简介：摘要间质性肺疾病（ILD）是以不同程度肺泡炎和肺纤维化为病理特征的一大组异质性疾病，包括200多个病种，其诊断和治疗存在诸多挑战。近年来对于ILD的临床分类、疾病行为、早期诊断和治疗方面有了新的认识。抗纤维化药物从治疗特发性肺纤维化（IPF）成功拓展到进展性纤维化性ILD（PF-ILD）的治疗。新的国际临床指南将过敏性肺炎（HP）分为非纤维化性HP和纤维化性HP。根据疾病行为和致纤维化表型对ILD进行临床分类，对于治疗方案的制定具有重要指导价值。肺间质异常（ILA）可能代表了不同类型ILD的亚临床阶段，对其长期随访有助于ILD的早期诊断。具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）或许是结缔组织病（CTD）的早期阶段或前驱状态，长期动态监测其向CTD的演变至关重要。

简介：摘要目的探讨间质性肺疾病的ct诊断分析。方法收集2016年1月-2017年6月在我院治疗的有完整病历资料患者90例,比较疑似间质性肺疾病及临床确诊间质性肺疾病患者的临床症状,与不同症状组的HRCT检查阳性率差异。结果在不同组间间质性肺疾病的诊断率分别为10%、30%和56.7%;在有进行性气短及胸部X线平片检查在短时间内(尤其是2周内)变化显著的患者中,HRCT检查可有30%的检出率,且56.7%的患者为轻中度的患者。结论HRCT是诊断间质性肺疾病的重要检查手段,选择合适的切入点进行HRCT检查是早期发现间质性肺疾病,减少误诊、漏诊的有效途径,并可避免患者接受不必要的过度检查。

简介：摘要基因或遗传背景与一些间质性肺疾病有关，基因及其异常表达产物决定了疾病的临床表型，也是诊断的重要依据。患者可有家族遗传史和特殊的临床表现，在临床表现、影像、病理、诊断、评估、治疗和预后等方面，与其他间质性肺疾病有共同特征，也存在差异。在多学科综合诊疗的同时，需要兼顾患者家族成员的排查和随访。本文结合临床、影像、病理和基因异常等特征，对基因遗传性间质性肺疾病进行分类和介绍。

简介：摘要目的探讨0.2‰呋南西林、地塞米松、利多卡因膀胱灌注治疗间质性膀胱炎（IC）的疗效，安全性及副作用。方法12例IC患者采用0.2‰呋南西林200ml、地塞米松5mg、2%利多卡因20ml膀胱灌注，变换体位，保留2h后排空，1次/d，疗程14d，观察患者治疗前症状改善、膀胱容量改变、膀胱镜检变化情况及副作用。结果症状明显缓解。膀胱镜检粘膜下点状出血及溃疡消失或改善明显。膀胱容量明显增加共11例。随访0.5-2年内复发4例，再次用药均有效改善症状。结论0.2‰呋南西林、地塞米松、利多卡因膀胱灌注能有效治疗间质性膀胱炎

简介：

简介：摘要世界卫生组织将由肺部疾病引起的毛细血管前肺动脉高压归类为肺动脉高压的第3类。最常引起第3类肺动脉高压的肺部疾病包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）和间质性肺疾病（ILD）。ILD相关肺动脉高压在全球的患病率高，临床预后亦欠佳，当前还没有获得批准的上市药物治疗该疾病。既往研究表明，吸入曲前列环素12周后可改善第1类肺动脉高压患者的运动能力。同时有研究表明，吸入曲前列环素可改善第3类肺动脉高压患者的血流动力学。因此，有待进一步评价吸入曲前列环素治疗ILD相关的肺动脉高压的有效性和安全性。

