简介:摘要法布雷病是一种罕见的X连锁遗传溶酶体贮积症,是由于GLA基因突变导致α半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘脂醇(GL-3)及其衍生物脱乙酰基GL-3(Lyso-GL-3)在多脏器贮积,引起多脏器病变甚至引发危及生命的并发症。由于法布雷病缺乏特异性症状,因此需结合临床表现、酶活性、生物标志物及基因检测等结果协助临床早期诊断。随着阿加糖酶β和阿加糖酶α在我国获批上市,将为我国法布雷病患者带来特异性治疗的福音。本共识以循证医学为基础,对法布雷病的临床表现、诊断方法和流程、治疗、筛查、遗传咨询与产前诊断等方面进行阐述,为推动法布雷病的规范化诊疗提供依据。
简介:【内容摘要】“九一八”事变后,英国的对华政策是绥靖政策的滥觞。而欧洲绥靖政策不过是对日绥靖政策的延续。一战后,英国海军力量的不足抽掉了其在远东实行强硬政策的基础。经济大危机之后,英国转向帝国孤立主义和贸易保护主义,是绥靖政策的经济根源。英美外交合作的失败,致使国联在制止日本侵略上无能为力。英国对日绥靖政策极大地刺激了德国和意大利的侵略野心,导致不得不采取欧洲绥靖政策。二战后,美国采取的“战争边沿政策”就是对英国“绥靖政策”的矫枉过正,但长期有效地维护了美国的全球霸权。
简介:【内容摘要】太平洋战争爆发后,中英分别为战时反法西斯同盟“四大国之一”。但中英同盟徒有其名。英国顽固坚持殖民主义政策,战时仍然加紧对西藏的侵略,策动“西藏独立”,严重恶化了中英关系。战时英国将中国国际地位的上升看成重建亚洲殖民统治的重大障碍,这是中英关系屡生波折的根本原因。
简介:摘要 为了弥补传统理论讲授型教学模式的不足,诊所式教学法作为法学教育中的实践课程受到关注。但在引入和实践过程中对这一模式存在诸多理解上的混乱和局限性上的认识不足。文章在分析了诊所式教学法与其他实践性课程及理论课程的区别后指出,这一模式存在诸如教育定位上较理论课程更侧重效益而非正义的考量、不足以应对规模化教学需要,以及知识传授碎片化、案源缺乏等诸多问题,因此其只能是我国传统理论讲授为主模式的补充而非替代。