简介：目的探讨影响肾上腺醛固酮瘤手术患者血压恢复的相关因素。方法对我院收治的40例醛固酮瘤患者24h尿微量白蛋白、肾穿刺病理、血肌酐及尿素氮与术后持续高血压之间的关系进行分析,明确相关影响因素与醛固酮瘤术后高血压之间的关系。结果所有患者中,14例24h尿微量白蛋白增高者术后持续高血压9例;13例血肌酐、尿素氮升高者术后持续高血压9例。术后持续高血压者共16例,其中15例行肾穿刺活检的患者均显示肾脏有不同性质、不同程度的病理变化。结论术前高血压病史时间长、术前肾脏病理变化与醛固酮瘤术后持续高血压密切相关。尤其应该重视醛固酮瘤患者的肾脏血管并发症。

简介：摘要目的分析伴低钾血症的醛固酮瘤患者的腺瘤组织中KCNJ5基因突变情况，比较有无KCNJ5突变患者的临床特点。方法回顾性分析144例手术病理证实的醛固酮瘤患者的临床资料，进行腺瘤组织的KCNJ5基因的外显子扩增与测序。并比较有无KCNJ5基因突变患者的血钾水平、心脏并发症等差异。结果伴低钾血症的醛固酮瘤中KCNJ5的突变率为91%（131/144例）。其中，G151R突变68例，L168R突变56例，E145Q突变5例，V156_K160delITE和G151delinsVR各1例。有KCNJ5突变较无KCNJ5突变的患者术前血钾水平更低，心脏并发症更多，术后收缩压更低，术后血压缓解更好。G151R和L168R两组患者年龄、性别、血压、血钾、血浆肾素及醛固酮水平差异无统计学意义。结论伴低血钾的醛固酮瘤患者的腺瘤组织中KCNJ5突变率为91%，提示KCNJ5突变是伴低血钾的醛固酮瘤的主要病因。

简介：无

简介：摘要目的探讨不同基因突变的醛固酮瘤(APA)患者的临床生化及免疫组化染色特征。方法纳入接受单侧肾上腺切除的APA患者206例，搜集其临床和生化资料。通过Sanger测序对其术后标本行KCNJ5等基因的突变检测，以及对标本进行11β-羟化酶(CYP11B1)和醛固酮合成酶(CYP11B2)染色，并进行H-score定量评分。结果206例APA患者中，166例(80.6%)检出基因突变，其中158例为KCNJ5突变，2例ATP1A1突变，5例ATP2B3突变，1例CTNNB1突变。突变组APA患者的年龄、高血压病程、血钾均显著低于无突变组(P<0.05)；其女性患者比例、收缩压、舒张压、醛固酮/肾素比值(ARR)和盐水负荷试验(SIT)后血浆醛固酮水平(PAC)均显著高于无突变组(P<0.05)。亚组分析显示，ATP酶(ATP1A1和ATP2B3)突变APA患者的年龄、高血压病程、收缩压和左心室肥厚患者比例均显著高于KCNJ5突变组(P<0.05)；其SIT后PAC和肿瘤直径均显著低于KCNJ5突变组(P<0.05)。在免疫组化水平，不同突变的APA中CYP11B2染色的阳性率无显著差异。H-score分析显示KCNJ5突变APA的CYP11B1的H-score评分显著高于ATP酶突变组[160.0(127.5，193.5)对80.0(27.5，152.3), P＝0.020]，而CYP11B2的H-score评分显著低于ATP酶突变组[155.0(123.0，190.0)对240.0(140.0，270.0), P<0.01]。结论APA患者的基因突变类型与其临床生化表型和分子病理表型有密切的关系。

简介：摘要目的讨论临床检验醛固酮。方法对采集到的样本进行检验。结论醛固酮的这些主要作用，使之参与调节细胞外液量及维持酸碱平衡和Na+、K+平衡。Na+吸收，继发性地引起C1-、H20随之等渗性重吸收，于是细胞外液量增加。醛固酮缺乏或过量，远曲小管保Na+排K+、K+分泌也随之减少或增加，而造成低血K+或高血K+。低血K+刺激尿酸化，高血钾减弱尿酸化，醛固酮对盐排出的影响出现相当缓慢，在给醛固酮之后几小时才达到作用高峰。