简介：摘要目的总结抗合成酶综合征（ASS）合并间质性肺病（ILD）患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2018年5月中日友好医院呼吸中心诊断为ASS-ILD患者92例，对其初诊时的临床表现、高分辨率CT（HRCT）影像学特点、肺功能指标以及治疗与转归进行总结分析。结果ASS-ILD患者年龄（58.6±12.2）岁（范围：17~83岁），男女比为1∶1.79，抗合成酶抗体分型以抗Jo-1抗体阳性（37例，40.2%）和抗EJ抗体阳性（26例，28.3%）为主。ASS-ILD最常见的症状是咳嗽（79例，85.9%）、气短（60例，65.2%）、咳痰（54例，58.7%）、发热（34例，36.9%），体征常见技工手（30例，32.6%）及关节疼痛（23例，25.0%）。CT影像学上以磨玻璃影（68例，73.9%）、网格影（45例，48.9%）、牵拉性支气管扩张（40例，43.5%）以及实变（39例，42.4%）常见，ILD类型以非特异性间质性肺炎（NSIP）（63例，68.5%）最多见，其次是NSIP-机化性肺炎（OP）（12例，13.0%）。肺功能改变主要为轻度限制性通气功能障碍。不同抗合成酶抗体亚型的ASS-ILD患者之间临床、影像学及肺功能比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。78例（84.8%）患者应用激素治疗，34例（37.0%）使用环磷酰胺。91例（98.9%）患者好转出院，1例抗EJ阳性患者因呼吸衰竭死亡。结论ASS-ILD以中老年女性多发，临床表现以呼吸道症状、技工手、关节炎常见，影像学最常见的类型为NSIP和NSIP-OP，临床治疗常应用激素。

简介：摘要目的总结肝素联合碱性利多卡因膀胱灌注治疗间质性膀胱炎疗效。方法本次研究资料选自２０１２年３月－２０１４年７月期间在我院接受治疗的７８例间质性膀胱炎病人，将其随机划分成两个组。在分析所有病例临床特征的基础上，对照组３９例研究对象接受常规对症治疗，而实验组３９例研究对象则接受肝素联合碱性利多卡因膀胱灌注治疗，同时并对比及分析两组研究对象的疗效。结果两组研究对象在问题指数评分、有效率以及并发症情况等之间的比较差异十分显著（Ｐ＜０．０５）。结论临床上以肝素联合碱性利多卡因膀胱灌注治疗间质性膀胱炎疗效确切，不仅操作便捷和创伤较小，同时还能有效控制并发症，对于提升病人生活品质起着积极作用，建议推广。

简介：

简介：摘要报道一例华氏巨球蛋白血症伴急性肾损伤患者的临床资料，患者表现为贫血、腹股沟淋巴结肿大、蛋白尿、急性肾损伤，骨髓病理提示B细胞淋巴增殖性疾病，MYD88L265P和CXCR4突变检测均阳性。肾脏病理光镜提示急性间质性肾炎，结合肾组织免疫组化，最终诊断为：急性间质性肾炎、华氏巨球蛋白血症、华氏巨球蛋白血症肾损害。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体在幼年皮肌炎（JDM）间质性肺病（ILD）严重程度及预后评估中的临床意义。方法回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例，其中抗MDA5抗体阳性12例，抗MDA5抗体阴性89例。按照与阳性组年龄接近匹配原则随机抽取20例抗MDA5抗体阴性患者。比较两组患者ILD的发生率、肺功能结果、呼吸衰竭发生率及病死率等。结果阳性组患者中ILD发生率为11/12，阴性组为3/20，差异有统计学意义（P<0.001）；在完善肺功能检查的患儿中（年龄>3岁），阳性组一口气呼吸法的肺一氧化碳弥散功能（DLCO）异常率为6/8，高于阴性组的2/16，差异有统计学意义（P=0.002）；阳性组呼吸衰竭发生率为2/12，阴性组无呼吸衰竭病例发生，差异无统计学意义（P=0.133）；阳性组死亡率为1/12，阴性组无死亡病例，差异无统计学意义（P=0.375）。结论抗 MDA5 抗体阳性的JDM患者更易合并ILD，肺功能弥散功能受损明显，对药物治疗反应差。

