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简介：1.病例摘要

简介：摘要坏疽性脓皮病(PG)是一种罕见的慢性复发性溃疡性皮肤病，病因和发病机制不明，其组织病理学改变属于嗜中性皮肤病。多数PG患者伴有全身性疾病，其中最常见的是IBD、关节炎和血液系统疾病。部分患者可有非常罕见的皮肤外PG表现，累及肺、肠道、角膜、肝脏、脾脏、心脏、骨、肌肉和中枢神经系统等。现报告北京医院消化内科收治的1例由包皮切除术诱发血便继而诊断为PG的患者。

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简介：坏疽性脓皮病是一种反应性炎症性皮肤溃疡,为副肿瘤性皮肤损害,伴发肿瘤多为血液系统肿瘤、淋巴瘤,实体性肿瘤少见,我院2017年11月诊治1例疑诊为糖尿病手感染的坏疽性脓皮病合并肾脏肿瘤远处转移的病例,报道如下。1病历摘要患者男,60岁,因＂口渴多饮8年,消瘦4个月,右手背部溃烂15d＂于2017年11月21日入住内分泌科。

简介：摘要目的探讨坏疽性脓皮病（PG）的临床特征和治疗情况。方法采用回顾性观察性研究方法。2012年1月—2021年7月，北京阜诚医院收治25例符合入选标准的PG患者，其中男16例、女9例，发病年龄14~75岁，PG分型为溃疡型者17例、脓疱型者6例、增殖型者1例、大疱型者1例，6例患者合并系统性疾病、19例患者未合并系统性疾病。应用糖皮质激素等进行系统治疗的同时，行创面换药或手术植皮处理。统计患者实验室检查及组织病理学检查结果，总体疗效及随访情况，创面分泌物标本微生物培养结果阳性和阴性患者的创面愈合时间，合并和未合并系统性疾病患者的疗效。结果19例患者血常规检查结果出现异常，全部患者各项免疫学指标均未见异常；14例患者创面分泌物标本微生物培养结果为阳性；15例创面进展快的患者溃疡边界组织病理学检查结果主要为局部组织炎症改变。17例患者创面治愈、7例患者创面大部分愈合、1例患者创面未愈合。经1年随访，3例患者因出院后自行停药导致PG复发，后调整用药后创面逐渐愈合；其余患者未复发。14例创面分泌物标本微生物培养结果阳性患者创面愈合天数为21~55 d，11例创面分泌物标本微生物培养结果阴性患者创面愈合天数为20~54 d。6例合并系统性疾病患者中3例患者创面治愈、3例患者创面大部分愈合，19例未合并系统性疾病患者中14例患者创面治愈、4例患者创面大部分愈合、1例患者创面未愈合。结论PG患者的实验室检查和病理表现无特征性、临床表现丰富多样，因而易被误诊。应用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗PG的效果较好，对其创面可进行外科干预，具体为急性期不建议过度清创、收缩期可植皮。

简介：摘要目的探讨坏疽性脓皮病病人的治疗效果。方法将综合护理方案用于一例坏疽性脓皮病病人的创面处理。结果经过23d的治疗，患者创面愈合出院。结论对患者采取较为综合的护理措施，多与患者交流沟通，加强对患者心理疏导及疾病知识宣教，可增强患者对治疗信心。对创面修复有辅助功效。

简介：坏疽性脓皮病（pyodermagangrenosum，PG）是一种病因不明的慢性复发性溃疡性皮肤病，其发病年龄多在25～40岁，儿童也可见，女性更易发病。美国发病率每年约十万分之一，其中30％的患者有创伤和外伤史。我院于2004年11月19日收治1例坏疽性脓皮病的患者，经积极治疗和有效护理，于2周后好转出院。现将护理体会报告如下。

简介：摘要坏疽性脓皮病（PG）是一种罕见的嗜中性皮肤病，与免疫系统密切相关，其发病机制目前并不明确。PG的临床表现及组织病理学变化缺乏特异性，导致其临床诊断周期较长甚至可能被误诊，容易因此延误治疗或促使溃疡创面恶化。目前该病的诊断仍十分困难，给创面修复医师带来了极大的挑战。该文综述了近年来有关PG的病理生理、临床特征、诊断等方面的研究进展，以期为相关临床工作者提供参考。

简介：1临床资料病例1患者男，59岁。因躯干四肢皮肤溃烂8年，加重2年，于2012年8月22日入院。患者述8年前无明显诱因左足起红色丘疹，破溃，溃烂面积逐渐扩大至鸡蛋大小，检查血糖及结核杆菌均阴性，换药1个半月后愈合。之后无明显诱因患者躯干四肢陆续起红疹，初起黄豆大小，无明显痛痒，之后红疹逐渐扩大，中央渐发黑溃烂，并向四周蔓延，需经数月换药方可愈合。

简介：患者女，55岁。因反复排脓血便10年，腹部皮肤溃疡伴疼痛2月入院。临床检查：腹部皮肤见一约40cm×8cm的潜行性溃疡，溃疡基底呈红色，凹凸不平，上覆黄色脓性分泌物，边界清楚，边缘为紫红色。溃疡处组织病理示：皮肤慢性化脓性炎症，伴脓肿形成，局部表皮坏死脱落，符合坏疽性脓皮病。肠镜提示溃疡性结肠炎。根据临床表现、相关实验室检查和病理结果明确诊断为溃疡性结肠炎并发坏疽性脓皮病，给予甲泼尼松龙、美沙拉嗪等治疗，其皮肤损害和肠道症状有所缓解。

