简介:摘要慢性髓细胞性白血病(CML)在儿童中发病率低,尚无针对儿童CML的循证治疗指南,临床诊治基本遵循成人CML指南进行。但儿童CML与成人CML在生物学特性、临床特点及长期预后方面存在一定差异。因此成人CML指南并不完全适用于儿童CML。故制定本共识,旨在为中国儿童血液肿瘤医生的临床管理提供帮助,促进儿童CML的规范化诊疗。
简介:摘要儿童慢性髓细胞性白血病(CML)发病率低,一直以来参考成人CML的标准诊治。尽管儿童CML的治疗已到达与成人CML治疗相似的效果,但儿童CML治疗过程中更需重视长期服药对儿童生长发育及生存质量的影响。“儿童慢性髓细胞性白血病诊疗专家共识”提出了针对中国儿童CML的诊断分期、酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗的用药选择、移植适应证及追踪管理等建议,对开展我国儿童CML的规范化诊治、提高整体救治水平、改善CML患儿生存质量等,具有极其重要的理论指导和临床应用价值。
简介:摘要酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的广泛应用极大地改善了慢性髓细胞性白血病(CML)患者的长期预后。随着TKI多样性的出现及CML患者生存期的延长,由此带来了新的治疗问题及挑战:如何通过规范化和个性化的治疗选择、克服TKI的不耐受及耐药进而部分实现无治疗缓解,以及如何提高规范的慢性病管理水平等,是CML管理面临的新挑战。只有不断解决这些问题,才能进一步提高CML患者的长期无病存活率及生活质量。本文将对CML靶向治疗的现状及挑战方面进行阐述。
简介:慢性髓细胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CMLl是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病,其病程一般分3期:慢性期(chronicphase,CP)、加速期(acceleratedphase。AP)和急变期(blasticphase,BP)。CML患者的骨髓细胞中可检测到由于t(9;22)(q34;q11)而形成的特征性的费城染色体(Ph)阳性或bcr-abl融合基因,产物为210ku的BCR—ABL融合蛋白。由于ABL蛋白正常调节的酪氨酸激酶活性被异常的BCR序列所激活,使BCR—ABL融合蛋白具有持续激活的酪氨酸激酶活性,
简介:目的观察干扰素治疗慢性髓性白血病的疗效。方法应用α干扰素(IFH—α)治疗96例慢性髓性白血病(CML),均为慢性期(4例完全缓解病例)。剂量大多为每日300万^U,8例为每日100万^U,平均疗程为8.8个月(3—34个月)。结果单用IFN—α治疗14例,其中6例有效;合川高三尖衫酯碱治疗37例,合用羟基脲治疗22例,有效率分别为91.9%和72.7%,与单用高三尖衫酯碱或羟基脲治疗者相比无显著性差异;IFN—α同时与高三尖衫酯碱和羟基脲合用23例,16例有效。复查PH^+CML29例治疗后均未达到完全转移,其中1例PH染色体阳性率由100%降至8%;9例由100%降至70%—90%,总有效率为34.5%。结论IFN—α可用于CMLCP和缓解后维持治疗。若加大齐量和延长用药时间,有可能进一步提高疗效。
简介:摘要目的探讨伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病的护理方式及心得。方法104例慢性髓细胞性白血病患者,根据随机数字表法分为对照组和全面组,各52例。两组患者均采用伊马替尼治疗,对照组采用常规护理,全面组采用全面护理。比较两组护理满意度、不良反应发生情况以及干预前后患者心理、躯体、认知和社会功能。结果全面组护理满意度为96.15%,高于对照组的80.77%,差异具有统计学意义(P<0.05)。全面组不良反应发生率为5.77%,低于对照组的26.92%,差异具有统计学意义(P<0.05)。干预前,两组患者心理、躯体、认知和社会功能评分比较差异无统计学意义(P>0.05);干预后,全面组心理、躯体、认知和社会功能评分分别为(84.11±13.01)、(86.90±14.24)、(93.18±18.36)、(88.13±10.10)分,均高于对照组的(63.22±9.61)、(72.41±10.91)、(80.13±13.11)、(74.24±9.13)分,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病并辅以全面护理,可减少并发症发生,改善患者生存质量,提高其对护理的满意度,值得推广。
