简介:摘要大动脉炎(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。
简介:摘要结节性多动脉炎(PAN)是主要累及中小动脉的一种少见的血管炎,好发于血管的分叉处,导致微动脉瘤、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死。约1/3的患者与乙型肝炎病毒(HBV)感染相关。全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最常见。病理改变急性期为血管壁纤维蛋白样坏死,炎性细胞浸润和管腔内血栓形成,慢性期为血管壁纤维性增生。近几十年来,PAN的总体预后得到了改善,主要反映了早期诊断和更有效的治疗方法。PAN治疗主要是糖皮质激素和环磷酰胺,而 HBV 相关 PAN 患者应接受抗病毒治疗和血浆置换。中华医学会风湿病学分会组织有关专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范PAN的诊断和治疗,以降低致死率及严重并发症的发生率,更好地控制病情,改善患者预后。
简介:摘要目的分析大动脉炎合并肾动脉受累的临床特征及相关因素。方法收集105例大动脉炎患者的临床资料,对合并和未合并肾动脉受累患者进行比较,应用t检验、Sperman相关分析等方法进行分析。结果肾动脉受累组较非肾动脉受累组易出现高血压[76%(16/21)和25%(21/84);χ2=19.291,P<0.01]、晕厥[19%(4/21)和4%(3/84),P=0.028]、头痛[52%(11/21)和25%(21/84);χ2=5.944,P=0.019],颈部疼痛[0(0/21)和26%(22/84),P=0.006]少于非肾动脉受累组。合并肾动脉受累者,肌酐更高[(67±30)mmol/L和(50±14)mmol/L;t=2.436,P=0.023],CD3+[1 299(1 261.5,1 313.45)个/μl和1 531(1 330,1 559.5)个/μl;Z=-3.12,P=0.002]、CD4+[793.6(715,804.32)个/μl和914.88(7 94.3,914.8)个/μl;Z=-2.597,P=0.009]、CD8+[451.09(451.09,489.5)个/μl和552.39(459.75,557.5)个/μl;Z=-3.271,P=0.001]淋巴细胞亚群较低。肾动脉受累组主动脉内径[(33±5)mm和(30±4)mm,t=2.62,P=0.01]、左心房内径[(35±4)mm和(32±4)mm;t=3.065,P=0.003]等大于非肾动脉受累组。肾动脉受累易同时合并腹主动脉(χ2=14.292,P<0.01)、髂总动脉(P=0.005)等受累,而颈总动脉(χ2=3.815,P=0.047)、锁骨下动脉(P=0.022)受累较少。大动脉炎患者肌酐水平与肾动脉受累的发生呈正相关(r=0.282,P=0.004),淋巴细胞亚群数量(CD3、CD4、CD8)与其呈负相关(r=-0.306,P=0.002;r=-0.255,P=0.009;r=-0.321,P=0.001)。结论大动脉炎合并肾动脉受累易出现高血压、晕厥、头痛症状,心、肾功能更差,淋巴细胞亚群较低,易同时合并腹主动脉等血管受累,应尽早评估及治疗。
