简介：摘要

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简介：摘要： 报道2例关节处血管平滑肌瘤，结合临床表现和超声声像图特点进行诊断，以减少误诊。

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简介：【摘要】目的：对子宫交界性平滑肌瘤进行病例诊断、特征分析。方法：通过选取参与本次研究的子宫交界性平滑肌瘤患者共计60例，患者均符合诊断标准，均为子宫交界性平滑肌肿瘤，同时进行类型的判定及特征分析。结果：通过对子宫交界性平滑肌瘤类型进行分析，核分裂活跃型、细胞型平滑肌瘤、不典型、奇异型人数分别为20例、18例、13例、9例，所占比例分别为33.33％、30.00％、21.67％、15.00％。子宫交界性平滑肌肿瘤患者均表现为下腹痛同时伴有月经量异常为主的症状，对于不同病理类型的患者来说，差异不大。结论：子宫交界性平滑肌瘤大多预后良好，通过常规病理制片可明确组织学类型，必要时通过免疫组化及分子生物学检查除外平滑肌肉瘤。

简介：摘要本文报道1例女性患者，2020年3月4日因体检发现右肾占位4 d入院。彩色多普勒超声检查示右肾单发占位。腹部增强CT及三维重建检查示右肾2个占位性病变。行后腹腔镜右侧肾部分切除术，术中确认右肾最下极和中下级各有1个肿物。病理诊断：肾平滑肌瘤、肾嗜酸细胞瘤。患者术后恢复良好，未行放化疗。术后随访1年，未见肿瘤复发和转移。单侧肾脏同时发生两种肿瘤性疾病罕见。

简介：摘要目的探讨病灶局限在盆腔的静脉内平滑肌瘤病（IVL）的临床特征、治疗方法，并分析IVL术后复发的影响因素。方法收集2014年1月至2021年3月在浙江大学医学院附属妇产科医院接受手术治疗且术后病理检查证实病灶局限在盆腔的81例IVL患者的临床病理资料及随访资料，回顾性分析IVL患者的临床特征、治疗方法，并探讨IVL术后复发的影响因素，包括年龄、孕次和产次、手术方式、术中情况等。结果（1）临床特征：81例IVL患者的年龄为（43.9±8.1）岁；经量增多26例（32%，26/81），经期延长31例（38%，31/81），尿频、尿急4例（5%，4/81），腹痛、腹胀8例（10%，8/81），无症状因体检发现盆腔包块者34例（42%，34/81）；术前行超声检查的72例患者中4例（6%，4/72）诊断为IVL，行磁共振成像（MRI）检查的51例患者中11例（22%，11/51）诊断为IVL，行CT检查的19例患者中4例（4/19）诊断为IVL。（2）治疗方法：81例IVL患者均行手术治疗。手术方式：肌瘤剔除术37例，子宫全切除+双侧输卵管切除术19例，子宫全切除+双侧附件切除术25例；手术途经：宫腔镜手术6例，经腹手术52例，腹腔镜手术23例。81例IVL患者中，53例行术中冰冻病理检查，其中诊断为IVL 17例（32%，17/53）。（3）IVL术后复发的影响因素：81例IVL患者中，3例（4%）失访；78例有随访资料的患者中，随访期内复发8例（10%，8/78）。年龄<35岁、孕次<2次、产次<2次、肌瘤数≥10个、肌瘤外观异常（指术中见肿物为长条形、蠕虫状、串珠状、囊状等）、IVL侵入邻近血管均为影响IVL术后复发的危险因素（P均<0.05）；而手术方式、卵巢切除与否、IVL侵入宫旁与否、IVL最大径、肌瘤旁血管丰富与否均与IVL术后复发无关（P均>0.05）。结论IVL的临床表现及术前辅助检查均缺乏特异性，临床医师对年轻的子宫肌瘤患者需加以重视，术中若见IVL特征性表现，可借助术中快速冰冻检查诊断，以决定适宜的手术范围，尽可能切净病灶，降低术后复发率。

简介：摘要20岁青年女性因右眼渐进性突出3个月就诊。检查发现右眼球后巨大肿物，临床诊断为右眼眶占位性病变。因肿物紧靠神经，故行肿物大部分切除，组织病理学确诊为平滑肌肉瘤，低分化型。再次手术行眼眶内容摘除。术后密切随访，未行其他治疗，随访10年无复发。

简介：【摘要】目的：探讨临床护理路径在子宫平滑肌瘤手术患者中的应用效果。方法：选取医院2020年1月至2021年2月收治的70例子宫平滑肌瘤手术患者，随机将其分为甲乙组，分别给予常规护理与临床护理路径，比较两组患者的护理结局。结果：乙组患者的护理满意度和生活质量评分明显高于甲组（P