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简介：摘要张福利教授基于对明清温病学理论的系统性总结与发挥，认为坏疽性脓皮病病机在于湿热瘀毒外透，提出卫分-阳络、气分-经脉、营血-阴络系统为邪气透发路径，治疗当顺势而治，顺治和对治相结合，运用清热透解法，一方面以辛味药助邪外透，另一方面清化血分瘀热、分消气分湿热，以挫邪势，顾护气机应贯穿疾病始终。

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简介：摘要坏疽性脓皮病（PG）是一种少见的慢性炎症性非感染性皮肤病，现国内外没有明确的针对该病的治疗指南。临床上针对PG有多种治疗方法，包括局部治疗以及系统应用糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射Ig及生物制剂等，其中，糖皮质激素为临床上常用的一线药物，免疫抑制剂可单独使用或联合糖皮质激素使用。近些年越来越多的证据表明生物制剂是治疗PG的新趋势，主要制剂包括肿瘤坏死因子α抑制剂、白细胞介素1（IL-1）抑制剂、IL-12/23抑制剂、IL-17抑制剂、利妥昔单抗及小分子抑制剂。该文针对PG的治疗现状及最新进展进行归纳总结，希望能为临床医师治疗PG提供思路。

简介：目的探讨新型敷料在坏疽性脓皮病溃疡的治疗效果。方法将新型敷料用于1例会阴部及臀部坏疽性脓皮病溃疡的创面处理。结果经过10d的治疗,创面肉芽生长良好。结论新型敷料对坏疽性脓皮病溃疡有促进愈合的作用。

简介：摘要目的探讨急性髓细胞白血病(AML)合并坏疽性脓皮病(PG)患者的临床特点、诊断、治疗经过及预后。方法选择2020年3月14日因"确诊AML2+个月，发热伴全身多处皮肤红肿水疱20+ d"于安徽省立医院血液科就诊的1例31岁男性AML合并PG患者为研究对象。对本例患者进行相关实验室检查、骨髓细胞形态学检查及白血病微小残留病(MRD)、皮损活组织病理学检查等，并且依据既往病史、检查结果及对药物的治疗反应对其进行诊断和治疗。回顾性分析本例患者临床特点、诊断、治疗过程及预后。以"急性髓细胞白血病""坏疽性脓皮病""acute myeloid leukemia"和"pyoderma gangrenosum"为中、英文关键词，在中国知网数据库、万方数据知识服务平台、PubMed数据库中，检索AML合并PG研究的相关文献。文献检索时间设定为数据库建库至2022年5月25日。分析并总结纳入文献报道的AML合并PG的临床表现、治疗及预后。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①根据患者既往病史、临床表现、骨髓细胞形态学检查、免疫分型、染色体核型分析及融合基因检测、皮损活组织病理学等检查结果，患者被诊断为AML合并PG。②该患者予索拉非尼+地西他滨+HAG(高三尖杉酯碱+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)方案行再诱导化疗，复查骨髓细胞形态学结果显示，骨髓增生活跃，原始细胞占有核细胞4%。患者获得完全缓解(CR)。后期予索拉非尼+地西他滨+HAG巩固1个疗程及索拉菲尼+地西他滨+中剂量阿糖胞苷巩固2个疗程，患者病情均呈持续CR状态。③患者明确诊断后针对PG系统性治疗采用甲泼尼龙联合沙利度胺，局部采用创面换药及外用他克莫司软膏。治疗1周后，患者皮疹明显好转，表面结痂且无新发皮疹。④患者于2020年12月16行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)，移植过程顺利，未发生急性移植物抗宿主病(aGVHD)。随访至2022年5月25日，患者AML病情持续缓解且未再出现PG症状。⑤文献复习结果：根据本研究设定的文献检索策略进行文献检索，共计纳入筛选出13篇AML合并PG相关文献，纳入13例患者，加上本例患者共计14例。其中，PG发生于AML诊断前、后及同时发生患者分别为4、8、2例；接受糖皮质激素、化疗、抗感染治疗者分别为7、2和1例。9例获得长期随访结果的患者中，6例患者死亡。3例接受allo-HSCT患者中，2例获得长期生存。结论AML合并PG患者临床较为少见，其临床表现具有非特异性，治疗效果不佳，远期预后较差。allo-HSCT可能对控制AML和PG均有一定效果。

简介：摘要化脓性关节炎、坏疽性脓皮病和痤疮(PAPA)综合征是脯氨酸-丝氨酸-苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白1(PSTPIP1)基因突变导致的一种罕见自身炎症性骨病。由于常不被临床医师所认识，临床诊断困难，易误诊或漏诊。现报道一对双胞胎兄弟因反复出现发热及关节肿痛，多家医院诊断为化脓性关节炎，多次行关节腔切开负压引流手术及抗生素治疗无效。基因检测显示双胞胎兄弟PSTPIP1基因存在杂合突变p.E250K (NM003978.3；c.748G>A；p.Glu250Lys)。最终诊断为PAPA综合征，经糖皮质激素治疗好转。