简介:目的评估经皮介入治疗大动脉炎所致肺动脉狭窄的安全性和有效性。方法10例大动脉炎患者,年龄17~48(36.2±9.1)岁,均有肺动脉显著狭窄和中重度肺动脉高压。其中5例伴有主动脉及其主要分支的受累,5例系单纯性肺动脉受累。评估患者术后超声心动图、动脉血气分析和影像学检查的变化情况。结果10例患者的共13处病变成功行介入治疗,其中9处行单纯球囊扩张术,4处行支架置入术。术后肺动脉狭窄程度变轻、病变处血管直径变宽、肺动脉收缩压和平均压降低,均有极显著统计学差异(P〈0.001)。2例患者术中出现咯血,给予对症处理后症状完全缓解。术后随访5~34(20.4±10.)个月,肺动脉收缩压从(92.4±17.2)mmHg降至(62.7±14.5)mmHg,肺动脉平均压从(45.4±9.2)mmHg降至(27.1±8.3)mmHg,均有极显著统计学差异(P〈0.001)。术后随访动脉血氧饱和度从(92.3±3.)%升至(96.8±1.7,亦有极显著统计学差异(P〈0.001)。结论本研究表明,经皮介入治疗大动脉炎所致肺动脉狭窄安全有效,其远期疗效和再狭窄需进一步调查。
简介:摘要大动脉炎(TA)是一类罕见的病因不明的慢性血管炎,主要表现为主动脉及其分支的炎症反应。妊娠合并TA易发生妊娠期高血压疾病、充血性心力衰竭、胎儿窘迫等并发症,严重危害母儿健康。妊娠前诊断的TA孕妇通过孕前全面的病情评估、孕期的密切监测及规范治疗、终止妊娠时机及方式的合理选择,可有效改善妊娠结局。本例妊娠合并TA孕妇孕前未进行病情评估,孕期也未行规范化治疗,以至孕晚期发生严重的恶性高血压,但经积极降压、抗炎等治疗并于孕34周+1剖宫产术顺利分娩,随访至今,母儿预后良好。
简介:目的探讨彩色多普勒超声(CDU)对颞浅动脉炎(STA)诊断的临床价值。方法收集2008年9月—2012年5月,威海市立医院收治的符合美国风湿病学会诊断标准的STA患者,共18例(STA组),7例行颞浅动脉组织活检检查。选取同期年龄、性别相近,非STA患者20例为对照组。通过彩色多普勒超声检查比较两组患者双侧颞浅动脉管壁回声、动脉内径、血管壁厚度、峰值流速(PSV)、舒张末期流速(EDV)、血管阻力指数(RI)、血管搏动指数(PI)的差异性。结果①18例STA患者中,16例(88.9%)患者出现CDU异常结果,其中14例(77.8%)患者出现"靶环征",1例(5.6%)出现"靶环征"合并节段性血管狭窄征,1例(5.6%)出现血管壁回声增强、管腔显示不清、无血流信号充盈的血管闭塞征。②经CDU检查,对照组患者均未出现"靶环征"和"靶环征"合并节段性血管狭窄征。1例(5.0%)患者为动脉闭塞,血管结构显示不清,与STA组闭塞患者的CDU结果相似。③STA组的颞浅动脉内径为(1.31±0.14)mm,低于对照组的(1.55±0.18)mm;STA组的管壁厚度为(0.86±0.18)mm,高于对照组的(0.34±0.06)mm,差异均有统计学意义。STA组与对照组之间的PSV、EDV、RI、PI比较,差异均无统计学意义。结论CDU检查中出现"靶环征"、颞浅动脉内径和管壁厚度的改变有助于临床诊断STA。
简介:摘要大动脉炎(Takayasu′s arteritis, TA)肺动脉受累(pulmonary artery involvement, PAI)有别于主动脉系统受累的大动脉炎,其临床症状、受累血管及预后与传统的大动脉炎有较大差异。近年来,有关单纯肺动脉受累的大动脉炎(isolated PAI)或以肺动脉受累为首发表现的大动脉炎的报道逐渐增多,然而由于临床经验不足以及诊断标准的局限,大动脉炎肺动脉受累的漏诊和误诊率仍然较高,应引起更多重视。本文对以肺动脉受累为主要表现的大动脉炎的临床特点及研究进展进行总结,综述如下。
简介:摘要大动脉炎(Takayasu′s arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症,病变多见于主动脉弓及其分支,肺动脉及冠状动脉亦常受累。对于累及肺动脉多以狭窄为其主要表现,可出现继发性肺动脉高压,目前经皮腔内血管介入技术是其治疗的一条新的途径,但一侧完全闭塞,另外一侧严重狭窄治疗难度高,风险大,需要恰当的治疗策略才能尽量减少术中及术后并发症。现将广州医科大学附属第一医院近期成功救治的1例大动脉炎引起左侧肺动脉完全闭塞,右侧肺动脉严重狭窄的患者治疗策略报道如下,以期提高对此类患者治疗的成功率。