简介：目的:总结先天性主动脉瓣下狭窄外科治疗的经验.方法:14例先天性主动脉瓣下狭窄(subvalvularaorticstenosis,SAS),单纯作隔膜或肌纤维环切除10例,隔膜或肌纤维环切除加流出道肌肉部分切削或切开2例.常规方法矫治合并的室间隔缺损和动脉导管未闭;合并主动脉瓣病变者行主动脉瓣替换.结果:全组无手术死亡.临床症状均明显减轻或消失.UCG检查无狭窄复发.结论:SAS是较少见的先天畸形,外科治疗安全有效.

简介：先天性心血管病的病因先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一种,由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所致。引起胎儿心脏发育畸形的原因,目前还不十分清楚,近年的研究提示有胎儿周围环境,母体情况与遗传等多种因素。1.胎儿周围环境以及母体的因素以宫内病毒感染最为重要,约10%的先天性心血管畸形是由此因素所致,母亲妊娠期三个月内患呼吸道感染,尤其是病毒感染以风

简介：一、病因先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一种．由于胎儿心脏在母体内发育有缺陷或部分停顿所致。引起胎儿心脏发育畸形的原因．目前还不十分清楚，近年的研究提示有胎儿周围环境．母体情况与遗传等多种因素。

简介：先天性心脏病（先心病）的发病率约为6‰～9‰，居新生儿出生缺陷的首位。根据我国年出生活婴1千8百万计算，每年新发先心病约10～15万，现存先心病患儿（者）约200万。

简介：1法洛四联症的长期治疗法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病之一，经手术治疗的TOF预后明显改善，大部分患者可长期生存。然而，部分术后遗留的肺动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣反流等已经引起重视，严重者可能影响患者生活质量。目前一致的意见是进行再手术——肺动脉瓣置换术（replacementofpulmonaryvalve，PVR）.

简介：临床资料患者男性,28岁,23年前患感冒体检发现心脏杂音,经造影诊断:"右冠状动脉右室瘘",因无自觉症状,未进一步治疗.此次因自觉心悸、胸闷2月来诊.

简介：先天性Q—T间期延长综合征（LQTS）系指原因未明的以Q—T间期延长、先天性耳聋（或无耳聋）、室性心律失常、反复发作性晕厥和偶有猝死为特征的一组综合征。它是一种少见疾病，人群发病率约为1／30万，伴耳聋型的患病率约为1．6／100万-6／100万，在耳聋儿童中本征发病率约0．25％-1．00％。本征多见于青少年，女性为男性的2倍。

简介：心血管系统的解剖特点1.心脏重量新生儿心脏相对比成人大，其重量为20～25g。在整个小儿时期，心脏重量的增长速度不均等；1岁时心脏重量为出生时的2倍，5岁时为4倍；9岁时为6倍；青春期后增长到出生时的12—14倍，达到成人水平。

简介：如果以1966年Rashkind开发房间隔切开术作为开创先天性心脏病（先心病）介入治疗的新纪元，至目前已有50年历史。我国于上世纪80年代初期开展先心病介入治疗，至目前已有20年历史，步人了蓬勃发展的青年时代。进入21世纪国产器械问世，先心病介入治疗在我国得到广泛开展，取得自己的经验，逐步走向成熟，造就一批青年专家，走出“研发-生产-临床”密切结合的自主发展道路，我国先心病介入治疗出现划时代的变化，从此走出“丑小鸭”时代，受到世人所瞩目。

简介：目的探索复杂先天性心脏病快速康复（fasttrack,FT）的可行性和安全性,探讨其相关影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2010年6月阜外心血管病医院小儿外科中心复杂先天性心脏病矫治术后患者865例的临床资料。病种包括：法洛四联症,肺动脉闭锁、右心室双出口,大动脉转位,肺静脉畸形引流,心内膜垫缺损,主动脉缩窄合并室间隔缺损等。分析先天性心脏病手术风险分级评估（riskadjustmentforcongenitalheartsurgery1,RACHS-1）,病种类型、年龄、体质量等因素对FT的影响。结果总体FT比率为42.65%。按年龄分组（0～6个月、6～12个月以及〉12个月）3组FT比率分别为19.70%、40.20%、62.61%,3组间比较差异有统计学意义（P〈0.05）。FT组机械通气时间、重症监护病房住院时间比非FT组明显降低,差异有统计学意义[（6.51±4.06）hvs.（58.07±74.81）h,P〈0.05;（2.05±1.06）dvs.（7.64±8.75）d,P〈0.05]。Logistic回归分析提示年龄、体质量、高RACHS-1分级是复杂先天性心脏病FT治疗影响因素。结论部分复杂先天性心脏病矫治术后可行FT治疗,高RACHS-1风险分级、疾病类型、年龄〈6个月是复杂先天性心脏病矫治术后FT的影响因素。

