简介：无

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简介：摘要目的分析早期上呼吸消化道结外NK/T细胞淋巴瘤(UADT ENKTCL)放疗联合以门冬酰胺酶/培门冬酶为主的化疗疗效及预后因素。方法收集2003—2020年间贵州省肿瘤医院收治的267例早期UADT ENKTCL患者，其中放疗或联合门冬酰胺酶/培门冬酶为主要方案化疗的229例，单纯放疗或化疗的38例。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)并log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为67.2%、61.5%；放化综合治疗、单纯放疗、单纯化疗的5年OS分别为71.7%、35%、49%(P<0.001)，5年PFS分别为66%、35%、28%(P<0.001)。放化疗患者基于NRI危险分层分为预后良好、预后不良组，5年OS分别为93.3%、64.3%(P<0.001)，5年PFS分别为91.1%、56.7%(P<0.001)；放疗剂量≥50 Gy、<50 Gy组5年OS分别为72.4%、55.7%(P<0.001)，5年PFS分别为68.3%、36.5%(P<0.001)。预后不良组化疗周期数≥4个、<4个的5年OS分别为65.5%、59.2%(P＝0.049)，5年PFS分别为60.7%、50.6%(P＝0.018)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、单纯放疗、NRI≥1分、EB病毒-DNA≥2 750 copies/ml、放疗剂量<50 Gy，化疗周期数<4个为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)；CHOP类化疗方案仅为PFS的预后不良因素(P<0.05)。多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、放疗剂量<50 Gy均为OS和PFS的预后不良因素(均P<0.05)，Ⅱ期为OS的预后不良因素(P<0.05)。结论早期低危UADT ENKTCL预后良好；足够剂量的扩大受累野放疗是早期UADT ENKTCL根治性手段；综合治疗较单纯放疗能改善早期预后不良组患者的预后；足疗程化疗能显著改善预后不良组的远期生存，门冬酰胺酶为基础的化疗均能较好的改善早期UADT ENKTCL的预后。

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简介：摘要目的探讨血凝酶与化疗联合治疗恶性胸腔积液的临床价值及护理方法。方法总结34例恶性肿瘤患者应用中心静脉导管闭式引流联合血凝酶与化疗治疗恶性胸腔积液的疗效观察及护理措施。结果36例恶性胸腔积液患者经胸腔内置入中心静脉导管引流，腔内注入血凝酶联合化疗，同时加强操作前后护理，总有效率达80.5％，胸闷、气急症状明显缓解。结论穿刺前后的心理护理，治疗中的病情观察、穿刺部位的护理及并发症的预防等，是患者治疗过程中的成功保障，减轻了晚期癌症患者的痛苦，延长了患者生存时间，提高了患者的生存质量。

简介：摘要急性髓系白血病是中国常见的血液系统恶性肿瘤，当机体在各种致癌因素作用下，基因通过染色体点突变、缺失、重排或基因扩增等方式，使原癌基因异常活化，抑癌基因表达缺失，最终引起肿瘤发生。近年来，基因检测技术的发展使越来越多的白血病预后基因被发现，并应用于白血病的临床治疗、评估预后及复发治疗中。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要目的探讨早期低危结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)的放疗疗效和失败模式。方法回顾性分析2000—2015年中国淋巴瘤协作组数据库中557例接受放疗的早期低危ENKTCL患者的放疗疗效。全组557例患者中，接受综合治疗427例，单纯放疗130例。采用Kaplan-Meier法计算生存率，Log rank检验分析组间差异，采用标准化死亡比(SMR)比较ENKTCL患者与年龄、性别相匹配的中国健康人群的预期生存，多因素分析采用Cox回归模型。结果全组患者的5年总生存率和5年无进展生存率分别为87.2%和77.2%。患者治疗生存1年后SMR为匹配健康人群的3.59倍(P<0.001)，治疗生存4年后SMR为匹配健康人群的1.50倍(P＝0.146)。综合治疗与单纯放疗比较未能提高患者的5年总生存率(分别为87.0%和87.4%，P＝0.961)和5年无进展生存率(分别为76.1%和80.7%，P＝0.129)。全组患者的失败模式以局部失败(11.5%，64/557)和远处失败(10.8%，60/557)为主，区域失败罕见(2.9%，16/557)。全组患者5年局部区域控制率为87.2%，放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy患者的5年局部区域控制率(LRC)分别为89.5%和73.7%(P<0.001)。放疗剂量为LRC的独立影响因素(P<0.05)。结论早期低危ENKTCL患者放疗的预后较好，局部区域和远处失败均较低，放疗剂量为LRC的独立影响因素。