简介：摘要目的评估68Ga-Pentixafor（趋化因子受体4常用核素配体显像剂）PET/CT对醛固酮产生腺瘤（APA）和肾上腺无功能腺瘤（NFA）的鉴别价值，并探究其与临床指标及术后结局的相关性。方法横断面研究。纳入2018年8月至2021年10月于北京协和医院行68Ga-Pentixafor PET/CT核素显像检查的73例APA和12例NFA患者，利用受试者工作特征（ROC）曲线评估视觉分析及病灶最大标准摄取值（SUVmax）对APA和NFA的鉴别价值。采用Pearson或Spearman及χ2检验分析APA病灶SUVmax的相关因素以及核素显像结果对病灶切除术后临床结局的预测作用。结果68Ga-Pentixafor PET/CT视觉分析显示，73例APA患者中64例肾上腺病灶显像阳性（敏感度为87.7%）；12例NFA患者肾上腺病灶显像均阴性（特异度为100%）。SUVmax鉴别APA与NFA的ROC曲线下面积为0.932（P<0.001）。SUVmax切点值为6.23时，鉴别诊断的敏感度为80.8%，特异度为100%。SUVmax与APA病灶大小（r=0.598）及醛固酮/肾素活性比值（r=0.313）呈正相关，与血钾水平（r=-0.286）、肾素活性（r=-0.240）及诊断年龄（r=-0.273）呈负相关（均P<0.05）。进行肾上腺病灶切除手术并术后随访6个月以上的患者中，68Ga-Pentixafor PET/CT显像阳性患者的临床完全缓解比例高于显像阴性患者（24/39比0/4，P=0.031）。结论68Ga-Pentixafor PET/CT对鉴别肾上腺APA和NFA具有较好的识别作用，其SUVmax与患者起病年龄、病灶大小及临床表现严重程度相关，且对术后结局有一定的预测作用。

简介：摘要目的探究后腹腔镜下肾上腺全切和次全切治疗醛固酮瘤的疗效对比。方法选取2012年6月至2015年12月于我院接受腹腔镜手术的53例单侧肾上腺醛固酮腺瘤患者为临床样本，其中29例患者行腹腔镜单侧肾上腺全切术，24例患者行腹腔镜肾上腺次全切除术，回顾性分析53例患者的围手术期的临床资料，并随访其术后恢复情况以及有无复情况等。结果53例手术全部获得成功。两组在手术之间、术中出血、引流管留置时间、术后住院时间方面无显著差别（P>0.05）。全切组29例患者中有22例血压恢复正常，6例血压改善，1例血压治疗无效；次全切组24例患者中有19例血压恢复正常，4例血压改善，1例血压治疗无效。全切除组无患者复发，次全切除组有1例复发。结论对于单侧醛固酮腺瘤患者，推荐采用腹腔镜单侧肾上腺全切除。

简介：摘要目的探讨醛固酮腺瘤(APA)诊断方法的价值。方法回顾性分析术后病理确诊为APA的患者45例的一般临床资料、实验室检查、影像学检查及术后病理结果。结果45例APA患者中血钾降低者30例。立位血清醛固酮/直接肾素浓度（ARR）＞24和48(pg/ml)/(?IU/ml)的例数分别为41例和36例，卧位ARR＞24和48(pg/ml)/(?IU/ml)则分别有43例和39例。电子计算机断层扫描（CT）诊断与术后病理诊断的符合率为93.3%。结论ARR在APA中的筛查效率较高，肾上腺薄层CT增强扫描是APA定位诊断的首选无创性检查。

简介：

简介：摘要目的原发性醛固酮症(简称原醛症)是一种因肾上腺皮质肿瘤或增生、分泌过多的醛固酮所致的，以高血压、低血钾、低血浆肾素及高醛固酮为主要特征的疾病。目的是讨论原发性醛固酮症治疗用药。方法通过诊断进行药物治疗。结论治疗方案的确定取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。腺瘤性醛固酮增多症者应首选手术治疗，而特发性醛固酮增多症者除原发性肾上腺增生者可采用次全或双侧肾上腺切除术外，不宜采用手术治疗，可采用相应的药物治疗。

