简介: 胆道闭锁(biliaryatresia,BA)是引起新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病,其病因及发病机制仍不十分清楚.基本病理变化为肝内、肝外胆管进行性炎症和肝纤维化,临床表现为阻塞性黄疸、陶土样大便和肝脾肿大三联症,且进展迅速.若能在生后2~3个月内确诊,30%~80%的患儿可通过肝门-肠吻合术(Kasai手术)重建胆汁引流,但70%~80%的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化,最终出现肝硬化、门静脉脉高压、出血,甚至肝功能衰竭,需要肝移植[1].……
简介:目的:探讨经腹腔镜辅助行肝门解剖和肝门肠吻合术治疗先天性胆道闭锁的临床效果.方法:先天性胆道闭锁患儿12例,29~87d11例,5.5个月1例.2例为肝总管闭锁(Ⅱ型),肝门部有直径1.2~2.5cm囊肿与肝内胆管相通;10例为肝门部胆管闭锁(Ⅲ型).于脐部纵切口置入10mmTrocar,然后分别于右上腹、右中腹和左上腹置入3个5mmTrocar.术中胆道造影,确诊为胆道闭锁,暴露肝门;切除胆囊,游离切除肝门纤维块,空肠行Roux-en-Y吻合术保留肝支30~35cm,然后将肠管送回腹腔,将空肠肝支经结肠后拉至肝门下;用5-0可吸收缝线将空肠与肝门端侧连续吻合.结果:本组12例患儿中1例因肝门渗血中转开腹手术;另11例均在腹腔镜辅助下完成手术,手术时间平均为3.5h(3.1~4.6h),出血量约10ml,没有需在术中和术后输血者,全组患儿无手术后肠粘连梗阻和腹腔感染.结论:经腹腔镜行肝门肠吻合术治疗先天性胆道闭锁安全可靠,具有暴露肝门清晰、肝门纤维块分离和切除准确、对患儿打击小等优点.
简介:2003年5月9日,男婴,体重3200g,足月,平产,坐高50cm,能吸吮,已哺乳,外观头、颈、躯干、四肢无异常.出生36小时后出现腹胀、呕吐,呕吐物为黄绿色,无排便、排气,发吭,呼吸急促,收住入院.入院后,当时护士给予肛门插管排气处理一次,无排气,肛管无排便.随后抱入X光室胸透,发现右肺有大片阴影,膈下有游离气体,随即婴儿无呼吸、心跳,死亡.经解剖发现,心、肺、肝无异常,打开腹腔后,腹腔内有大量的胎粪溢出,经纱布擦洗处理,首先肉眼看到回肠末端有0.3×0.3cm的裂孔,此处有胎粪流入腹腔.经我们从胃沿小肠依次寻找观察,胃、空肠位置、外形、结构无异常,但查到回肠处回肠增粗,形成盲端.经仔细查找,回肠与盲肠不连接,有残缺的断端,只有肠系膜相连,无回盲瓣形成,结肠比小肠细短,无结肠带,只有很少的结肠袋,结肠内无粪便,而且不是"["字形分布图1,2.
简介:目的了解小肠闭锁肠壁平滑肌病理变化特征及病变肠段范围,探讨小肠闭锁术后发生肠动力功能障碍的可能机制,为小肠闭锁手术切除肠管范围提供参考依据。方法先天性小肠闭锁手术切除小肠标本15例,采用免疫组织化学SP法检测肠壁S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)表达情况,并以6例相同年龄,死于与肠道或神经系统无关疾病的足月新生儿尸检小肠标本为对照组,观察小肠闭锁两端肠壁平滑肌病理改变及其分布范围。结果闭锁近端肠壁S-100蛋白和α-SMA阳性表达明显低于对照组,环肌层明显肥厚;随着远离闭锁盲端,肌层内S-100和α-SMA阳性染色数量或强度逐渐增多或增强,环肌层肥厚程度逐渐减轻。闭锁近端14cm处、远端4cm处病变总体上趋于正常。3例闭锁近端2cm处肠壁环肌层散在分布片灶状、限局性平滑肌空泡样变性,呈α-SMA染色阴性,空泡样变处环肌层变薄。结论小肠闭锁与肠动力密切相关的肠壁平滑肌存在明显的病理性改变,平滑肌空泡样变可能是肠平滑肌进一步严重损害的早期表现,这些变化是小肠闭锁术后发生肠道动力功能障碍的原因之一。手术时在患儿小肠长度允许的情况下,切除闭锁近端肠管14cm以上,而远端肠管切除4cm,可减少或避免术后肠动力功能障碍的发生。