简介：<正>先天性长Q-T间期综合征的治疗有多种选择方法[1],包括β受体阻滞剂、左侧交感神经节切除、人工心脏起搏、ICD、基因治疗等。而国人对

简介：目的通过对我院自2009年7月以前1025例先天性心脏病(简称先心病)介入治疗的回顾及对其主要并发症分析,探讨先心病介入治疗疗效及其主要并发症特点,以进一步提高先心病介入治疗水平。方法在X线透视、造影及经胸超声心动图(TTE)监视下,经导管封堵治疗房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD),以及经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)治疗先天性肺动脉瓣狭窄(PS)。术后通过TTE及心电图(ECG)等评价介入治疗效果及并发症。结果(1)共完成先心病介入治疗1025例,总成功率为98.8%(1013/1025),主要并发症发生率1.17%(12/1025),其中死亡1例,死亡率为0.1%(1/1025)。(2)ASD369例,成功率97.6%(360/369)。与术前相比,术后24-72h、6个月LVEDD明显增加(P<0.01),LVEF增加(P<0.05),RVD明显缩小(P<0.01)。与术后24～72h相比,术后6个月LVEDD进一步增加(P<0.01),RVD进一步缩小(P<0.01),LVEF无明显差异(P>0.05)。术后6个月、1年、2年、3年LVEDD、RVD、LVEF比较无明显差异(P>0.05)。主要并发症发生率为1.36%(5/369),包括封堵器脱落3例、心包填塞1例和脑血栓栓塞1例。(3)PDA261例,成功率100%。与术前相比,术后24-72h及术后6个月LVEDD、LVESD缩小(P<0.01)。与术后24-72h相比,术后6个月LVEDD、LVESD缩小(P<0.01)。术后6个月、术后1年、2年比较,LVEDD,LVESD明显无差异(P>0.05)。主要并发症发生率为0.38%(1/261),仅1例严重并发症为髂静脉损伤。(4)VSD289例,成功率99.3%(287/289)。与术前相比,术后24-72h及术后6个月LVEDD缩小(P<0.01)。与术后24-72h相比,术后6个月LVEDD缩小(P<0.01)。术后6个月、1年、2年、3年比较,LVEDD无明显差异(P>0.05)。主要并发症发生率为1.73%(5/289),包括溶血3例、Ⅲ度房室传导阻滞2例。(5)PS106例,成功率99.1%(105/106)。50例患者随访满4年,与术前相比,术后24-72h、6个月、1年、2年、3年、4年△P均明显下降(P<0.01),R

简介：目的探讨多层螺旋CT(MSCT)在诊断先天性肺静脉异位引流的临床价值.方法2001年10月至2002年10月采用多层螺旋CT诊断16例怀疑先天性肺静脉异位引流的患儿,平均年龄5.94岁(1个月至13岁),所有病例CT血管造影资料采用表面遮盖显示等技术进行三维重建.以外科手术的结果为标准,与彩色多普勒超声心动图检查及心导管及心血管造影检查进行对比研究.结果16例病例中完全性肺静脉异位引流5例(其中心内型3例,心上型及心下型各1例),部分肺静脉异位引流¨例.多层螺旋CT诊断符合率100%(16/16);心血管造影诊断符合率为87.5%(14/16);超声心动图的诊断符合率75%(12/16).多层螺旋CT对心内合并畸形房间隔缺损,有6例未能清楚显示,而心血管造影及超声心动图均能明确诊断.结论多层螺旋CT诊断先天性肺静脉异位引流是准确及可行的,可部分替代心血管造影检查.

