简介：英国《新政治家》周刊2000年11月20日号发表刊首文章《美国的民主赤字》，认为美国民主存在严重不足，其主要内容如下。

简介：近日，电视剧《郑和下西洋》正在中央电视台电视剧频道热播，各界反应强烈。因为，“郑和下西洋”这一重大历史事件，终于能让中国人民，让全世界人民知悉了解。问题在于，电视剧《郑和下西洋》既以郑和真人真事为题材，就得尊重郑和后裔繁衍至今的历史真实。然而，《郑和下西洋》的编剧朱苏进居住在南京市区，明知南京有郑和后裔，明知南京有“郑和研究会”，却不愿合作，反而“闭关写作”，谎编、胡扯郑和收养“宋莲芯”遗腹子故事，从而造成“路人皆知”郑和后裔原来如此的“历史假象”。

简介：体育界至今还未曾有常设的体育评论栏目,一门学科的发展,应该有评论的支撑。热点事件是社会各界关注的焦点,往往会牵一发而动全身。因此,体育学术界应该关注社会现实,对热点问题作出回应,发出有分量的声音,并起到引领性、导向性的作用。基于此,我们尝试推出学术评论性的热点事件聚焦专栏,本期推出聚焦平昌。平昌冬奥会期间,卢元镇教授作为体育界专家,应邀接受了CCTV5频道的多次采访,对中国冬奥代表队作出客观的点评;学者房学峰身临其境,近距离观察了主要场次赛事;央视主持人洪钢全程跟踪并解说了主要场次的比赛。他们对平昌赛事感触良多,其观点对于我们透视平昌冬奥会的种种现象,更好的理解我国冰雪运动发展态势,以及中国冰雪竞技实力水平,从而有针对性的备战北京-张家口冬奥会,大有裨益,将由此引发许多引人入胜的话题、论题和专题,给学术界从学识、学理上进一步探讨该命题提供了足够大的空间。故本刊从2018年第一期起,广邀高朋于斯,纵论平昌及北京冬奥,欢迎诸位学人予以关注,更期待参与讨论。

简介：[目的]进行DS及胎儿某些严重缺陷产前筛查，提高DS检出率，减少产前诊断的盲目性。[方法]用时间分辨荧光免疫分析法及AFP／freeβ-hCG药盒测定孕中期妇女血清AFP、游离β-hCG，并结合孕妇年龄、孕周、体重等，用MulticalcDown’s软件分析，得到该名孕妇怀DS风险率。对于筛查阳性孕妇作遗传咨询或确诊实验。[结果]8595名孕妇中检得Ds5例，阳性病例检出率为83．3％，假阳性率6．0％。其他胎儿异常，包括18-三体2例，18-环状，45，XO，多倍体，无脑儿及胎儿腹壁缺损各1例及23例胚胎坏死。[结论]孕妇血清标记物检测作为筛查DS及胎儿某些严重缺陷具有实效，对提高我国人口素质有积极意义。

简介：摘要探讨IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者血清及尿液半乳糖缺陷IgA1（galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）水平与临床病理及肠黏膜屏障损伤指标的相关关系。酶联免疫吸附测定法检测血尿Gd-IgA1、炎性因子及肠黏膜屏障损伤指标水平。IgAN组45例，健康对照组25例。结果显示IgAN组患者血清炎性因子肿瘤坏死因子α和白细胞介素6及血尿Gd-IgA1水平高于健康对照组人群（均P<0.05）；Spearman秩相关分析结果显示尿Gd-IgA1水平与血肌酐、24 h尿蛋白量及肾脏损伤程度呈正相关（均P<0.05）；IgAN组患者肠道黏膜屏障损伤指标细胞黏附分子1、D-乳酸、脂多糖、二胺氧化酶水平高于健康对照组人群（均P<0.05），且与尿Gd-IgA1水平呈正相关（均P<0.05）。本研究结果提示尿Gd-IgA1水平与IgAN严重程度及肠道黏膜屏障损伤指标相关。

简介：在镜前吓一大跳：错过了春天的约会剩下的只有想象对了，想象，一片森林只有森林，那里才有无数的藤蔓

简介：摘要目的报道1例以暴发性心肌炎为临床表现的B细胞阴性严重联合免疫缺陷(B-SCID)患儿，并对其进行基因变异分析。方法选取2021年1月31日就诊于福建省妇幼保健院的B-SCID患儿1例为研究对象。对患儿及其父母进行全外显子组测序，并通过Sanger测序对候选变异进行家系验证。结果患儿为女性，2个月11天，出生后反复发生皮肤及肺部感染，此次因合并暴发性心肌炎入院，实验室检查提示IgG降低，外周血T淋巴细胞、B淋巴细胞、NK细胞严重缺乏。全外显子组测序结果提示患儿存在RAG1基因c.C3007T(p.Q1003X)纯合无义变异，患儿父母均为携带者，该变异既往未见报道，根据ACMG相关标准判断为疑似致病。结论确诊了1例RAG1基因变异相关的B-SCID，丰富了RAG1基因的变异谱，同时为患儿家庭的遗传咨询提供了线索。