简介：摘要目的分析江苏省25株新型冠状病毒(2019-nCoV)全基因组序列，研究其进化特征。方法使用高通量测序技术对确诊病例咽拭子样本进行测序，使用CLC Genomics Workbench 12.0分析单核苷酸多态性(SNP)，MEGA5.1分析病毒进化特征。结果25株病毒共检测到52处碱基突变，进化分析显示25株病毒分成2个进化分支，分支1含有8 782和28 144位置CT连锁SNPs，而分支2此2位置突变为TC，即8 782 (ORF1ab: C8517T,同义突变)和28 144(ORF8: T251C, L84S)。分支2中5株病毒还含有24 034(S：C2 472T，同义突变)、26 729(M：T207C，同义突变)和28 077(ORF8：G184C，V62 L)连锁SNPs，聚成亚组A，不同分支/亚组在人群分布及与疾病关系无显著差异。结论2019-nCoV出现了SNPs，其对病毒传播力、致病性等影响有待进一步研究。

简介：摘要目的分析早期结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)使用诱导化疗联合放疗的疗效及预后因素。方法2003—2021年间贵州医科大学附属肿瘤医院收治287例早期ENKTCL患者，接受诱导化疗联合放疗的综合治疗，分析早期NKTCL的临床预后相关因素。Kaplan-Meier计算总生存(OS)、无进展生存(PFS)及log-rank法检验和单因素分析，Cox模型多因素分析。结果全组5年OS、PFS分别为72.8%、68.9%；基于改良的Nomogram风险指数(NRI)预后模型分为低危组(0分)、中低危组(1分)、中高危组(2分)、高危组(3分)和极高危组(≥4分)的5年OS分别为95.6%、76.3%、69.5%、61.0%和23.3%(P<0.001)，5年PFS分别为93，2%、69.8%、64.6%、60.2%和23.3%(P<0.001)。放疗剂量≥50 Gy和<50 Gy组5年OS分别为73.8%和65.9%(P＝0.123)，5年PFS分别为72.8%和45.3%(P＝0.001)。诱导化疗近期疗效为CR、PR、SD、PD的5年OS分别为85.4%、74.0%、61.8%、28.5%(P<0.001)，5年PFS分别为83.7%、66.8%、65.7%、27.4%(P<0.001)。单因素分析显示Ⅱ期、ECOG≥2分、超腔、放疗剂量<50 Gy、诱导化疗近期疗效为5年OS及PFS的预后不良因素(均P<0.05)，多因素分析显示超腔、ECOG≥2分、Ⅱ期为OS预后不良因素(均P<0.05)，而超腔、ECOG≥2分为PFS的预后不良因素(均P<0.05)。结论早期结外NK/T细胞淋巴瘤采用以诱导化疗联合足量放疗能取得较好疗效；对诱导化疗近期疗效能够达到完全缓解预后良好。