简介：摘要原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，PA)是最常见的继发性高血压之一，但其发病机制尚不完全清楚。传统观念中，醛固酮合成酶(CYP11B2)连续表达于肾上腺皮质球状带。近年来，有学者通过免疫组化染色发现肾上腺皮质存在不连续的CYP11B2阳性细胞团簇，并提出"醛固酮合成细胞簇(aldosterone-producing cell clusters，APCC)"这一概念。后续诸多研究提示，APCC与PA的发病之间可能具有潜在的因果联系。本文就近年来国内外APCC的最新研究进行总结，以期揭示APCC在PA发病中的潜在作用。

简介：

简介：目的比较腹膜后腹腔镜肾上腺部分切除术与全切除术治疗肾上腺醛固酮瘤的治疗效果。方法回顾性分析我院94例醛固酮瘤临床资料。34例行后腹腔镜下肾上腺全切除术,60例行后腹腔镜下肾上腺部分切除术。术后随访6～60个月,平均24.5个月。结果行肾上腺全切组手术时间（40.0±12.0）min,术中失血量（23.5±9.5）ml,拔引流管时间（2.5±1.2）d,肿瘤大小（20.0±5.0）mm,术后住院天数（6.5±2.0）d。行肾上腺部分切除组手术时间（48.0±13.0）min,术中失血量（25.5±10.0）ml,拔引流管时间（2.8±1.4）d;肿瘤大小（18.5±4.5）mm;术后住院天数（7.0±2.5）d。肾上腺全切除组和部分切除组的肿瘤大小、术中失血量、住院时间和拔引流管时间差异无统计学意义（P〉0.05）。全切除组手术时间短于部分切除组（P〈0.05）。全切组术和部分切除组术后有效率分别为100%（34/34）和96.7%（58/60）,两组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论单发肾上腺醛固酮瘤适合于肾上腺部分切除术,肿瘤多灶性是保留肾上腺组织手术治疗无效的主要原因。对于部分切除术治疗无效患者,再次行患侧肾上腺全切除或肿瘤切除均可获得良好疗效。

简介：摘要目的探讨洗脱前醛固酮/肾素浓度比值（ADRR）筛查中国人群原发性醛固酮增多症（PA）的切点值，降低PA筛查中洗脱药物带来的风险。方法入选2017年1月到2019年10月在中国医学科学院阜外医院高血压病房住院的高血压患者。参照美国2016年PA诊断指南及我国2016年PA诊断共识进行PA诊断。测定药物洗脱前后的血醛固酮浓度（PAC）、肾素浓度（DRC）及ADRR。绘制ADRR的受试者工作特征（ROC）曲线并以Youden指数最大时，确定最佳切点值。结果入选高血压患者542例，其中确诊为原发性高血压（EHT）患者467例（男297例，女170例），确诊为PA患者75例（男51例，女24例）。PA患者洗脱前后的PAC、ADRR均高于EHT患者[150.0（130.0，210.0）比120.0（80.0，170.0）ng/L，170.0（120.0，260.0）比130.0（90.0，180.0）ng/L；28.9（15.9，63.5）比4.3（1.9，11.8）（ng/L）/（mU/L）, 55.6（39.0，109.0）比9.8（4.5，21.3）（ng/L）/(mU/L),P ≤0.001]，而洗脱前后的DRC均低于EHT[4.0（2.0，10.0）比27.0（10.0，64.0）mU/L, 3.0（2.0，4.0）比12.2（5.0，27.0）mU/L,P<0.001]。EHT及PA组洗脱后均为PAC升高（P=0.001，P<0.001），DRC降低（均P<0.001），ADRR升高（均P<0.001），差异有统计学意义。洗脱前ADRR的ROC曲线下面积为0.868（95%CI：0.836~0.895）。洗脱前ADRR以7.8 (ng/L)/(mU/L）为切点值筛查PA的灵敏度、特异度分别为94.7%、66.8%，此时Youden指数最大（0.615）。结论洗脱前ADRR>7.8 (ng/L)/(mU/L）可作为切点，在不能进行药物洗脱条件下作为筛查PA的替代指标。