简介：摘要目的探讨2007—2020年重庆市严重多发致残出生缺陷流行现状及变化趋势，为严重多发致残出生缺陷综合防控措施提供依据。方法基于医院监测数据，将2007年1月至2020年12月重庆市所有出生缺陷监测机构监测的1 103例严重多发致残出生缺陷患儿纳入研究，分别按年份、围产儿性别、产妇常住地（城/乡）、产妇年龄、不同地域等类别分组，采用χ²检验分析不同类别严重多发致残出生缺陷发生率差异，并通过线性趋势检验分析变化趋势。结果2007—2020年，重庆市共监测围产儿1 022 314例，严重多发致残出生缺陷儿1 103例，发生率为10.79/万，其中城镇为11.47/万、乡村为9.48/万，城镇发生率高于乡村（χ2=8.424，P=0.004）；男性为10.47/万、女性为10.97/万，男性与女性之间差异无统计学意义（χ2=0.606，P=0.436）。不同年龄段产妇严重多发致残出生缺陷发生率呈U型分布，年龄段间发生率的差异有统计学意义（χ2=59.465，P<0.001），<20岁产妇及≥35岁产妇组发生率较高，25~29岁组发生率较低。2007年发生率为17.96/万、2020年为7.18/万，2007—2020年下降了60.02%，其中神经管缺陷、染色体综合征、肢体短缩、腹壁缺损发生率分别下降了78.12%、77.38%、80.55%、91.30%，而严重先天性心脏病上升了456.16%。2007—2020年，重庆市严重多发致残出生缺陷发生率总体呈下降趋势（χ2趋势=117.046，P<0.001），除严重先天性心脏病呈上升趋势外（χ2趋势=8.744，P=0.003），其余4类病种均呈下降趋势（神经管缺陷χ2趋势=48.618，P<0.001；染色体综合征χ2趋势=50.999，P<0.001；肢体短缩χ2趋势=73.464，P<0.001；腹壁缺损χ2趋势=79.863，P<0.001）。结论2007—2020年，重庆市严重致残出生缺陷发生率呈下降趋势，且存在地区和年龄差异，严重先天性心脏病发生率呈上升趋势。

简介：

简介：

简介：·缺陷与完美共存，缺陷成就美丽。·善待缺陷，就是善待自己。·缺陷可以导致失败，缺陷也能造就成功。·缺陷对弱者来说是可怕的，对于强者来说并不可怕。·缺陷也是一种美

简介：有一天，小明手上打着石膏，老师问：“你的手怎么了？”小明：“断掉了。”老师：“为什么？”小明：“因为我太懒了。”

简介：

简介：市场存在自身无法克服的缺陷,因而需要政府介入经济.政府在介入经济的时候,也存在缺陷,政府缺陷来自政府本身.为了避免由于政府干预经济而带来的外部性问题,应尽量减少政府对经济的干预.

简介：原发性的免疫缺陷疾病多是免疫系统的细胞在分化、成熟过程中的遗传缺陷造成的。这导致了某些感染性疾病易感性的增加，这些则成为免疫缺失的特异性标志。具体的分类见表1。其中的许多种疾病都是可以治疗的，但是早期诊断和治疗是阻止病情恶化的关键。

简介：

简介：古人细细地观察宇宙之间：鸟有了两只翅膀，四肢中就只剩两只脚，不再有手了；牛有了两只锐角，嘴里就不再有锋利的牙齿，只能嚼嚼草了。造物者对每一样生物赋予的功能都不全备，力量与才干，总有所不足，不至于太集中在谁的身上。

简介：卡丝·戴莉从小就有美妙的歌喉，她唱歌就像百灵鸟一样动听。但是她的牙齿不整齐、不好看，每次一唱歌不好看的牙就会显得很特别。

简介：摘要近些年来科学技术和工业经济的迅速发展，对铝合金焊接构件的需求日益增多，使铝合金的焊接性研究日益深入。本文主要从铝合金的种类、铝合金焊接性、铝合金材料焊接工艺方法、焊接方法、焊接的特点及应用、焊接电流种类、焊接的焊接工艺、脉冲电流增幅值对阴极雾化的影响、脉冲频率与脉宽比对焊缝成型的影响、氩气流量对焊缝成形的影响、焊接速度对焊缝成形的影响、焊接缺陷等几个方面展开，最终实现对焊接过程中出现的缺陷进行有效的控制。

简介：虎、熊乃凶猛的动物，威风八面，横行山林．谁能匹敌？然而，它们都有自身的缺陷。山雀的一粒小小粪便，一旦粘上虎皮，虎皮便会发生弥漫性溃烂，最终使兽中之王的老虎死于非命。熊，虽然号称是动物界的大力士，但它的鼻子却十分脆弱，如果有谁对着熊鼻猛击一掌，再大再凶的熊也会旋即昏倒在地，毫无招架之力。