简介：摘要目的探讨间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征（IC/BPS）模型小鼠的膀胱外周感觉神经元的兴奋性和P2X受体介导的嘌呤能信号传导的变化。方法雄性C57小鼠50只，2月龄，体质量16~20 g。通过在膀胱壁上注射逆行示踪荧光染料3′-四甲基吲哚羰花青高氯酸盐（DiI），标记腰骶（LS：L6~S2）和胸腰（TL：T13~L2）背根神经节中的膀胱感觉神经元。两周后，在第1、3和5天腹腔注射环磷酰胺（CYP，80 mg/kg，1次/48 h）建立间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征（IC/BPS）小鼠模型（CYP组，n=25），对照组（n=25）小鼠腹腔注射等量生理盐水。第6天取小鼠膀胱组织，使用苏木精-伊红（HE）染色法评估膀胱组织病理学改变，髓过氧化物酶（MPO）测试评估组织炎症水平，并使用全细胞膜片钳记录LS和TL背根神经节中的DiI阳性膀胱感觉神经元的兴奋性和三磷酸腺苷（ATP）诱导的P2X受体电流。结果与对照组相比，80 mg/kg CYP未诱发显著组织学改变或影响MPO水平，但提高了LS和TL膀胱感觉神经元的兴奋性：CYP组和对照组LS神经元基强度分别为（119±9）、（144±8）pA，TL神经元基强度分别为（123±10）、（162±17）pA；相比于对照组，CYP组LS和TL神经元基强度均显著降低，差异均有统计学意义（t=2.025、2.047，均P<0.05）。给予P2X受体激动剂ATP灌流后，CYP组的LS膀胱感觉神经元的P2X受体电流类型发生了显著变化：CYP组LS神经元的P2X2受体介导持续性电流比例为39.3%，显著高于对照组的9.5%；P2X2/3受体介导的慢脱敏电流比例为60.7%，显著低于对照组的90.5%，差异有统计学意义（P=0.025），提示CYP组小鼠LS神经元中的P2X2受体功能上调；TL膀胱感觉神经元的P2X受体电流类型（主要为P2X2/3受体介导的慢脱敏电流和P2X3受体介导的快脱敏电流）占比无明显变化。结论IC/BPS模型小鼠的膀胱神经元兴奋性升高，并且LS神经元的P2X受体电流成分出现变化，提示膀胱神经元的兴奋性升高和P2X受体的功能上调早于器质性病理改变，感觉神经元嘌呤能信号传导变化可能是IC/BPS的重要病理机制。

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简介：摘要遗传性甲基丙二酸血症（MMA）是我国常见的有机酸代谢病，主要见于婴幼儿，以神经系统损害为首发和主要表现。本文报告1例以间质性肺疾病和肺动脉高压为首发表现的青少年MMA患者，检查发现大细胞贫血、周围神经病变等多系统表现，基因检测和血、尿有机酸测定明确诊断为MMA伴高同型半胱氨酸血症（cblC）型，给予肠道外途径补充钴胺素等MMA原发病治疗和肺动脉高压治疗，取得了良好效果。本病例拓宽了对MMA临床表现异质性的认识，对于青少年间质性肺疾病、肺动脉高压患者应注意将此疾病纳入鉴别诊断，早期诊断及时治疗可显著改善患者结局。

简介：摘要目的探讨肺功能和涎液化糖链抗原-6（KL-6）在抗合成酶综合征合并间质性肺疾病（ASSD-ILD）与特发性肺纤维化（IPF）中的特点及临床意义。方法回顾性收集2015年5月至2017年5月郑州大学第一附属医院诊治的43例ASSD-ILD患者（其中男12例，女31例）（ASSD-ILD组）及34例IPF患者（其中男28例，女6例）（IPF组）的临床资料，比较两组患者基本信息、肺功能结果[包括用力肺活量占预计值的百分比（FVC%预计值）、第1秒用力呼气容积占预计值的百分比（FEV1%预计值）、FEV1与FVC的比值（FEV1/FVC）、呼气峰值流量占预计值的百分比（PEF%预计值）、用力呼出25%、50%、75%肺活量时的瞬间呼气流量占预计值的百分比（FEF25%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值）、最大呼气中期流量占预计值的百分比（MMEF%预计值）、肺弥散量占预计值的百分比（DLCO%预计值）]及KL-6水平，分析ASSD-ILD与IPF组中肺功能和KL-6的特点及临床意义。结果ASSD-ILD组FEV1%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值、MMEF%预计值均显著低于IPF组（均P<0.05），而ASSD-ILD组FVC%预计值、FEV1/FVC、PEF%预计值、FEF25%预计值及DLCO%预计值与IPF组相比差异无统计学意义（均P>0.05）。ASSD-ILD组血清KL-6水平与IPF组相比差异无统计学意义[（1 169±911）比（1 210±908）U/ml，t=0.62，P=0.463]。随访分析表明，ASSD-ILD两年内死亡患者血清KL-6水平显著高于存活患者[（2 060±1 168）比（1 042±858）U/ml，t=2.93，P=0.041]；IPF两年内死亡患者血清KL-6水平也显著高于存活患者[（1 767±865）比（1 089±894）U/ml，t=2.53，P=0.026]。ASSD-ILD组血清KL-6水平与FVC%预计值（r=-0.43，P=0.004）、FEV1%预计值（r=-0.39，P=0.010）及DLCO%预计值（r=-0.41，P=0.006）均呈负相关；IPF组血清KL-6水平与肺功能各项指标均无相关性（均P>0.05）。结论ASSD-ILD患者与IPF患者之间肺功能存在差异，高水平血清KL-6提示患者预后较差。