简介：目的研究成人先天性细小冠状动脉瘘(smallcoronaryarteryfistula,sCAF)的临床和冠状动脉造影特点,并探讨依据直径分型新标准。方法回顾性分析2003年9月至2017年12月昆明医科大学附属延安医院收治接受冠状动脉造影的成人先天性sCAF患者的临床表现、冠状动脉造影及血流动力学等资料。分析瘘道直径与是否接受手术治疗的关系,评估瘘道直径水平预测sCAF手术治疗的可能性,并计算界值。结果研究入选158例sCAF患者,女66例(41.77%),男92例(58.23%),年龄(44.94±17.35)岁,4例(2.53%)有先天性心脏病家族史,11例(6.96%)合并其他先天性心脏病。胸闷等疑似心绞痛发作和心悸等心律失常发作是主要症状,二者共占36.70%,心房颤动为最常见的心律失常表现形式(8.86%)。左冠状动脉前降支-肺动脉瘘是最多见的瘘道(41.14%),其次为右冠状动脉-肺动脉瘘(25.32%)。大部分瘘道呈不同程度迂曲,且合并局限性狭窄和(或)扩张,继发病变最多见是动脉瘤形成(38.61%)。瘘道直径为(2.78±1.14)mm,肺动脉平均压(pulmonaryarterymeanpressure,PAMP)为(16.66±5.63)mmHg(1mmHg=0.133kPa),肺循环和体循环流量比值(flowratioofpulmonarytosystemic,Qp/Qs)为1.07±0.13。以瘘道直径中位数分组,直径较大组需要手术可能性较大(P<0.05)。Logistic回归分析结果显示sCAF瘘管直径与是否需要手术治疗正相关。受试者工作特征曲线分析结果显示最佳界值为2.91mm(敏感性为78.6%,特异性为85.3%)。结论成人先天性细小冠状动脉瘘自具特点,起源于左冠状动脉前降支及瘘入肺动脉最多见,瘘道直径2.91mm可作为细小分型的潜在最佳界值。

简介：目的探讨新生儿和小婴儿危重先天性心脏病急诊手术的必要性及提高手术疗效的措施。方法收集新生儿和小婴儿危重先天性心脏病55例的急诊手术资料，男性35例，女性20例。患儿术前有反复肺炎心衰史或持续缺氧发作，其中动脉导管未闭（PDA）合并肺动脉高压（PH）3例、室间隔缺损（VSD）伴肺动脉高压34例、室间隔缺损（VSD）合并房间隔缺损（ASD）8例、室间隔缺损合并动脉导管未闭4例、严重肺动脉狭窄（PS）合并房间隔缺损4例、法洛四联症（TOF）2例，均行急诊手术治疗。结果术后并发气胸3例、呼吸机相关性肺炎2例、拔管后再插管3例、低心排2例、术后早期严重心功能不全合并有毛细血管渗漏综合征3例，常规治疗下仍少尿或无尿，持续3-5h，肺内渗出增多，中心静脉压进行性上升，均行腹膜透析治疗。全组病例51例痊愈出院，死亡4例。结论新生儿和小婴儿危重先天性心脏病急诊手术效果较好。合理的围手术期管理、合适的体外循环方法及手术方案是提高手术成功率的关键。

简介：目的观察评价介入治疗先天性心脏病临床疗效与预后,以期获得有益的经验。方法回顾性分析我院应用介入技术治疗先天心脏病患者216例临床资料与随访情况。结果VSD20例,ASD59例,PDA101例,PS29例,复合手术7例（ASD＋PDA3例,PS＋VSD1例,PS＋ASD3例）;不同类型心脏病患者住院总天数、术后住院天数、手术成功率、1周内并发率差异无统计学意义（P〉0.05）;ASD手术时间低于VSD、PDA、PS,复合畸形手术时间高于ASD、PDA,差异具有统计学意义（P〈0.05）;随访12个月～50个月,平均（23.7±11.3）个月,失访14例,未见死亡例。结论先天性心脏病介入治疗技术已基本成熟,器材、路径、技术可基本满足各类先心病治疗需要,封堵与手术成功率较高;手术难度与病种类型、病情有关,影响手术时间、住院时间;术后1周内监护非常必要,处理严重并发,出院后仍需定期随访,复查相关指标。

简介：目的:探讨先天性心脏病心脏直视术后心律失常的发生情况.方法:120例先天性心脏病患者(室间隔缺损86例,房间隔缺损34例)在心脏直视缺损修补术后转入监护室持续心电监护,随时描记标准12导联心电图,了解发生心律失常的类型及预后.结果:59.2%(67/120)的患者术后发生心律失常,其中室缺修补术后发生心律失常的患者占47.5%,以右束支传导阻滞为主;房缺修补术后发生心律失常的患者14例,占34例的41%,以阵发性室上速和右束支传导阻滞为主.结论:先心病手术后发生心律失常的情况与缺损部位,手术方式、路径及术后血流动力学的稳定状况有极大的关系.

