简介：费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（Ph-MPN）主要包括原发性骨髓纤维化（PMF）、真性红细胞增多症（PV）和原发性血小板增多症（PT）3种类型。自2011年,Janus激酶1/2（JAK1/2）抑制剂芦可替尼（ruxolitinib）已成为治疗PMF核心药物。此前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈PMF的治疗方法,但因没有配型或费用昂贵让多数患者却步。Ruxolitinib作为PMF的靶向药物,可以针对PMF的发病机制进行治疗,从根本上控制疾病,改善患者临床症状。Ruxolitinib除了可治疗PMF外,对羟基脲耐药或不耐药PV或PT患者亦起良好的作用。

简介：目的本实验探讨靶向沉默CDCA5基因的表达对人乳腺癌细胞增殖的影响及其主要机制。方法采用Westernblot检测乳腺癌组织、癌旁正常组织和人乳腺癌细胞系MCF-7、MDA—MB-231及MDA—MB-435s细胞中CDCA5蛋白的表达。针对CDCA5基因的siRNA，设阴性对照组siRNA—NC及空白对照组Blank。PCR检测各组对CDCA5基因的沉默效果。MTT法检测siRNA、siRNA-NC和Blank各组细胞增殖能力，流式细胞仪分别检测3组细胞周期的变化。Westernblot用于分析P1k1、SA2和pSA2蛋白表达情况。结果CDCA5在乳腺癌组织中的表达明显高于癌旁正常组织。人乳腺癌细胞系MDA—MB-435s中CDCA5蛋白的表达明显高于MCF-7和MDA-MB-231细胞系。siRNA在各组中有最强的基因沉默效果，与siRNA—NC和Blank组相比，siRNA组细胞增殖能力明显降低（P〈0．05），处于细胞周期G2／M期的细胞数量明显增多（P〈0．05）。沉默CDCA5基因后Plk1和pSA2蛋白表达明显降低。结论沉默CDCA5基因可有效抑制乳腺癌细胞增殖，这可能与下调CDCA5/Plk1／SA2信号通路从而使细胞周期被阻滞在G2／M期有关。

简介：法洛四联症是最常见的复杂先天性心脏病,根治手术效果良好,30年远期生存率约90%。然而根治术后中远期可能会出现一些并发症,包括：肺动脉瓣反流、三尖瓣反流、主动脉根部扩张、心力衰竭、心律失常和猝死等,会不同程度的影响术后远期预后及生活质量。因此,法洛四联症患者术后需要进行长期的随访和管理,在合适的时机对这些并发症进行治疗,以期延长患者的生存时间,提高生存质量。

简介：肾间质纤维化是老年慢性肾脏病的最终特征,也是导致肾功能衰竭的常见原因。为了解肾间质纤维化的病理生理学特征,使用动物模型至关重要。肾间质纤维化常见的动物模型包括:单侧输尿管梗阻模型、肾大部切除模型、缺血再灌注模型、环孢素A肾病模型、阿霉素肾病模型、马兜铃酸肾病模型等。我们对这些动物模型的研究进展进行汇总综述,以期为更好的开展基础研究奠定试验方法。

简介：重症哮喘是指在过去1年中≥50%的时间需要给予高剂量吸入性糖皮质激素（inhaledcorticosteroid,ICS）联合长效肾上腺素β_2受体（β_2受体）激动剂（long-actingbeta-agonist,LABA）和（或）白三烯受体拮抗剂（leukotrienereceptorantagonists,LTRA）/缓释茶碱,或全身激素治疗,才能维持哮喘控制,或即使在上述治疗下仍不能控制的哮喘。

简介：颈椎前路手术已成为颈椎手术中的一种常用手术入路,虽然它被公认为相对安全和有效,但因手术所造成的并发症仍是术者和患者不小的挑战。了解这些并发症种类和处理方法有重要意义。本文综述了颈椎前路手术并发症的种类及相关预防和治疗措施。

简介：甲状旁腺功能亢进症是临床高钙血症的常见原因，常分为原发性、继发性和三发性3类。过去临床上以原发性甲状旁腺功能亢进症较为常见，但近年随着透析技术的广泛应用，慢性肾脏疾病患者生存率明显延长，继发性和三发性甲状旁腺功能亢进症发病率逐年增加。本文综述了甲状旁腺功能亢进症的诊断与治疗方面的最新进展，以期为临床诊疗提供一定的帮助和参考。

简介：目的比较Mammotome微创旋切术与传统开放手术在青春期乳房巨大纤维腺瘤切除中的疗效。方法选取2009年7月至2016年1月在郑州大学附属郑州中心医院接受手术治疗的青春期乳房巨大纤维腺瘤患者75例作为研究对象，根据患者意愿接受Mammotome微创旋切术（微创手术组37例）和传统开放手术（开放手术组38例）分组，术后平均随访时间18（6—36）个月。对2组的手术时间、切口愈合时间、切口长度、术中出血量、切口感染、皮下血肿、肿瘤残留、乳房变形、瘢痕大小及患者治疗满意度进行对比分析。结果微创手术组在手术时间、术中出血量、切口感染、皮下血肿、肿瘤残留等方面较开放手术组差异无统计学意义（P〉0．05），在切口愈合时间、切口长度、乳房变形、术后瘢痕大小及患者满意度方面均明显优于开放手术组，差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论Mammotome微创旋切术用于青少年女性乳房巨大纤维腺瘤切除具有切口愈合快、切口微小、感染几率小、乳房无变形及瘢痕隐蔽等优点，患者对治疗的满意度较高，是青春期乳腺巨大纤维腺瘤患者首选的手术治疗方法。

