简介:胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneo-plasm,pNENs)占所有胰腺肿瘤的2%~4%,年发病率约为(0.2~2.0)/100万人。根据患者的激素分泌状态和临床表现将其分为功能性pNENs(functioningpancreaticneuroendo-crineneoplasm,F-pNENs)和无功能性pNENs(nonfunctioningpancreaticneuroendocrineneoplasm,NF-pNENs)。其中,NF-pNENs占胰腺肿瘤的1%~2%,占pNENs的60%~90%。日本pNENs的年发病率为2.23/10万人,占所有NENs的47%。胰腺神经内分泌癌(pancreaticneuroendocrinecarci-noma,pNEC)只有2%~3%。pNENs中除胰岛素瘤外,其他类型肿瘤均有侵袭性行为,约50%会发生转移,患者的5年生存率为30%~40%。
简介:摘要患者男性,72岁,因上腹部胀痛10余天急诊入院。结合实验室和影像学检查结果,经多学科讨论后,考虑胆总管十二指肠后段胆管癌可能。先行经皮肝穿刺胆管置管引流减黄,待黄疸好转后行胰十二指肠切除术,术中见胆总管中下段质硬,增粗。术后病理结果:混合性神经内分泌(G3)-非神经内分泌(中分化腺癌)肿瘤。
简介:摘要神经内分泌肿瘤(NEN)是一类可发生于全身的罕见肿瘤,胃NEN则是胃部罕见恶性肿瘤之一。2019年WHO第5版消化系统NEN分类标准更新了胃NEN的分型和若干命名问题。对胃NEN更加精准、科学的分型,也使得胃NEN的外科治疗更加个体化、精准化。一般来说,Ⅰ型胃神经内分泌瘤(NET)常可考虑内镜下切除;Ⅱ型胃NET多因发生于十二指肠或胰腺的胃泌素瘤而产生,需重视原发胃泌素瘤的外科治疗;Ⅲ型胃NET需根据肿瘤大小、浸润深度及淋巴结转移情况综合考虑手术方式;而对于无远处转移的胃神经内分泌癌(NEC),应积极行外科手术治疗,其手术切除范围及淋巴结清扫范围可参照胃腺癌标准。对于局部进展期胃NEC,能否行新辅助化疗或新辅助放化疗以充分降期及提高根治性切除率,目前尚未见文献报道。此外,已有远处转移的功能性胃NEN亦可选择根治性切除及姑息性减瘤手术控制激素分泌,改善患者生存。在充分的多学科讨论基础上,综合考虑肿瘤的生物学行为、原发灶及转移灶的范围、可切除性和功能性是胃NEN外科治疗的重要原则。
简介:20%~30%胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)在初诊时可切除,70%~80%的pNENs是局部晚期或转移性肿瘤.对手术可切除的pNENs,建议积极手术切除原发肿瘤和转移肿瘤.对功能性的局部晚期或转移性pNENs,积极的减瘤术有助于控制症状,改善患者的生命质量;无功能性肿瘤不推荐减瘤术,除非发生出血、梗阻等危及生命的并发症.对Ⅰ型肝转移,应积极联合原发肿瘤切除;Ⅱ型肝转移,可探索全身综合治疗联合肝脏的局部治疗,如RFA、动脉栓塞和栓塞化疗;Ⅲ型肝转移可给予舒尼替尼、依维莫斯联合长效生长抑素的治疗.pNENs获得根治性切除后无需辅助治疗,但若是转移性病灶获得根治性切除,建议给予后续治疗,预防复发.
简介:摘要目的针对临床罕见的原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNENs)的临床表现、病理学特点、治疗方法及易误诊的特性进行探讨。方法回顾性分析13例初诊为PHNENs患者的临床表现、病理、治疗方法以及随访结果,对其分析并对相关文献进行复习。结果PHNENs多数无症状或仅有腹痛等非特异临床表现,影像表现很难与其他肝脏恶性肿瘤鉴别;病理及免疫组化结果是主要诊断依据,长期随访发现部分为胃肠胰神经内分泌肿瘤的肝转移。结论PHNENs是一种极罕见的原发于肝脏的神经内分泌肿瘤,确诊需要长期的随访支持,临床常见PHNENs不能除外转移性神经内分泌肿瘤。治疗是以手术为主,肝动脉化疗栓塞、射频消融、生长抑素类似物、化疗、靶向等综合治疗可能延长生存期。