简介:摘要目的评估伊马替尼对慢性髓性白血病慢性期(CML-CP)儿童身高的影响。方法2018年7月至2019年7月,在全国范围内对诊断时年龄<18周岁、接受伊马替尼治疗至少3个月的CML儿童或其家长发放问卷,调查受访者伊马替尼治疗前后身高的变化。主要评价指标为身高标准差积分值(HtSDS)以及标准差积分的差值(△HtSDS),并分析其相关影响因素。结果共有238例受访者符合标准并被纳入研究,男性138例(58.0%),初诊时中位年龄11.0(1.4~17.9)岁,青春期前93例(39.0%),至填写答卷时,中位年龄15.0(2.0~34.0)岁,中位伊马替尼服药时间28(3~213)个月。受访者填写答卷时HtSDS(-0.063±1.361)较治疗前HtSDS(0.391±1.244)显著下降(P<0.001),71.0%的患儿出现身高增长减慢。青春期前服药者治疗后HtSDS下降显著(P<0.05),而青春期开始后服药者HtSDS变化不明显(P>0.05)。多因素分析显示,服药初始年龄较小(偏回归系数为0.122,B=0.572,t=10.733,P<0.001)和服药时间较长(偏回归系数为-0.006,B=-0.211,t=-4.062,P<0.001)是伊马替尼抑制身高增长的独立影响因素。结论伊马替尼引起CML-CP儿童身高增长障碍,服药初始年龄越小、服药时间越长,伊马替尼对身高的影响越明显。
简介:摘要目的探讨影响慢性髓性白血病(CML)患者无治疗缓解(TFR)结局的相关因素。方法回顾性分析河南省慢性粒细胞白血病联盟协作单位自2013年6月2日至2021年3月27日自动停用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)且随访时间≥6个月的CML患者的临床资料。单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用Cox比例风险回归模型法。结果共纳入135例患者,其中女69例(51.1%),男66例(48.9%);停药时中位年龄[M(Q1,Q3)]49(38,58)岁。停药前,72例(53.3%)患者应用二代TKI治疗,63例(46.7%)患者应用伊马替尼(IM)治疗,其中17例(12.6%)患者有TKI减/停病史;TKI中位累积治疗 84(68,108)个月;TKI治疗至获得深层分子学反应(DMR)的中位时间12(8,26)个月;DMR中位持续时间65(54,84)个月,其中9例(6.7%)患者DMR不稳定。中位随访16(6~96)个月,35例(25.9%)患者在中位3(1~22)个月失去主要分子学反应(MMR),总体的TFR率74.1%。单因素分析结果显示:应用二代TKI治疗、TKI治疗至获得DMR时间≤12个月、DMR持续≥48个月、DMR持续稳定、无TKI减/停病史等因素是影响停药患者TFR结局的有利因素(均P<0.05)。二代TKI治疗组患者的TFR率显著高于IM治疗组(81.9%比65.1%,P=0.019)。多因素分析结果显示:应用二代TKI治疗[RR=0.451,95%CI:0.227~0.896,P=0.023]和DMR持续稳定[RR=0.120,95%CI:0.053~0.271,P<0.001]是停药患者TFR结局的保护因素。结论停药前应用二代TKI治疗和DMR持续稳定是停药患者TFR结局的保护因素。停药前获得持续稳定DMR≥48个月的CML患者,停药后获得TFR的概率更高。
简介:摘要急性髓系白血病(AML)是一种罕见但有潜在危害性的疾病,具有较高病死率。其标准治疗方案数十年未变;然而,近期发现的与白血病发生和疾病进展相关的分子因素,促成了新疗法的出现。目前正在进行的研究和临床试验致力于通过明确靶点、发现疾病或患者特异性危险因素,以及研发有效的联合治疗方案和药物来寻找个体化治疗方案。本综述重点关注AML诊断与疾病分类的重要更新,这些更新反映了对AML生物学、基因突变异质性、重要遗传和环境危险因素以及包括细胞毒性化疗、新型靶向药物和细胞疗法在内的新型治疗方案的新认识。