简介：摘要间质性肺病(ILD)是一组异质性慢性呼吸系统疾病，主要表现为劳力性呼吸困难和健康相关生活质量评分下降。ILD运动受限的病生理机制包括限制性通气功能障碍、换气功能障碍、血流动力学异常以及骨骼肌功能障碍。近年来，越来越多的证据表明呼吸康复治疗对ILD安全、有效，能短期内显著改善患者的运动能力、呼吸困难症状和健康相关生活质量评分。该篇综述总结了ILD呼吸康复治疗的研究证据、目前的指南推荐、ILD的呼吸康复治疗个体化的特殊问题以及ILD合并肺动脉高压、ILD急性加重期呼吸康复情况。

简介：摘要幼年皮肌炎是一种系统性自身免疫性血管病，以皮疹和近端肌病为特征。与本病相关的肺部并发症包括间质性肺病、吸入性肺炎、呼吸肌受累、气道受累、胸膜受累、肺动脉高压和纵膈气肿等。其中间质性肺病是幼年皮肌炎肺部受累中最常见的，往往影响患儿预后。成人肌炎相关间质性肺病在文献中已有较好的描述，但对幼年皮肌炎相关间质性肺病描述尚匮乏。该综述就幼年皮肌炎相关间质性肺病的发病机制及病理类型、生物学标志、诊断、治疗及监测几个方面进行讨论。

简介：摘要背景与目的：急性加重是特发性肺间质纤维化的一种严重并发症（AE-IPF）。2016年，国际肺间质疾病工作组对AE-IPF的定义和诊断标准进行了修订；然而很少有研究评估其他纤维化性间质性肺疾病（FILD）患者发生急性加重的频率和预后。方法：研究连续纳入2008年1月至2015年7月初次诊断为间质性肺疾病（ILD）的1 019例患者。所有入组患者均于2018年12月的通过多学科讨论确诊。入组的ILD患者分为IPF组（462例）和其他FILD组，后者包括非特异性间质性肺炎（22例），慢性过敏性肺炎（29例），结缔组织疾病相关性ILD（205例）和无法分类的ILD（209例）。依据2016年关于AE-IPF的定义，我们确定所有入组患者均为急性加重的患者。结果：在研究观察期内，193例患者为首次发作（AE-FILD 69例，AE-IPF 124例）。FILD患者从确诊至首次发作AE的时间明显长于IPF患者（P<0.001）。对混杂因素进行调整后，与IPF相比，FILD仍然是首次发作AE时间更长的重要预测指标（OR：0.453，95%CI：0.317~0.647，P=0.006）。多元Cox比例分析显示，基础疾病的严重程度与AE-ILD的发生率密切相关。即使对其他临床变量调整后，AE对患者的总体生存依旧为负影响。AE-FILD的短期预后不良，这与AE-IPF相似。结论：所有类型的间质性肺疾病都有发生急性加重的风险，并且与AE-IPF的预后相似。

简介：

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简介：摘要对2016年1月至2017年12月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科诊断的2例急性间质性肺炎(AIP)患儿的临床表现、影像学变化及病理表现进行回顾性分析。例1，女，8岁4个月；例2，男，1岁11个月。2例患儿均以"咳嗽、气促20 d"为主诉入院，病初有一过性低热，于院外分别按照肺炎支原体肺炎、病毒性肺炎治疗，效果不佳。入院查体均可见呼吸促，三凹征(＋)，口唇、指/趾端发绀，未见杵状指，无啰音。心腹及神经系统查体无异常。均存在低氧血症，二氧化碳分压正常。病原学检查、自身抗体和抗中性粒细胞胞质抗体均为阴性。肺高分辨CT(HRCT)提示双肺透光度减低，以下肺为著，弥散磨玻璃影，实变以及受牵拉的支气管。肺组织病理表现为弥散性肺泡损伤，可见肺泡间隔增厚，肺泡腔内可见纤维样组织。病例1可见透明膜形成。2例患儿均使用糖皮质激素治疗，其中例1应用鼻导管吸氧，例2应用经鼻持续气道正压通气(NCPAP)呼吸支持，均存活，随访2例患儿激素应用逐渐减停，疗程分别为8个月和1年，肺内病变基本吸收。