简介：摘要目的探讨上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床病理特征和预后。方法收集2001年11月至2015年12月，中国淋巴瘤协作组数据库中159例原发上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，分析其临床病理特征、治疗和预后。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验，多因素分析采用Cox回归模型。结果上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多原发于皮肤软组织(106/159，66.7%)和胃肠道(31/159，19.5%)。Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期和乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者比例较高，分别为64.2%(102/159)和47.8%(76/159)。全组患者的3年总生存率为43.6%，3年无进展生存率为27.9%。原发皮肤软组织和胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的3年生存率分别为41.0%和59.4%(P＝0.281)，3年无进展生存率分别为24.8%和48.3%(P＝0.109)。综合治疗较单纯化疗提高了全组患者的3年生存率(58.4%和33.9%，P＝0.001)和3年无进展生存率(40.7%和20.7%，P＝0.008)。LDH升高、Ann Arbor分期和≥2个结外部位受侵为总生存的独立危险因素(P<0.05)，LDH升高和≥2个结外部位受侵为无进展生存的独立危险因素(P<0.05)。失败模式以远处结外器官复发进展为主。结论上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床特征和较差的预后，放疗或手术±化疗较单纯化疗可能提高上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤患者的疗效。

简介：摘要目的探讨上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床病理特征和预后。方法收集2001年11月至2015年12月，中国淋巴瘤协作组数据库中159例原发上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料，分析其临床病理特征、治疗和预后。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验，多因素分析采用Cox回归模型。结果上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多原发于皮肤软组织(106/159，66.7%)和胃肠道(31/159，19.5%)。Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期和乳酸脱氢酶(LDH)升高的患者比例较高，分别为64.2%(102/159)和47.8%(76/159)。全组患者的3年总生存率为43.6%，3年无进展生存率为27.9%。原发皮肤软组织和胃肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的3年生存率分别为41.0%和59.4%(P＝0.281)，3年无进展生存率分别为24.8%和48.3%(P＝0.109)。综合治疗较单纯化疗提高了全组患者的3年生存率(58.4%和33.9%，P＝0.001)和3年无进展生存率(40.7%和20.7%，P＝0.008)。LDH升高、Ann Arbor分期和≥2个结外部位受侵为总生存的独立危险因素(P<0.05)，LDH升高和≥2个结外部位受侵为无进展生存的独立危险因素(P<0.05)。失败模式以远处结外器官复发进展为主。结论上呼吸消化道外结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的临床特征和较差的预后，放疗或手术±化疗较单纯化疗可能提高上呼吸消化道外结外NK/T细胞淋巴瘤患者的疗效。

简介：摘要目的比较早期结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型(NKTCL)同步与非同步放化疗疗效。方法收集2007—2020年贵州医科大学附属肿瘤医院收治的278例早期NK/T细胞淋巴瘤综合治疗患者，按Nomogram改进版风险指数(NRI)预后模型，根据有无任何预后不良因素[年龄>60岁、血清乳酸脱氢酶(LDH)增高、美国东部肿瘤协作组(ECOG)评分≥2分、原发肿瘤侵犯(PTI)、Ann Arbor分期Ⅱ期]分为预后良好组49例，以及含有任何一项预后不良因素的预后不良组229例。其中145例采用同步放化疗，133例采用非同步放化疗。结果全组5年总生存(OS)率为71.0%，无进展生存(PFS)率为67.6%。预后良好组和预后不良组5年OS率分别为95.6%和65.4%(P<0.001)。预后不良组中NRI＝1分中低危组、NRI＝2分中高危组、NRI≥3分高危组患者各组的5年OS率分别为72.1%、61.1%、47.7%(P＝0.007)。同步放化疗组与非同步放化疗组疗效无显著差异，5年OS率分别为70.6%、69.8%(P＝0.783)、5年PFS率分别为67.6%、65.2%(P＝0.631)。进一步分层分析显示，NRI＝1分中低危组患者同步放化疗组与非同步放化疗组5年OS率分别为73.1%、76.5%(P＝0.576)，NRI＝2分中高危组患者分别为62.6%、69.3%(P＝0.427)，NRI≥3分高危组患者分别为58.1%、42.3%(P＝0.954)，均无明显差异。结论综合治疗能显著改善预后不良组早期NKTCL的预后，在放化疗的顺序上同步放化疗和非同步放化疗5年OS率、5年PFS率无显著差异。对于预后不良早期NKTCL可以采用耐受性更好的序贯治疗。