简介：摘要目的分析静脉内平滑肌瘤（IVL）患者的临床病理特征，探讨血管生成相关分子在IVL中的表达特点及诊断价值。方法回顾性分析浙江大学医学院附属妇产科医院2013年1月至2021年4月收治的40例IVL患者的临床病理资料，Log-rank检验比较不同特征患者的无复发生存（RFS）率的差异。对10个血管生成相关分子进行免疫组织化学（IHC）染色，分析其在IVL中的表达特点，计算表达率高的分子诊断IVL的灵敏度和特异度，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，并计算ROC曲线下面积（AUC），评估诊断价值。结果40例IVL患者年龄［M（Q1，Q3）］为47（43，50）岁，临床表现不典型，术前超声诊断准确率为12.5%（5/40），CT和（或）磁共振成像（MRI）诊断准确率为26.7%（8/30），术中冰冻切片诊断准确率为30.0%（12/40）。IVL总体复发率为10.0%（4/40）。Log-rank检验结果显示，既往有剖宫产史的IVL患者的累积RFS率（40.9%）低于无剖宫产史者（96.4%）（P<0.05）；中位RFS时间短于无剖宫产史者（16.4比22.2个月）。肾上腺髓质素（ADM）、成纤维细胞生长因子受体1（FGFR1）、血管内皮生长因子受体3（VEGFR3）和血管生成素受体酪氨酸激酶受体1（TIE1）在IVL中的总体阳性率分别为65.0%（26/40）、75.0%（30/40）、57.5%（23/40）和50.0%（20/40）。肿瘤最大径>5 cm者FGFR1表达强度和阳性率高于肿瘤最大径<5 cm者（P<0.05）。绘制ROC曲线发现，FGFR1联合ADM、VEGFR3和TIE1诊断IVL的AUC为0.876（95%CI：0.788~0.964，P<0.001）。结论IVL临床表现无特异性，既往有剖宫产史者累积RFS率低，复发间隔较短，影像学及冰冻切片诊断率低。FGFR1与ADM、VEGFR3、TIE1在IVL中均呈高表达，四者联合应用诊断IVL的效能高于影像学及经典的血管内皮标志物的诊断水平。

简介：【摘要】： 回顾性总结我科于2017年6月22日完成1例“多发子宫肌瘤右侧卵巢静脉-右心房占位性病变”的手术配合。手术涉及多个科室协同完成。为提高护理质量，保证医疗安全提升手术室的业务素质，制定此类手术的护理常规。

简介：摘要回顾性分析2016年1月至2021年4月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院经病理证实的6例原发性鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤（LMS）的临床资料及CT、MRI图像特征。女4例、男2例，年龄范围8~74岁。3例鼻腔LMS均位于鼻腔中后部或后鼻孔区，病灶边缘光滑，膨胀性生长，向后突入鼻咽腔并堵塞对侧后鼻孔区。3例鼻窦LMS病灶中位于上颌窦1例、筛窦1例、后组鼻窦1例，均伴鼻外结构的侵犯。CT示鼻窦LMS骨质吸收破坏更显著。MRI T2WI示鼻腔LMS呈稍高或高信号，鼻窦LMS呈等信号，增强后鼻腔LMS较明显强化，鼻窦LMS显著强化。5例患者行扩散加权成像，表观扩散系数为（0.91±0.25）×10-3 mm2/s。1例动态增强时间-信号强度曲线呈平台型。鼻腔LMS影像学表现具有一定特征性，而鼻窦LMS易与其他恶性肿瘤混淆，确诊需依靠病理。