简介：摘要目的探讨结缔组织疾病相关间质性肺病(CTD-ILD)患者新发肺癌的CT表现及动态变化特征。方法收集58例CTD-ILD患者随访过程中的系列胸部CT图像，分析间质性肺病的CT特征、肺癌病灶CT图像上的初次出现时间、肺癌确诊时间，肺癌病灶的形态学特征(位置、形态、大小)及其CT动态变化特征。结果58例患者中，类风湿关节炎患者最多(31例)。胸部CT表现为2种或2种以上肺间质纤维化CT征象并存。在随访过程中，共出现59个肺癌病灶，出现的中位时间为289 d，确诊时间晚于病灶出现43 d。其中44个病灶为非小细胞肺癌(其中鳞癌23个，腺癌19个)，12个病灶为小细胞肺癌。43个(72.9%)病灶位于肺下叶，41个(69.5%)病灶位于肺间质纤维化区域内。根据肺癌病灶CT形态特征可分为结节型(37例)、实变型(12)和蜂窝内型(10例)。结论CTD-ILD患者的肺部CT表现复杂，新发肺癌在早期阶段常被漏诊或误诊，重视CTD-ILD的特殊影像学特点有助于新发肺癌的早期诊断。

简介：摘要系统性硬化症（SSc）是一种罕见的伴有内脏器官纤维化的慢性结缔组织病，其并发的间质性肺病（ILD）是SSc患者死亡的首要原因。SSc相关ILD发病隐匿，不及时治疗进展迅速，患者生存质量和生存率明显下降。本文综述SSc-ILD早期诊断方法和治疗时机，并对传统的免疫抑制剂和新近出现的靶向药物、造血干细胞移植、肺移植等治疗方法做出综述。

简介：摘要1例64岁男性结肠癌术后患者接受了1个周期奥沙利铂+卡培他滨化疗，7个周期奥沙利铂+雷替曲塞化疗。患者术前胸部CT未见间质性改变。8个周期的化疗后，患者出现胸闷、气促，胸部CT示两肺间质性改变，考虑与奥沙利铂有关。给予广谱抗菌药物、糖皮质激素、乙酰半胱氨酸、还原型谷胱甘肽等药物治疗及无创呼吸机辅助通气、吸氧和其他对症治疗31 d后，胸闷、气促症状缓解，胸部CT示两肺间质性病变明显减轻。

简介：摘要：近年来，受不同因素的作用，增加了肺部疾病发生率，特别是肺间质性疾病，发病率正在逐年上升，其是出现于肺泡、肺泡之间的一种慢性炎症，会引起患者无法吸氧。且肺间质性疾病属于一大类疾病，包括了特发性的肺间质性疾病、矽肺、全身疾病引起的肺部表现等，临床症状多，影像学表现多，故治疗方法也不同。肺癌是支气管肺癌，其是出现于气管、支气管、肺的一种肿瘤，以胸痛、咳嗽、咳血表现，对患者生命安全产生一定的威胁。临床统计，肺间质性疾病患者肺癌发病率较高，约在10-40%左右，且在分析肺间质性疾病时，不仅可以检出较高的癌标志物，还可以检出异常表面的基因。目前，临床采用CT检查判断肺间质性疾病，有助于早期判断肺癌。故本次研究，针对肺间质性疾病合并肺癌的CT进展展开综述。

