简介:一、定义肝肾综合征(hepatorenalsyndrome,HRS)的定义和诊断标准以国际腹水协作组1996年的共识为准[1]:HRS是合并门脉高压慢性肝病的肝衰晚期的功能性肾损害,急性肝衰也出现HRS.诊断的基本标准是血清肌酐>1.5mg/dl(132.6μmol/L)、肌酐清除率<40ml/min、尿蛋白<500mg/日且无超声学的阻塞性肾病或肾实质疾病、停用利尿剂和扩张血容量(1.5L等渗盐水)后肾功能无改善;其它标准为:尿量<500ml/日、尿钠<10mmol/L、尿肾渗透压高于血浆,尿红细胞每高倍视野<50个、血清钠<130mmol/L.必需排除休克、感染、肾毒性药物或低血容量.
简介:摘要例1 男,6岁9月龄,新生儿呼吸窘迫综合征,慢性咳嗽,反复呼吸道感染,精神运动发育落后,甲状腺功能低下,肺CT间质改变,治疗后无氧依赖;检出染色体14q13.1q21.3微缺失。例2女,10月龄,新生儿呼吸窘迫综合征,持续缺氧,运动发育落后,甲状腺功能低下,泼尼松治疗1个月后缺氧明显改善,复查肺CT实变吸收,间质小囊状透亮影较前增多;检出NKX2-1p.Y387X杂合变异。两例均诊断为脑-肺-甲状腺综合征,肺间质疾病轻重不等。