简介：摘要探讨PIM1基因与黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制及相关治疗。对1例PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。患者使用R-CHOP 方案治疗，效果较好。黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤。PIM1在调节正常造血细胞和造血系统恶性肿瘤细胞的增殖和分化中起着重要作用。

简介：摘要目的建立一种快速检测新型冠状病毒N亚基因组（SgN）的方法，探讨其在新型冠状病毒肺炎病例及环境样本中的应用价值。方法根据全球共享流感数据库（GISAID）公布的新型冠状病毒全基因组序列设计SgN特异性引物和探针，优化退火温度、引物与探针浓度等反应条件，建立新型冠状病毒SgN荧光定量PCR检测方法，绘制标准曲线，评价该方法的灵敏性、重复性和特异性。采用建立的病毒SgN荧光定量PCR检测方法检测21份环境和351份临床样本，并选取25份SgN阳性样本进行病毒分离以评估该检测方法的应用效果。结果SgN的引物和探针对新型冠状病毒具有良好特异性。初步建立的病毒SgN荧光定量PCR检测方法最低检测限为1.5×102copies/ml，变异系数小于1%。372份样本的gRNA阳性率为97.04%（361/372），gRNA阳性样本中阳性环境样本和阳性临床样本的SgN阳性率分别为36.84%（7/19）和49.42%（169/342）。其中野生型毒株样本的SgN阳性率及拷贝数均比德尔塔（Delta）毒株低。在25份SgN阳性样本中，采样时间在5 d内的12份样本均分离到病毒；13份采样时间在12 d以上的样本未发生细胞病变。结论成功建立了一种检测新型冠状病毒SgN的荧光定量PCR方法，该方法的灵敏度、特异性和重复性均较好。

简介：摘要本文报道1例临床罕见的磷脂酰肌醇3-激酶δ（PI3Kδ）过度活化综合征（APDS）幼年女性患者。患儿以“间断乏力2年余”入院就诊，遗传性疾病全外显子检测提示患儿携带PIK3CD基因的杂合致病突变 c.3061G>A和SPTB基因的1个杂合意义未明突变，诊断PI3Kδ过度活化综合征。与胞兄人类白细胞抗原（HLA）配型为半相合，经异基因造血干细胞移植治疗，术后骨髓检查提示骨髓增生明显活跃，三系增生，骨髓呈完全嵌合状态。患儿定期复查评估病情稳定。

简介：摘要目的分析放疗和化疗顺序对早期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTCL）患者疗效的影响，为个体化制定放化疗方案提供量化评估方法。方法中国淋巴瘤协作组（CLCG）从全国21家医院收集2000年1月至2019年9月初治的2 008例接受放化疗的早期（Ⅰ/Ⅱ期）ENKTCL患者的临床资料，男1 417例，女591例，年龄2~83（42±14）岁。根据放化疗顺序将患者分为先放疗组（388例）和先化疗组（1 620例）。生存估计采用Kaplan-Meier法，使用多变量Cox比例风险模型筛选和识别影响预后的独立预测因素。分别构建两种疗法的预后预测模型，并使用该模型预测全部患者的个体化死亡风险，以确定适宜每例患者的放化疗方案。结果先放疗组患者的5年总生存率为74.2%（95%CI：69.6%~79.2%），先化疗组患者的5年总生存率为69.7%（95%CI：67.1%~72.4%）；先放疗组患者的5年总生存率虽然数值上高于先化疗组患者，但差异无统计学意义［χ2=2.26，HR=0.84（95%CI： 0.68~1.05），P=0.133］。筛选出年龄、性别、美国东部合作肿瘤组（ECOG）评分、乳酸脱氢酶（LDH）、Ann Arbor分期、原发肿瘤侵犯（PTI）等6个变量作为独立预后因素（先化疗组：HR分别为1.01、1.25、2.07、0.77、1.34、1.49，均P<0.05；先放疗组：HR 分别为1.02、1.31、1.66、0.78、1.37、1.29，均P>0.05）。全部患者接受先放疗方案的5年期望死亡风险的均值低于接受先化疗方案（26.8%比30.2%，P<0.001）。不同临床特征的患者采用先放疗方案和先化疗方案的预测死亡风险存在个体化差异。结论Ⅰ/Ⅱ期ENKTCL患者采用先放疗方案的期望预后优于采用先化疗方案。根据个体患者的临床特征量化评估放化疗顺序对其死亡风险的差异性影响，有助于临床为该患者制定最佳的放化疗方案。