简介：摘要1例31岁女性患者因溃疡性结肠炎给予美沙拉嗪1 g口服、3次/d治疗。治疗前血清肌酐（Scr）78 μmol/L。5个月后血尿素（BUN）8.3 mmol/L，Scr 185 μmol/L，估算肾小球滤过率（eGFR）31 ml/（min·1.73 m2）。肾穿刺活检病理学检查示急性小管间质性肾炎、肾小球球性硬化。考虑可能为美沙拉嗪所致肾损伤，停用该药。停药26 d后，BUN 4.0 mmol/L，Scr 130 μmol/L，eGFR 47 ml/（min·1.73 m2），加用醋酸泼尼松30 mg/d，2个月后减量至15 mg/d。复查示BUN 5.5 mmol/L，Scr 93 μmol/L，eGFR 71 ml/（min·1.73 m2）。

简介：摘要2019年12月，新型冠状病毒肺炎（COVID-19）在湖北武汉暴发，并迅速蔓延至全国各地。因COVID-19所致肺损伤和修复过程与间质性肺疾病（ILD）发病、进展有诸多相似之处，COVID-19与部分新发ILD、其他原因导致的ILD加重鉴别困难。临床医生需要综合分析流行病史、发病特点、临床表现、影像特征、血清学和病原学检测结果做出准确判断。鉴于此，本文将针对大家关注的有关COVID-19与ILD的诊断鉴别相关问题进行探讨，并且对ILD合并COVID-19患者的综合管理提出相应参考建议。

简介：摘要目的分析结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）患儿临床资料。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月上海儿童医学中心风湿免疫科住院治疗明确诊断为CTD-ILD患儿共24例的所有病例资料，包括临床表现、实验室检查、影像学改变、肺功能、治疗转归等，并采用描述性方法进行统计分析。结果收集有效病史资料24例（男4例，女20例），临床表现为咳嗽10例（42%），气促10例（42%），安静状态下心率异常增快8例（33%），活动费力7例（29%），合并发热6例（25%）；体格检查发现肺部湿性啰音4例（17%），杵状指2例（8%）。初次就诊患儿存在不同程度实验室检查异常。所有患儿均存在胸部高分辨率CT不同程度肺间质改变。在完成肺功能检查的8例患儿中，所有患儿存在弥散功能轻度下降。经过免疫抑制治疗后好转15例（63%），放弃或死亡4例（17%），治疗前后影像学检查无明显改善5例（21%）。结论CTD-ILD可以隐匿起病，早期发现，积极治疗或能改变预后，但对于疾病的早期精准诊断和治疗方案仍需要进一步研究。

简介：摘要目的总结肺切除术后间质性肺病（ILD）急性加重患者的临床资料，探讨围术期ILD急性加重的诊治要点。方法回顾性分析2014年10月至2015年11月北京医院胸外科收治的4例肺切除术后ILD急性加重患者的临床资料，并结合文献探讨其诊治要点。结果4例患者年龄为60~74岁，其中男性3例，女性1例，2例为特发性肺纤维化，2例为干燥综合征继发ILD。4例术前胸部CT均表现为双肺多发小叶间隔增厚、磨玻璃影、网格影及索条影；4例均于术后2~3 d出现呼吸困难，其中2例行胸部CT表现为在原有肺纤维化基础上双肺新增大片状磨玻璃影、网格影及索条影，4例痰涂片、痰培养结果均未提示肺部感染。3例行气管插管后机械通气；3例使用糖皮质激素治疗，1例早期、足量治疗成功，1例治疗后好转但减量后再次加重后死亡，2例治疗无效后死亡。结论肺切除术后患者早期出现呼吸困难应警惕ILD急性加重，早行胸部CT和呼吸道病原学检查有助于早期诊断。ILD急性加重治疗难度大、预后差，常需机械通气，早期糖皮质激素治疗有助于改善病情，治疗期间应谨防病情反复。

简介：无

简介：摘要随着基因芯片、高通量测序等科研技术的飞速发展，此前一直被视为转录"噪音"的长链非编码（lnc）RNA日益成为研究热点之一。研究发现，lncRNA虽然不参与蛋白质的编码，但仍有许多其他生物学分子功能，包括调节增殖和代谢、调节细胞分化、修饰染色质、充当微RNA海绵等。目前，已有研究表明lncRNA在间质性肺疾病的发生发展中发挥了一定的作用，本研究就近年来lncRNA在间质性肺疾病的研究进展进行综述，为进一步探索lncRNA在其发病机制中的作用打开新的思路。