简介：

简介：摘要目的探讨液相色谱串联质谱法检测尿醛固酮在原发性醛固酮增多症筛查中的临床应用价值。方法诊断性能评价。选取2019年1月到10月间符合入组标准的住院患者413例，其中原发性醛固酮增多症（PA）患者60例，原发性高血压患者353例。测定立位2 h血浆醛固酮浓度（PAC）及肾素浓度（DRC），留取24 h尿液采用液相色谱串联质谱法（LC-MS/MS）检测尿醛固酮。通过绘制受试者工作特征曲线（ROC）评估尿醛固酮及尿醛固酮与肾素浓度比值（UADRR）在筛查PA中的价值，并与血浆醛固酮肾素浓度比值（ADRR）筛查PA的结果进行比较，同时考察尿钠大于200 mmol/24 h、老年患者或低血钾患者中尿醛固酮在筛查PA中的应用价值。结果LC-MS/MS检测尿醛固酮的ROC曲线下面积为0.725（95%CI 0.679~0.767），最佳切点为7.13 μg/24 h，低于ADRR的ROC曲线下面积（0.958, 95%CI 0.934~0.975）。UADRR的ROC曲线下面积为0.947（95%CI 0.920~0.966），最佳切点为1.11(μg/24 h)/(μIU/ml)，敏感度和特异度分别为91.7%和89.0%，与ADRR无统计学差异。当24 h尿钠含量大于200 mmol时，尿醛固酮的ROC曲线下面积为0.834（95%CI 0.730~0.910），最佳切点值为9.31 μg/24 h，该切点下敏感度和特异度分别为90.9%和68.7%。对于60岁以上老年患者，尿醛固酮的ROC曲线下面积为0.860（95%CI 0.770~0.925），最佳切点值为6.91 μg/24 h，该切点下敏感度和特异度分别为84.6%和81.3%。当入院血钾水平小于3.50 mmol/L时，尿醛固酮的ROC曲线下面积为0.822（95%CI 0.684~0.917），最佳切点值为10.63 μg/24 h，该切点下敏感度和特异度分别为85.7%和66.7%。结论LC-MS/MS检测尿醛固酮可为临床筛查PA提供参考，且在24 h尿钠大于200 mmol、老年患者或低血钾患者中筛查性能更优，若联合肾素浓度检测可提供与ADRR相当的筛查价值。

简介：原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism，PA）是一组由于醛固酮不恰当的高分泌，部分是由于肾素-血管紧张素系统（renin-angiotensinsystem，RAS）的自主性分泌而引起的疾病。过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多。长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生^[1]。

简介：摘要醛固酮腺瘤(APA)是原发性醛固酮增多症(PHA)的一种常见亚型，约占PHA的40%～50%，其高血压、低血钾的临床症状典型。研究显示升高的醛固酮激素是增加心血管事件的独立危险因素，且PHA造成心脑血管疾病的发生率及死亡率高于相同程度的原发性高血压，对肾脏的损害也高于相同程度的原发性高血压。APA患者可以通过手术达到治愈的效果，且APA患者的手术预期效果较其他亚型的PHA更佳。随着腹腔镜技术的飞速发展，腹腔镜下治疗APA手术的微创优势在术中出血量、术后恢复时间等方面较开放手术更明显，也得到了广大外科医生的认可。然而随着外科医生手术经验的不断积累及手术设备的进步更新，APA的手术治疗方式发生了日新月异的变化，不同手术方式的术后疗效也存在着一定的争议。本文拟对APA的手术治疗方式及疗效的现状和进展作一综述，以便为广大泌尿外科医生提供临床参考。

简介：摘要家族性醛固酮增多症（FH）为原发性醛固酮增多症（PA）的罕见类型。近年来，由于基因测序技术的飞速发展，关于FH的研究取得了重大进展，尤其是发病机制的分子遗传学研究，至今已有4种FH被报道，分别为FH Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型和Ⅳ型，这些重要发现为基因突变所致PA的个性化诊断和治疗开辟了新的道路。目前我国对FH的报道较少，临床认识不足，本文对FH的研究现状进行总结，以提高对此罕见疾病的认识和临床诊疗能力。

简介：无