简介:摘要本文报道1例以肺动脉高压为首发表现的迟发型庞贝病。患者女,27岁,因“反复咳嗽、胸闷、气促7个月余”就诊,外院诊断为特发性肺动脉高压,经二联靶向药物治疗症状缓解不明显。患者入院后血气分析提示Ⅱ型呼吸衰竭,肺功能示极重度限制性通气功能障碍,睡眠监测提示轻度睡眠呼吸低通气、重度夜间低氧血症,呼吸生理存在膈肌麻痹,最后通过全外显子测序提示α-葡糖苷酶(acid alpha-glucosidase,GAA)基因突变确诊庞贝病。同时对庞贝病相关肺动脉高压相关文献进行总结,以提高临床对该病的诊治水平。
简介:摘要艾滋病(acquired immunodeficiency syndrome,AIDS)主要侵犯人体免疫系统,最终导致人体免疫功能缺陷,引起各种机会性感染和肿瘤发生。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一类由原发性或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征,具有病情进展快、致死率较高的特点。现报道1例AIDS并发HPS,同时伴发马尔尼菲篮状菌(talaromyces marneffei,TM)病、淋巴瘤的患者,以及其诊疗经过,为临床治疗提供参考。
简介:【摘要】目的 探讨肺结核患者对结核病预防传播知识的认知现状。方法本中心结核病门诊 2014.3~2015. 9接受治疗的 86例肺结核患者作为研究对象,通过问卷调查形式了解肺结核患者对结核病相关预防知识的认知现状。结果 男性与女性在结核病相关预防知识知晓率上对比无显著性差异( X2=0.558、 P=0.455);不同文化程度者在结核病预防知识知晓率上对比具有统计学意义( X2=6.986、 P=0.008)。结论 当前肺结核患者对结核病预防传播知识的认知现状总体较差,应不断加强对肺结核患者有关结核病预防知识的宣教力度。当前肺结核患者对结核病相关知识的认知来源主要为医务人员,其他获得途径仍需进一步强化。
简介:摘要人泡型棘球蚴病是由多房棘球蚴感染所致的慢性感染性疾病,主要累及肝脏,呈"恶性肿瘤样"浸润性生长。病灶的不同分型、临床分期、生物学活性、脉管侵犯情况、病理特点、患者的免疫状态等因素共同决定治疗措施的选择及相应预后或转归。然而,虽然目前存在多种分型方法,但仍缺乏公认的分型方案,在很大程度上影响了规范诊疗。本研究系统回顾近20年内的国内外文献,重点分析了超声、计算机断层成像、核磁共振成像、正电子发射计算机断层显像、血清学和病理学以及部分新技术的分型方法,详细分析了各分型方法的优缺点和联系。同时提出了未来新分型方案的参照因素或理论依据,为尽早提出更优化的分型方案建立了基础。
简介:摘要:目的 了解西藏各地结核病耐药情况与当地收入水平的关系,为制定和完善全区防控措施提供依据。方法 以2019年5月1日-2020年4月30日全区结核病防治机构新登记的初治涂阳肺结核患者、复治涂阳肺结核患者和慢性排菌涂阳肺结核患者作为调查对象,通过问卷调查、查阅病人相关医疗记录获取患者相关信息,用比例法对异烟肼(INH)、利福平(RFP)、乙胺丁醇(EMB)、链霉素(SM)、卡那霉素(KAM)、氧氟沙星(OFX)、卷曲霉素(CPM)、丙硫异烟胺(PTO)和对氨基水杨酸钠(PAS)9种药物进行敏感性检测;采用描述性研究方法,按照不同区域水平划分方法,描述其肺结核发病情况并做比较。结论 (1)人均GDP是地区结核发病的重要影响因素,区域发病率与经济状况呈负相关,是当地社会环境、经济状况、卫生资源配置等多种因素相互叠加的结果。(2)我区将来防控重点区域是收入水平较差,位置较边远,结防力度较薄弱的地区。
