简介：近年来男性精液质量明显下降，男性不育发病率逐年上升。当前一些研究发现，营养素与不育有一定联系，关于这方面的研究已经逐渐成为了热门。本文对蛋白质、脂类、糖类、微量元素及维生素等营养素与男性激素分泌、睾丸发育、精子生成及性功能等的关系进行综述。

简介：报告腹部离心性脂肪营养不良1例。患儿女,10岁,右下腹、外阴萎缩5年,无明显自觉症状。皮肤科情况：右下腹、右侧会阴、阴唇部可见境界清楚的萎缩性斑片,萎缩凹陷区皮下血管清晰可见。皮损组织病理示：表皮轻度萎缩,真皮胶原纤维减少,真皮血管扩张充血,浅层血管周围稀疏淋巴组织细胞浸润,皮下脂肪层、脂肪细胞呈团块状,少许坏死。

简介：报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：营养不良型大疱表皮松解症（dystrophicepidermolysisbullosa,DEB）是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症（dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB）和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症（recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB）。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

简介：报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症，并对患者家系进行疾病调查。先证者男性，36岁，反复躯干、四肝丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹，白色丘疹样疤痕，腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕，并可见水疱、血疱、血痂，部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良在疱性表皮松解症，家系调查不20人中7人患病，呈连续性垂直遗传，显示该病为常染色体显性遗传性疾病。

简介：目的从消银汤对血热型银屑病患者疗效及血清中T-bet/GATA3平衡影响,探讨消银汤治疗银屑病的作用机制。方法观察30例寻常性银屑病患者治疗前后银屑病面积和严重程度指数（PASI）评分、中医辨证评分的变化及外周血中T-bet、GATA3及T-bet/GATA3水平变化,并对其与皮损严重度作相关分析。结果银屑病患者外周血T-bet及T-bet/GATA3分别为0.14±0.07、5.55±0.97,明显高于健康对照者（P〈0.05）;银屑病患者外周血GATA3为0.15±0.06,明显低于健康对照者（P〈0.05）。经药物治疗后T-bet、T-bet/GATA3较治疗前明显下降（P〈0.05）,而GATA3水平治疗后与治疗前改变不明显。T-bet/GATA3与银屑病皮损严重程度呈正相关。结论消银汤对血热型银屑病患者疗效满意,可显著降低患者血清T-bet、T-bet/GATA3水平。

简介：银屑病是一种常见的慢性免疫相关性皮肤病。近20年来,随着生物制剂的出现,银屑病的治疗发生了翻天覆地的变化。T细胞及其细胞因子在银屑病的发病机制中扮演重要角色。调节细胞因子平衡的白细胞介素10及白细胞介素11,抑制T细胞活化的阿法西普及依法利珠单抗在银屑病治疗中均取得一定疗效,但阿法西普与依法利珠单抗因存在严重不良反应,均已退出市场。

简介：目的：探讨匹多莫德与伐昔洛韦联用对复发性生殖器疱疹患者免疫平衡系统及预后的影响。方法：将2015年4月至2017年2月于攀枝花市中心医院就诊的90例复发性生殖器疱疹患者纳入为本次观察对象,并按照随机数字表法分为实验组和对照组,每组病例均为45例。对照组采用伐昔洛韦治疗,实验组予以匹多莫德联合伐昔洛韦治疗。比较两组患者的临床疗效、临床指标和复发率情况;检测两组患者治疗前后T淋巴细胞亚群和炎症因子的水平变化。结果：实验组临床有效率与对照组相比显著提高,组间比较差异具有统计学意义（P〈0.05）。实验组症状消失时间、结痂时间以及皮损愈合时间均较对照组显著缩短,且组间比较差异具有统计学意义（P〈0.01）;两组均经半年随访,实验组复发率相比对照组明显降低,差异具有统计学意义（P〈0.05）。治疗后,两组患者的CD_（3＋）、CD_（4＋）及CD_（4＋）/CD_（8＋）值均较治疗前明显的升高,CD8＋值均较治疗前明显的降低,且两组间的比较差异显著,上述比较均具有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）。治疗后,两组患者的血清IL-2、INF-γ水平均较治疗前明显的升高,IL-13较治疗前明显降低,且两组间的比较差异显著,上述比较均具有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）。结论：匹多莫德与伐昔洛韦联用可有效改善复发性生殖器疱疹患者的临床症状,纠正其免疫系统紊乱,减轻炎症反应,复发率低,效果确切,值得临床推广应用。

简介：

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简介：机械性大疱性疾病Hallopeau-Siemens隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症(HS-RDEB)是由染色体3p21.31上的Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变引起,典型表现为2个等位基因上出现移码、剪切位点或无义突变。本文作者描述了1例HS-RDEB患者发生了一种新的纯合性移码突变,在COL7A1外显子3上的第345位点插入G。然而,亲代DNA序列分析显示尽管患儿的母亲是这一突变的杂合子携带者,其父亲的DNA仅包括野生型序列,微卫星标记分析确认其亲子关系并对3号染色体的28个微卫星基因检测显示患儿3号染色体的所有等位基因的标记物检测均显示其为3号染色体呈现单母体型的纯合子。由此认为,该患者HS-RDEB的基因型是由于3号染色体的单亲二体性以及COL7A1突变基因位点的纯合性降低所致。根据作者了解,单亲二体性染色体(UPD)型HS-RDEB以往文献中未见有报道,而且,本文报道的患儿为染色体3型UPD的第3例病例。本例HS-RDEB的严重性与其他此型基因改变的病例相似,未观察到有其他的表型异常,提示其有3号染色体上的母体印记基因缺乏。3号染色体呈单亲二体性而无其他异常表型的隐性遗传营养...

简介：

简介：大疱性表皮松解症（epidermolysisbullosa,EB）是指皮肤或黏膜受到轻微外伤即可引起水疱的一组异质或多相的遗传性皮肤病,有时也称为＂机械性大疱性皮肤病＂[1]。该病是一种非常少见的遗传病,发生率1/5万活产儿。皮肤损伤处易出现松弛性大疱或大片表皮松解,稍摩擦即剥脱,糜烂面大量渗液,易继发感染,常因并发败血症而死亡。加强皮肤护理,预防感染是减少死亡的关键,然而如果患者已经感染，则更增加治疗与护理难度。