简介：目的探讨中老年先天性心脏病并发肺动脉高压（PAH）患者的临床特点。方法选择先天性心脏病并发PAH患者177例，根据年龄分中年组（124例）和老年组（53例）。回顾性分析两组患者的临床资料。结果两组患者无症状（16．9％vs5．7％）、无体征（39．5％vs17．0％）、气急（41．9％vs66．0％）、颈静脉显露（6．5％vs18．9％）、下肢水肿（25.8％vs64．2％），差异显著（P〈0．01），胸部X线显示心影增大（44．4％vs64．2％）、心房颤动（12．1％vs35．8％）、超声心动图测左右心房最大容积、右心室舒张末期容积、肺主动脉内径及双向分流（11．3％vs30．2％）、二尖瓣反流（19．4％vs49．1％）、心包积液发生率（5．6％vs22．6％）均高于中年组。结论老年组患者心脏结构及功能改变较中年组患者突出。介入治疗是中老年先天性心脏病并发PAH患者的主要治疗方法，成功率高。

简介：目的以右心室造影为对照，使用超声心动图常规的四腔心切面和全新的右心室全显示切面定量评价右心室射血分数（rightventricularejectionfraction，RVEF），探讨右心室全显示切面在右心功能评价中的应用价值。方法2011年4月至2011年11月通过临床和超声心动图检查选择伴有右心室形态或血流动力学改变的先天性心脏病患者22例（男13例，女9例，年龄16～67岁）为研究对象。除对人选患者行常规的超声心动图检查外，还使用四腔心切面和右心室全显示切面测量RVEF。在心导管实验室使用右心室造影测量RVEF。将四腔心和右心室全显示切面RVEF与右心室造影RVEF行随机区组设计方差分析及Pearson相关性分析，右心室全显示切面RVEF与其余右心功能指标行Pearson相关分析，并采用Bland—Ahman法评价右心室全显示切面与右心室造影的一致性。结果3种方法测得的RVEF分别为右心室全显示切面48．O％±11．3％、四腔心切面49．5％±13．1％、右心室造影48．7％±12．1％。3种方法测量结果比较，差异无统计学意义（F=0．327，P=0．723）。右心室全显示切面RVEF与右心室造影RVEF呈高度相关（r=0．908，P〈0．001），四腔心切面RVEF与右心室造影RVEF呈中度相关（r=0．659，P=0．001）。右心室全显示切面RVEF与肺动脉收缩压及主肺动脉宽度负相关（P〈0．05），与右心室每搏输出量正相关（P〈0．05），与其他右心功能评价指标则无明显相关性。结论与常规的四腔心测量方法相比。超声心动图右心室全显示切面测量的RVEF与右心室造影的相关性更好，可能是一种准确和可靠的评价右心室收缩功能的方法。

简介：目的：探讨先天性心脏病（CHD）的流行趋势,分析其流行病学特征和发病危险因素。方法：纳入我院2012年1月至2015年1月间诊断为CHD的患儿共2415例为研究对象。统计CHD的每年检出率,构成类型和各年龄段构成比。采用多因素Logistic回归分析发生CHD的独立危险因素和独立保护因素。结果：2012年、2013年和2014年的CHD检出率分别为19.42%、34.99%和45.59%,呈现明显的逐年升高趋势（P=0.018,0.107）。统计分析表明CHD的主要类型房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和动脉导管未闭（PDA）分别占37.31%、30.97%和13.71%,居前三位。各年龄段间比较发现1岁以下各类型CHD占比均最高,1岁以上的各类型CHD患病率呈逐渐降低趋势;〈4岁的CHD患儿占CHD患儿的74.95%。多因素Logistic回归分析显示母亲文化程度是CHD的独立保护因素[OR=0.488,P=0.011],先兆流产史、父亲吸烟史和孕期室内装修是CHD的独立危险因素[OR=1.748~7.151,P〈0.05或〈0.01]。结论：近年我国先天性心脏病的检出率呈逐年上升趋势,定期检查,针对父母情况和环境因素提早进行干预,可达到早期诊断及防治的目的。