简介:摘要目的探讨儿童急性白血病短暂性自发缓解的临床特征及可能原因。方法收集分别在2018年7月、2019年5月、2020年10月于中山大学孙逸仙纪念医院就诊的在规范化疗前出现短暂性自发缓解的3例急性白血病患儿资料。复习相关文献,探讨白血病自发缓解的相关影响因素。结果3例患儿起病时均有发热症状,经抗感染治疗后获得短暂性自发缓解。例1在初次诊断急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)后部分缓解,白血病基因检查示E2A-PBX1阳性,12 d后复发;例2在初次诊断B-ALL后自行缓解,白血病基因检查示p16基因缺失、NRAS和EP300突变阳性,20 d后复发;例3在初次诊断急性单核细胞白血病后自行缓解,白血病基因检查示MLL-ENL阳性、NRAS突变阳性,30 d后复发。复习文献显示,白血病自发缓解的主要影响因素有唐氏综合征、感染和输血,其他影响因素还有白血病相关基因、终止妊娠、药物的应用等。结论儿童急性白血病短暂性自发缓解在临床中少见,可能的机制与感染导致免疫异常有关。对于白血病自发缓解状态的患者需密切监测微小残留病。
简介:摘要目的探讨儿童急性坏死性脑病临床表现及影像学特征,以提高诊断水平。方法回顾性分析1例儿童急性坏死性脑病临床及MRI影像资料并复习相关文献。结果患儿临床表现为流感季节发病,发热48 h后陷入浅昏迷并有惊厥抽搐发作;脑脊液蛋白轻度增高,生化检查ALT、AST、CK-MB、LDH明显增高。MRI示双侧丘脑、侧脑室周围白质和小脑髓质及中脑被盖见T2WI高信号影,呈对称多灶性分布,100%双侧丘脑累及是本病的特异性标志,弥散加权成像的表观弥散系数(ADC)图表现病变区中央ADC值低,周围ADC值高,磁敏感加权成像显示丘脑及中脑被盖灶性出血。结论急性坏死性脑病临床及MRI表现具有特征性,小血管病变与其病理过程有密切关系,早期识别需重视磁敏感加权成像的应用。
简介:摘要患者男,18岁,因“反复活动气促、咯血2年余”求诊我院,外院曾考虑结核可能,给予抗结核、西地那非靶向降肺压治疗症状缓解不明显。最终通过支气管镜及病理证实为结节病相关肺动脉高压。本文也对结节病相关肺动脉高压相关文献进行了总结,以提高大家对该病的诊治意识。
简介:摘要:糖尿病周围神经病变作为糖尿病患者常见的并发症,已经成为影响患者生存质量的重要因素,中医络病理论在论治糖尿病周围神经病变具有明显优势。现就络病理论在治疗糖尿病周围神经病变中的应用进展进行综述。
简介:摘要目的探讨白血病行慢性疾病轨迹护理方案对患者依从性的影响。方法选取2018年1~12月山东大学齐鲁医院收治的白血病患者88例,根据护理方式不同分为研究组和对照组各44例。对照组行常规护理,研究组在常规护理基础上行慢性疾病轨迹模式护理。比较两组患者治疗依从性、并发症发生情况及生活质量。结果研究组患者治疗依从性评价显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组并发症发生率显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组生活质量显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论白血病患者临床治疗期间应用慢性疾病轨迹模式护理,可有效提升患者治疗依从性,减少并发症发生率,改善预后。
简介:【摘要】目的:本文主要对先天性心脏病(CHD)患儿在诊断中应用彩色多普勒超声(简称彩超)诊断取得的效果展开探究,了解彩超对诊断效果产生的影响。方法:研究的对象为本院2016年5月-2020年5月期间接受诊断的高危新生儿(例数=471),患儿均接受彩超诊断,评估彩超在临床中的应用效果。结果:在471例有症状患儿的检出之中,其中检出异常共85例,占18.05%(85/471)。在进行检查状况分析中,卵圆孔未闭29例,占34.12%(29/85);房间隔缺损21例,占24.71%(21/85);动脉导管未闭17例,占20.00%(17/85);室间隔缺损7例,占8.24%(7/85);房间隔缺损+动脉导管未闭