简介：摘要目的探讨延胡索酸水合酶（FH）缺失型子宫平滑肌瘤的临床病理特征，并分析影响其术后复发的相关因素。方法收集2015年1月至2021年8月福建省16所省、市级医院接受手术治疗的FH缺失型子宫平滑肌瘤患者共38例，采用免疫组化法检测肌瘤组织中FH、2-琥珀酸-半胱氨酸（2SC）、结蛋白（desmin）、p16、p53、CD10、细胞增殖相关核抗原（Ki-67）蛋白的表达；回顾性分析其临床病理特征。38例患者均随访术后复发情况，中位随访时间为24.5个月（6~76个月）；分析影响术后复发的相关因素。结果（1）临床特点：38例FH缺失型子宫平滑肌瘤患者的年龄为（42.5±7.4）岁，多数（21例，55%）为体检发现肌瘤，肌瘤最大径为6.0 cm（5.0~7.5 cm）；手术方式：行肌瘤剔除术23例（61%），子宫全切除±双侧附件切除术15例（39%）；手术途径：腹腔镜手术27例（71%），开腹手术11例（29%）；随访期内患者均未发现患有肾细胞癌。（2）病理特征：常规病理检查镜下观，非典型性核细胞呈局灶或弥漫分布，可见嗜酸性核仁及核内包涵体，胞质内见玻璃样小球，核分裂数0~4个/10个高倍镜视野（HPF），间质内见鹿角状血管及肺水肿样改变。免疫组化法检查显示，38例患者中，FH蛋白阴性表达37例（97%），阳性表达1例（3%）；2SC、desmin、p16、p53、CD10、Ki-67阳性表达38例（100%），其中Ki-67指数<10%者35例（92%）、≥10%者3例（8%）。（3）术后复发及其影响因素分析结果：38例患者中，随访期内复发4例，复发率为11%，无死亡患者。年龄、家族肿瘤史、非典型性核分布范围、核分裂数与FH缺失型子宫平滑肌瘤患者术后的复发率均显著相关（P均<0.05）。结论FH缺失型子宫平滑肌瘤是罕见肿瘤，其诊断需病理检查、免疫组化法检测并结合临床病史。当患者年龄<43岁、有家族肿瘤史、非典型性核弥漫分布、核分裂数≥3个/10 HPF时，需警惕其复发风险。

简介：摘要目的探讨肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的临床特征。方法回顾性分析四川大学华西医院2009年4月至2019年4月收治的5例肾上腺血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男2例，女3例；年龄平均46.7(40～57)岁。1例临床表现为右上腹包块，1例腰背部胀痛，余无显著症状；1例合并高血压，1例合并肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素活性(立位)降低，其余病例激素未见异常。2例行腹部B超检查示肾上腺区强回声团；5例均行腹部增强CT检查，示肾上腺区占位性病变，具体表现为脂肪、血管、肌肉等混杂密度的肿瘤。肿瘤直径平均5.8(2.3～9.1)cm，其中左侧2例，右侧3例；合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例。5例均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。总结患者术后情况及预后。结果5例手术均顺利完成，术后病理均诊断为肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。合并高血压患者术后血压水平无明显变化。随访时间2～7年，5例肿瘤均无复发。结论肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种极其罕见的良性疾病，多于中年发病，患者多无明显临床症状及体征；肿瘤通常不分泌有临床意义的激素，结合CT等影像学检查可基本诊断，确诊依赖于病理；术后预后良好。

简介：摘要目的评估晚期子宫平滑肌肉瘤（ULMS）术后辅助治疗对患者生存影响，进一步分析影响患者生存的预后因素。方法在美国癌症监测、流行病学和结果的SEER数据库中经过筛选收集2010—2015年间诊断的晚期子宫平滑肌肉瘤患者393例，Log-rank单因素、Cox模型多因素分析与患者预后相关因素。结果术后辅助治疗患者分别为化疗组265例，放化疗组41例，87例患者只接受观察。中位随访时间为19个月（1~83个月）。单因素分析显示患者分期、治疗、人种与患者的生存有关（均P < 0.05），但年龄、肿瘤大小、肿瘤类型、远处转移及手术有无切除双侧输卵管卵巢与患者生存无关（均P > 0.05），多因素分析表明影响患者预后的独立危险因素为人种、术后辅助治疗和分期（均P < 0.05）。术后辅助治疗放化疗患者与化疗组患者生存相近（HR=0.844，95%CI为0.570~1.250），患者术后进行观察不能提高患者的生存期（HR=1.391，95%CI为1.052~1.839）。结论术后化疗是晚期子宫平滑肌瘤肉瘤术后一种更佳的治疗手段，可以提高子宫平滑肌肉瘤的生存期，减少患者的经济负担，避免放疗不良反应，改善患者生存。

简介：摘要血管平滑肌脂肪瘤（AML）是血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）中的一种，其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在，发病率较低，尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过，同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。

简介：摘要目的对一个中国遗传性平滑肌瘤病及肾细胞癌(hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma，HLRCC)综合征家系进行临床和遗传学分析，为临床诊断提供依据。方法应用全外显子组测序进行变异筛选，发现FH基因可疑变异后应用Sanger测序技术对变异位点验证，结合临床表现和组织病理学检测对该家系综合分析。结果该家系符合HLRCC综合征的临床诊断标准。全外显子组测序结果提示先证者FH基因存在c.1490T>C(p.F497S)的杂合错义变异，Sanger测序技术与全外显子测序结果一致。先证者母亲、女儿和儿子均存在c.1490T>C(p.F497S)杂合变异。根据美国医学遗传学和基因组学学会遗传变异分类标准与指南，c.1490T>C(p.F497S)(PM2+PP1-M+PP3+PP4)变异性质为可能致病性变异，检索文献发现，该变异为未经报道的新变异。结论FH基因c.1490T>C(p.F497S)错义变异可能是HLRCC综合征家系的致病原因，为HLRCC综合征基因诊断和遗传咨询提供了依据。