简介：摘 要：目的 探究慢性间质性肾炎应用盐酸川芎嗪注射液治疗的效果。方法 以96例慢性间质性肾炎患者为研究对象，数字表随机将其分组，对照组48例应用盐酸贝那普利片治疗；研究组48例在对照组基础上应用盐酸川芎嗪注射液治疗，比较临床疗效、肾功能指标变化。结果 疗效比较，研究组比对照组高（P＜0.05）；24h尿蛋白量、β2微球蛋白治疗前组间对比无差异性（P＞0.05），研究组治疗后各指标水平均低于对照组，有统计学差异性（P＜0.05）。结论 盐酸川芎嗪注射液对慢性间质性肾炎治疗，疗效高，肾功能改善好，应用价值高。

简介：摘要目的评价改良经胸肺部超声(TLUS)评分法对间质性肺疾病(ILD)的诊断价值。方法对2019年3月至2020年2月福建医科大学附属第二医院呼吸内科、免疫内科住院怀疑为ILD的50例患者采用高分辨率CT(HRCT)与TLUS进行检查，所得超声结果采用改良超声评分法与Buda超声评分法进行评估，分析改良超声评分法、Buda超声评分法与HRCT评分法对ILD的诊断效能，评价改良超声评分与Buda超声评分及HRCT评分的相关性，并评估两种超声评分方法在不同病情程度ILD间的差异。再以Warrick评分作为判断ILD严重程度的标准，采用ROC曲线对改良超声评分进行不同程度肺间质病变截点值的预测。结果①改良超声评分法、Buda超声评分法及HRCT评分法评估ILD的敏感性分别为92.3%、87.2%、97.4%，特异性分别为92.3%、87.2%、97.4%，ROC曲线下面积(AUC)分别为0.978(95%CI ＝0.941～1.000)、0.950(95%CI＝0.892～1.000)、0.999(95%CI＝0.994～1.000)。②改良超声评分值与HRCT评分值、Buda超声评分值呈强正相关(r＝0.929、0.920，P<0.001)；Buda超声评分值与HRCT评分值呈较强正相关(r＝0.862，P<0.001)。③随着ILD严重程度的增加，改良经胸肺部超声评分值及Buda超声评分值均明显增加；在改良肺部超声方面，轻度组、中度组与重度组两两之间差异有统计学意义(均P<0.05)。④ROC曲线计算改良超声评分预测轻度和重度肺间质病变临界值分别为34分(其敏感性100%，特异性87.5%，AUC＝0.891，95%CI＝0.686～1.000)和64.5分(其敏感性91.3%，特异性87.5%，AUC＝0.954，95%CI＝0.877～1.000)。结论改良超声评分法可反映肺间质病变的严重程度，可用于半定量评估ILD。

简介：摘要原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性系统性自身免疫性疾病，它可累及外分泌腺及其他腺外器官，肺是最常被累及的腺外器官，而间质性肺疾病(ILD)是最常见的肺受累类型。据报道pSS-ILD的患病率为3%～11%，且一旦合并ILD，则提示生活质量下降更为明显，预后更差，病死率更高。本文系统性回顾相关文献，以期进一步明确pSS-ILD的相关危险因素，以便达到早发现、早诊断、早治疗的目的，从而达到改善患者预后及生活质量的目标。

简介：摘要结缔组织性疾病是一组免疫介导的炎症性疾病，其包含多种疾病。肺常成为结缔组织性疾病的首发侵犯器官。间质性肺病是其中最常见且严重的类型。早期的诊断和治疗对于改善预后至关重要。该文就近期国内外对于儿童结缔组织性疾病相关间质性肺病的发病机制、分型、临床表现、诊断方法和治疗进行了综述。