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简介：摘要目的了解国产磁共振引导激光间质热疗（MRgLITT）治疗药物难治性癫痫的安全性及短期有效性。方法前瞻性纳入首都医科大学宣武医院神经外科2020年10月至2021年4月使用国产MRgLITT系统治疗的药物难治性癫痫患者22例。术后即刻评估毁损容积比，记录围手术期并发症并随访，临床疗效评估采用Engel分级标准以评估该治疗的安全性和短期有效性。结果22例患者，其中男12例，女10例，年龄3~45（24±13）岁。癫痫类型包括：内侧颞叶癫痫（MTLE）5例，下丘脑错构瘤（HH）3例，局灶皮质发育不良（FCD）7例，其他类型 7例。手术时间101~308（173±49）min，手术出血1~5（3.7±1.6）ml，手术后3~10（5.5±1.8）d出院，平均毁损容积比为92.6%。其中仅2例患者（顶叶FCD）术后出现一过性对侧肢体无力，未出现症状性颅内出血、脑梗死等严重并发症。随访时间为14~168 d。Engel分级Ⅰ级者13例（59.1%），Ⅱ级者2例（9.1%），Ⅲ级者2例（9.1%），Ⅳ级者5例（22.7%）。短期无发作率分别为MTLE 5/5和FCD 4/7。结论国产MRgLITT系统治疗药物难治性癫痫微创、安全、可靠，对MTLE、FCD短期疗效更好。

简介：目的：探讨运动性和高血压性心脏肥大大鼠心肌间质胶原网络的重塑及其对左心室功能的影响。方法：采用跑台训练方式和腹主动脉缩窄术分别建立运动性心肌肥大大鼠模型和高血压性心肌肥大大鼠模型。心脏离体灌注测定左心室功能；扫描电镜和透射电镜观察心肌胶原网络重构；通过羟脯氨酸测定心肌胶原的浓度；Western—blot进行I型、Ⅲ型胶原

简介：摘要目的总结分析胃肠道间质瘤的临床表现及特殊的CT表现，以指导临床上胃肠道间质瘤的诊断。方法选择入住我院的患者47名，其临床表现多为消化道症状，结合病史、行相关检查后，均可明确诊断为胃肠道间质瘤，其中最具诊断意义的是病变部位夹取活组织送病理检查及免疫组化检查。结果47例胃肠道间质瘤患者中，病检结果显示为恶性患者31例，为良性肿瘤患者16例，其中，CT显示肿瘤发生部位在胃者32例（68.1%，胃底部19例，胃体部22，胃窦部6例，其中良性12例，恶性20例），发生于十二指肠者8例（17.0%，良性3例，恶性5例），发生于空肠者4例(8.5%，良性1例，恶性3例)，发生于食管、横结肠及直肠者各1例（2.1%），均为恶性。肿瘤大小及形态各异，直径最大者39cm，最小者0.7cm。其瘤体由胃肠壁固有肌层向腔内生长及腔内外混合生长者居多，分别为24例（51.1%）、14例（29.8%），向腔外生长者为9例（19.1%）。肿瘤形态呈圆形或类圆形者14例，此多为良性肿瘤，为不规则形状者26例，为梨形者7例。形态清楚、边缘清晰者14例，边缘模糊者33例。平扫后16例出现密度均匀，密度不均匀者31例，其病变部位伴有组织坏死等，10例病灶内出现点状钙化，行增强扫描后，31例出现不均匀强化，13例患者动脉期明显强化，不均质，静脉期强化程度更为明显。21例患者病变部位内可见到肿瘤血管。本组47例患者手术前后诊断一致者为44例，准确率达93.6%。其中3例分别误诊为直肠癌、胃癌、腹腔内占位性病变。结论CT检查可直接反应胃肠道间质瘤的大小、形态、部位等，其结果回报对于临床诊断胃肠道间质瘤具有重要临床意义。

简介：