简介：目的探讨术前血浆纤维蛋白原（FIB）联合术后血清癌胚抗原（CEA）对Ⅱ期结肠癌患者预后的预测作用,为临床诊疗提供参考。方法选取2010年3月至2013年3月在大理白族自治州人民医院消化科就诊并接受根治术治疗的Ⅱ期结肠癌患者129例作为研究对象,进行为期5年的随访,依据患者是否出现终点事件分为2组：预后良好组和预后不良组。采用SPSS19.0软件进行统计分析。采用Kaplan-Meier法对所有患者进行生存分析并绘制生存曲线。对可能影响生存时间的因素进行Cox回归分析。结果Kaplan-Meier生存曲线显示,预后不良率为26.27%（31/118）,且预后不良的人数随着时间的延长不断增多,其中随访第48个月增长较明显。多因素Cox回归分析提示腺癌（RR=2.79,95%CI1.889～4.121；P=0.028）,黏液癌（RR=2.81,95%CI1.948～4.054；P=0.041）,未分化癌（RR=2.83,95%CI2.016～3.972；P=0.029）,左半结肠癌（RR=2.72,95%CI1.476～5.014；P=0.024）,右半结肠癌（RR=2.71,95%CI1.514～4.850；P=0.035）和术前FIB含量增高（RR=2.49,95%CI1.499～4.137；P=0.033）以及术后CEA水平增高（RR=2.62,95%CI1.659～4.137；P=0.026）均能影响患者预后。术前FIB的受试者工作特征曲线下面积（AUC）为0.581（95%CI0.459～0.694）,最佳截断点为7.27,灵敏度和特异度分别为68.8%和65.4%；术后CEA的AUC为0.773（95%CI0.712～0.893）,最佳截断点为5.78,灵敏度和特异度分别为61.3%和78.9%。两者联合诊断的AUC为0.812,灵敏度和特异度分别为74.1%和83.2%。结论术前FIB和术后CEA水平为影响Ⅱ期结肠癌患者预后的危险因素,两者联合能提高预测的灵敏度和特异度,具有潜在推广应用价值。

简介：继发性甲状旁腺功能亢进症是终末期肾脏病患者（特别是血液透析或腹膜透析患者）的常见并发症之一。继发性甲旁亢所导致的血管钙化又是患者发生心血管事件的重要危险因素。引起继发性甲旁亢和血管钙化有多种因素,如何更好地防治继发性甲旁亢、预防由此导致的血管钙化,现已成为广大肾脏病学者研究的热点之一。本文就近年来文献所报道的继发性甲旁亢与血管钙化的相关研究进展作一简述。

简介：家庭性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia,FH)是人类最常见的常染色体单基因遗传疾病,常见的致病基因有低密度脂蛋白受体(LDLR)基因,载脂蛋白B(ApoB)基因,前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)基因和LDL受体衔接蛋白1(LDLRAP1)基因,其中LDLR基因突变直接导致LDLR功能受损或缺失。

简介：1临床资料患者韩某,女,50岁,主因“阵发性胸痛3年,再发1周”收住我院心内科。该患者自3年前开始出现阵发性胸痛,呈针刺样,多于劳累、情绪激动后发作,持续数秒至数分钟不等,静息后可缓解,未规律诊治。

简介：家族性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia,FH)是严重的遗传代谢性疾病,是国际公认的全球性疾病[1]。其主要临床特征包括:低密度脂蛋白胆固醇(low-densitylipoproteincholesterol,LDL-c)水平极度升高、皮肤肌腱等多部位出现黄色瘤,全身严重的动脉粥样硬化(atherosclerosis.As)[1,2],可导致较为严重的早发动脉粥样硬化性心血管病(atheros-clerosiscardiovasculardisease,ASCVD)甚至危及生命[3,4]。

简介：目的筛查早早发心肌梗死患者中的家族性高胆固醇血症(familialhypercholesterolemia,FH)发病率,FH各分型的临床特点,以及降脂治疗对FH的影响。方法连续入选1107例因首次心肌梗死行冠状动脉造影检查的患者。早早发心肌梗死的年龄标准定义为≤35岁。采用荷兰临床脂质网络标准进行FH分型。冠状动脉病变通过Gensini评分评估。结果无论是否经过降脂治疗,肯定的/很可能的FH组的低密度脂蛋白胆固醇水平均高于否认的FH组(P<0.001)。在肯定的/很可能的FH组中,FH患病率随着年龄的增加而降低(P<0.05)。与否认的FH组比较,肯定的/很可能的FH组年龄更小,接受降脂药物治疗,冠状动脉疾病家族史及极高危的比例更高,Gensini评分更高(P均<0.05)。在肯定的/很可能的FH组中,降脂药物治疗组的Gensini评分显著低于非降脂治疗组(P<0.05)。结论在早早发心肌梗死患者中肯定的/很可能的家族性高胆固醇血症者比例更高。尽早开始降脂治疗,无论是否达标,均可减轻冠脉病变。