简介：摘要目的分析经手术切除的最大径≤4 cm肾脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）的MRI征象特点。方法回顾性分析2014年1月至2020年11月解放军总医院第一医学中心经术后病理证实的最大径≤4 cm的112例AML患者，其中5例为上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）。根据MRI上能否观察到脂肪成分，分为含脂肪AML和乏脂肪AML。评估MRI征象，包括肿瘤最大径、肿瘤位置、生长方式、形状、鸟嘴征、劈裂征、假包膜、出血、囊变、坏死、血管流空影、T2WI及DWI信号强度及均匀性、强化峰值所在期相。含脂肪和乏脂肪AML病灶最大径的比较采用Mann-Whitney U检验，采用χ²检验或Fisher确切概率法比较MRI征象的差异。结果112例患者共123个病灶，其中96个为含脂肪AML，27个为乏脂肪AML。82个表现为圆形或类圆形，112个为外生性生长，71个强化峰值位于皮髓质期，出现劈裂征、鸟嘴征、囊变、假包膜、出血的病灶数分别为30、49、1、1、1个，未见坏死征象。乏脂肪AML均为单发，含脂肪AML与乏脂肪AML病灶最大径分别为2.5（1.7，3.5）、1.8（1.4，2.3）cm，差异有统计学意义（Z=-2.80，P=0.005）。含脂肪与乏脂肪AML中，分别有65、12个T2WI呈不均匀信号，鸟嘴征、劈裂征的个数分别为44、5和26、4个，DWI上分别有57、10个信号不均匀，在生长方式上完全内生、部分外生、完全外生的个数分别为5、44、47和6、8、13个。2组间鸟嘴征、T2WI和DWI均匀性、生长方式差异有统计学意义（P均<0.05），其他征象差异均无统计学意义（P均>0.05）。5例EAML患者共8个病灶，其中1例多发为4个含脂肪病灶。另外4例均为单发，其中2个为含脂肪病灶，2个为乏脂肪病灶。1个乏脂肪病灶中可见出血。结论手术切除的≤4 cm的AML常表现为外生性生长的圆形或类圆形病灶，强化峰值多位于皮髓质期，可出现劈裂征及鸟嘴征，少见囊变、假包膜、出血征象，无坏死征象。相对于含脂肪AML，乏脂肪AML常为单发直径较小的肿瘤，更易内生性生长，多无鸟嘴征。EAML可表现为乏脂肪伴出血或多发含脂肪病灶两种模式。

简介：摘要目的探讨原发性心脏平滑肌肉瘤（PCLMS）的临床病理特征、影像学特征及分子遗传学改变。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2016年1月至2020年12月收治的PCLMS病例5例，回顾性分析其临床资料、影像学资料、病理特征及分子学改变，并进行随访。结果5例患者均为女性，均无其他部位平滑肌肉瘤病史，年龄37~62岁，中位年龄47岁。主要症状为胸痛和呼吸困难，1例患者出现心悸和下肢无力，1例患者出现头晕。2例肿瘤位于左心房，2例位于右心房，1例位于右心室；肿瘤最大径2.5~14.0 cm（平均最大径6.2 cm）。超声检查大多表现为基底较宽的中等回声团块，CT表现为团块状低密度灶。组织学上，2例为分化良好的平滑肌肉瘤，3例为中、低分化的平滑肌肉瘤，其中2例伴有广泛、疏松的黏液样间质。免疫组织化学结果显示，肿瘤组织平滑肌肌动蛋白、结蛋白、MDM2及表皮生长因子受体（EGFR）阳性。荧光原位杂交检测显示2例有间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排，3例有COL1A1-PDGFB基因融合。所有病例均进行了手术治疗，2例进行了化疗。截至2021年9月15日，3例于术后0~11个月死亡（平均生存期7.7个月），2例存活。结论PCLMS是一种侵袭性强、易复发、预后差的肿瘤。对其临床影像、病理形态及分子学的研究将有助于临床作出准确的诊断，同时为这种难治性的肉瘤的靶向治疗提供科学依据。

简介：摘要Birt-Hogg-Dubé综合征（BHDS）是一种由卵泡素（FLCN）基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病，常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤，肾癌的发生率可高达30%，但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管平滑肌脂肪瘤（AML），分析其临床表现及诊治经过等，并复习相关文献，以提高临床医生对BHDS并发肾脏良性肿瘤的认识。