简介:Castleman病(CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。1956年由Castleman首先报道。临床上分为局灶型CD(LCD)和多中心型CD(MCD)。组织学分为透明血管(hyalinevessel,HV)型、浆细胞(plasmacyte,PC)型、混合(mixed)型即透明血管浆细胞型(HV-PC)。由于对本病认识不深,临床上容易漏诊、误诊。
简介:目的探讨血清内脏脂肪素(visfatin)与糖尿病肾脏病患者高敏C反应蛋白(hsCRP)及尿白蛋白排泄率(UAER)的关系。方法将90例2型糖尿病(T2DM)患者分为单纯T2DM组(A组)46例,糖尿病肾脏病(DKD)组(B组)44例;另设50例健康体检者为正常对照组(C组)。测定身高、体重、腰围(WC)、血压(BP),计算体重指数(BMI)。检测3组血清visfatin、hsCRP及血糖、血脂、肾功能等各项生化指标。血清visfatin与hsCRP、UAER行相关性分析。结果A、B组血清visfatin水平和hsCRP均明显高于C组(P〈0.01)。B组中血清visfatin水平和hsCRP均明显高于A组(P〈0.05,P〈0.01)。相关性分析中,B组血清visfatin水平与UAER呈正相关(r=0.479,P〈0.01),与hsCRP亦呈正相关(r=0.376,P〈0.05)。结论血清visfatin与DKD的炎症状态以及尿白蛋白排泄有关,可能在其发病机制中发挥一定作用。
简介:Fabry病是一种X性连锁隐性遗传性疾病,1898年首次由皮肤科医生Anderson和JohannFabry各自报告1例,故名Andemon-Fabry’病,简称Fabry病。本病患者由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶——啦半乳糖苷酶A(a2GalA)先天缺乏或活性降低,致使糖鞘脂成分如神经酰胺三己糖苷(CTH或称为Gb3),以及二乳糖苷神经酰胺等堆积于体内各器官,如肾脏、心血管系统、神经系统等,引起患者多个系统出现相应的临床表现如肢端疼痛和感觉异常、皮肤血管角质瘤、少汗、心血管损伤及肾衰竭等,故又称a2GalA缺乏症。