进行统计学分析，选出最适合的评估模型。结果整体分值：SNAP-Ⅱ在这5个评分模型中准确性及拟合度最高(AUC为0.813)。病情分度：SNAP-Ⅱ和Brindle评估准确性较好(AUC分别为0.803和0.725)，SNAP-Ⅱ准确性高于Brindle。两两联合：SNAP-Ⅱ＋Brindle联合模型的准确性和拟合度最好(AUC为0.841，H-Lp值为0.737)。结论产后5种评分模型中SNAP-Ⅱ的评估效能最好，其次为Brindle，可用于目前CDH患儿的预后评估，进而指导临床诊疗。

简介：摘要目的探讨胸腔镜手术治疗新生儿膈疝的手术经验及技术难点分析。方法对27例新生儿CDH患儿采用胸腔镜手术治疗。顺序还纳疝入脏器，脾脏还纳时切忌使用尖锐器械直接压迫还纳，应间接推挤或以胃结肠等空腔脏器辅助推挤还纳，避免脾脏及血管撕裂导致出血。后外侧膈肌缺损严重者可行膈肌缘-肋间肌-膈肌缘缝合，适度打紧线结完成膈肌闭合修复。膈肌缺损严重可先连续缝合尽可能对合关闭缺损，测量缺损薄弱处大小，将体外裁剪好的补片置入胸腔，贴紧固定补片至膈肌薄弱处并以4-0 prolene线间断缝合。结果27例膈疝中左侧25例，右侧2例。产前诊断23例，产前诊断胎龄为(28.2±5.1)周；出生孕周为(37.5±2.7)周，孕周最小为28.0周；出生体重为(2.90±0.70)kg，最小为1.36 kg。所有患儿均采用胸腔镜手术，23例顺利完成，4例中转。存活23例(85%)，死亡4例(15%)。手术年龄为出生后(41.0±40.0)h，手术时间为(159.0±14.0)min，行补片修补3例，术后有创呼吸机使用时间为(5.1±1.2)d，术后住院时间为(18.0±4.0)d。术后1例复发，第二次经胸腔镜完成手术，预后良好，3例并发胸腔积液均经保守治疗痊愈。结论胸腔镜手术治疗新生儿CDH安全可行，术者有丰富的胸腔镜操作经验下，可优先考虑，补片修补可以在腔镜下顺利完成，术中心肺功能不稳定，二氧化碳分压(PaCO2)持续高于65～75 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)应及时中转开放手术。低体重早产儿对胸腔镜手术的耐受性并不低于足月儿。