简介:朊粒本质是蛋白质,却具有生命现象;同时朊粒具有传染性、致病性和增殖性,足以证明它是一种独立存在的病原体.朊粒病毒形式能引发以退化性病变为特征的、致死性中枢神经系统疾病;但朊粒蛋白形式在人和动物体内普遍存在并具有一定的生理功能.对朊粒和朊粒蛋白的结构特点和特性成为当前生命科学的研究热点.目前世界各国对针对阮粒疾病治疗的研究也发展十分迅速,其中不少治疗方法为后续的治疗提供了可行的思路。本文就当前对朊粒及朊粒蛋白的研究现状以及其治疗进展做一综述.
简介:摘要人们首次认识并报道朊蛋白病可追溯至1922年克雅氏病的提出。一百年来,从对临床症状的困惑到典型组织病理学改变的描述,从提出"朊蛋白假说"到发现朊蛋白病相关基因,人们对朊蛋白病的认识在不断加深,朊蛋白病也逐渐成为一组少见的传染性致死性退行性脑病的总称,主要包括克雅氏病及其变异型、Kuru病、Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征、家族性致死性失眠等。本文现从克雅氏病的发现入手,详述朊蛋白病特征性病理改变的发现、传染性的验证、朊蛋白及PRNP基因的发现,以及朊蛋白病多种亚型的临床表现、病理改变、基因突变类型等,拟通过回顾朊蛋白病的研究历史,帮助临床同道更深入地了解该病诊断治疗的进展及困境。
简介:目的观察碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对体外培养的人角朊细胞增殖迁移的作用。方法体外分离培养正常人角朊细胞,加入不同浓度的重组bFGF,经MTT比色法测定细胞的增殖率;进一步利用融合角朊细胞划痕实验测量细胞迁移速率。结果bFGF作用后人角朊细胞增殖率明显提高,伴随细胞迁移加速。bFGF产生最大效应的浓度为>50IU/ml;50IU/ml的bFGF作用9天后,可使角朊细胞量较对照组增加(129.37±7.78)%(P<0.01);作用24h后,即显示出明显的刺激融合角朊细胞划痕伤口边缘的细胞迁移效应,使划痕区域获得(75.19±1.09)%的重新细胞化,此时对照组仅为(31.12±1.12)%(P<0.01)。结论bFGF可有效地促进入角朊细胞的增殖迁移,该效应显示bFGF对皮肤外伤后的再上皮化过程具有良好的促进作用。
简介:目的在阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD)细胞模型中验证PrPc朊蛋白(cellularprionprotein,PrPc)是否影响神经细胞凋亡;在AD的细胞模型中探索PrPc是否影响β-分泌酶(β-siteAPPcleavingenzyme1,BACE1)及在AD发病中重要激酶-糖原合成酶激酶-3(glycogensynthasekinase3beta,GSK3β)。方法在稳定转染突变的淀粉样前体蛋白(amyloidprecursorprotein,APPswe)cDNA的小鼠脑神经瘤细胞(neuro-2a,N2a)中过表达pCDNA3.1-Prnp,通过4′,6-二脒基-2-苯基吲哚(4′,6-diamidino-2-phenylindole,DAPI)标记细胞核DNA。另一方面通过蛋白免疫印迹方法(westernblot)检测BACE1、GSK3β表达水平。结果稳定过表达APPswe组与pCDNA3.1-Prnp+APPswe组较正常对照组凋亡细胞增加,而pCDNA3.1-Prnp+APPswe组细胞核碎裂更明显。而三组之间BACE1的表达水平差异无统计学意义,APPswe组与pCDNA3.1-Prnp+APPswe两组GSK3β表达量较正常组增加,差异有统计学意义,而两组之间差异无统计学意义。结论PrPc在AD发病中可能介导Aβ所致的神经细胞凋亡。
简介:我要说的是玉米.我要说的也是人.还有山.但是你要知道,这个故事虽然是我在说,不过它离现在已经很遥远了.山是马耳山,不太高,却像马耳朵一样在方圆百里起伏着.无数个马耳朵.至于它是哪一年被叫做马耳山的,我就不知道了.这个故事就发生在马耳山上.