简介：摘要目的在真实世界中，探讨基于索磷布韦为基础的方案对海南岛丙型肝炎病毒（HCV）基因6型慢性感染者的有效性和安全性。方法选择2018年1月至2020年3月期间的53例初治基因6型HCV感染的慢性丙型肝炎患者，以索磷布韦（SOF）为基础的方案治疗[索磷布韦维帕他韦（SOF/VEL）12周或索磷布韦联合利巴韦林（SOF + RBV）24周]，停药后随访24周。主要疗效指标为治疗结束停药随访12周时获得持续病毒应答（SVR12）发生率。次要指标为治疗结束时、治疗结束后24周病毒学应答情况。并观察治疗期间不良事件发生情况。组间比较用t检验，持续病毒学应答用意向治疗及改良性的意向治疗分析。结果53例HCV基因6型的慢性丙型肝炎患者亚型分布情况：6a型22例，6w型5例，6xa型5例，6v型3例，6e型2例，6r型2例，6xh型1例，13例为不能确定基因亚型的特殊病毒株。停药12周总体持续病毒应答率为100%，且治疗期间（4周）、治疗结束时、治疗结束后（24周）均未检测到HCV RNA。共有7例报告了不良事件，主要为疲乏、纳差、轻度贫血，未见严重不良事件发生。结论基于索磷布韦为基础联合利巴韦林或者维帕他韦的治疗方案不仅对HCV 6a亚型可获得较高应答率，对于HCV基因6型中的少见流行基因亚型及特殊病毒株均可获得良好的病毒学应答，不良反应轻微，安全性可接受。

简介：摘要目的探讨UNC13D及MYO5A基因突变的原发性噬血细胞综合征的发病机制。方法对2022年1月28日解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例UNC13D及MYO5A基因突变的成年噬血细胞综合征患者的相关实验室检查、其近亲属的基因图谱及治疗预后进行回顾性分析，并复习相关文献。结果患者最终诊断为原发性噬血细胞综合征，经噬血淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）-2004方案化疗2次，与其胞哥HLA配型为半相合，考虑其胞哥携带噬血相关基因，不宜选做供者，无其他适合亲缘供者。遂转外院拟行异基因造血干细胞移植，电话随访未行异基因造血干细胞移植，死亡。结论原发性噬血细胞综合征基因突变为其诊断的金标准，原发性噬血细胞综合征可能存在双基因遗传模式，病毒感染造成的免疫紊乱与遗传因素等多因素的共同作用可能导致原发性噬血细胞综合征的发病。

简介：摘要患儿1，男，11岁，以无明显诱因出现四肢乏力伴双下肢瘀斑，按压后不褪色就诊，诊断为急性B淋巴细胞白血病，TCF3-HLF融合基因阳性；患儿2，男，15岁，以无明显诱因出现双侧髋部疼痛明显、活动受限就诊，诊断为急性B淋巴细胞白血病，BCR-ABL1（P210）融合基因阳性，均为高危组。2例患儿经中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案（CCLG-ALL-2008方案）序贯化疗后微小残留（MRD）或基因定量均未转阴，接受1个疗程贝林妥欧单抗治疗后，MRD与基因定量转阴，且在治疗结束后1个月内接受异基因造血干细胞移植治疗。术后2例患儿均发生急性移植物抗宿主病，对症治疗后缓解。现患儿定期复查MRD及基因定量均为阴性，病情稳定。