简介：目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果.方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变.术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管.结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10～30ml;无需输血者.分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P＜0.01).分流后脾脏缩小,被膜皱缩.2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.患儿随诊6个月～2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩.血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平.超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,预防再发消化道出血,不降低肠系膜上静脉压力等优点.

简介：目的探讨儿童肝豆状核变性（ＨＬＤ）以紧脏损害为首发表现的临床特征。方法回顾５４例伴肾脏损害的ＨＬＤ，对其中的１５例以肾脏损害为首发表现的ＨＬＤ进行临床分析。结果以肾损害为首发表现的ＨＬＤ占２７．７％，临床主要表现为浮肿、少尿、肉眼血尿及尿常规检查异常。结论ＨＬＤ患儿肾脏受损的表现可发生在肝脏损害和神经系统损害症状出现之前，临床容易误诊。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

简介：目的探讨小婴儿主动脉缩窄(CoA)和主动脉弓离断(IAA)术后发生左室流出道梗阻(LVOTO)的危险因素。方法纳入2012年3月28日至2017年12月15日在广东省妇幼保健院(我院)心脏中心年龄<6月接受CoA或IAA外科治疗并存活的、且术后随访时间≥12个月婴儿。采用SPSS20.0软件包行统计学分析。Logistic回归分析CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素。结果①共118例患儿纳入本文分析,男75例。手术年龄的中位数为19(4~150)d,术前平均体重(3.3±0.8)kg,术前平均动脉瓣环(AV)-Z值-0.5±1.2。CoA95例,其中73例合并室间隔缺损(VSD);IAA23例,A、B、C、其他类型分别为15、6、1、1例。二叶式主动脉瓣(BAV)23例,三叶式主动脉瓣(TAV)95例。②118例的中位随访时间18(12~81)个月,18例(15.3%)在术后出现主动脉瓣狭窄(AS),其中10例进展为LVOTO,至随访终点时中度AS8例,重度AS2例。LVOTO的部位:5例TAV患儿中,3例为主动脉瓣下,2例为主动脉瓣及瓣下;5例BAV患儿中,3例为主动脉瓣,2例为主动脉瓣及瓣下。7例主动脉瓣下狭窄的LVOTO的术后诊断时间为(22.2±14.4)个月,均为隔膜型主动脉瓣下狭窄,6例行主动脉瓣下隔膜(SubAM)切除术;3例单纯主动脉瓣狭窄的LVOTO患儿的术后诊断时间为(24.0±14.7)个月,均为BAV,在等待手术中。③多因素Logistic回归分析提示,BAV是CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素(OR=8.994,95%CI:1.144~70.698)。结论在CoA和IAA<6个月婴儿术后短期随访中即可出现LVOTO,BAV可能是CoA和IAA术后出现LVOTO的危险因素。

简介：目的探讨肾上腺素（Epi）对内毒素（脂多糖，LPS）致大鼠炎症性肝损害的保护作用及其作用机制。方法50只SD大鼠随机分为5组（每组各10只）：对照组：静脉滴注生理盐水2．4mL·kg^-1·h^-1；LPS组：静脉注射LPS6mg·kg^-1后，静脉滴注生理盐水2．4mL·kg^-1·h^-1；低、中和高剂量Epi组：静脉注射LPS6mg·kg^-1后，分别静脉滴注Epi0．12、0．3和0．6μg·kg^-1·min^-1。在LPS注射前、注射后2和6h3个时点取血，检测血清ALT、AST、TNF-α、IL-1β和IL-10水平，并在6h时点观察肝脏的组织病理学改变。结果LPS组注射LPS后2、6h血清AST和ALT水平较对照组显著升高。同时血清TNF-α、IL-1β和IL-10水平亦较对照组显著升高（P〈0．05）。病理检查结果示：LPS组肝窦扩张、充血，局灶性肝细胞坏死。高剂量Epi可显著降低血清AST和ALT水平，减轻肝脏病理损伤，并显著可降低TNF-α水平和升高IL-10水平（1）8LPS组，P均〈0．05），但对IL-1β水平无影响。中、低剂量Epi对LPS致炎症性肝损害无明显保护作用。结论Epi可通过抗炎作用减轻LPS诱导的炎症性肝损害。

简介：目的探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepaticbiliarycysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.

简介：目的探讨低体重早产儿动脉导管未闭(PDA)的早期手术干预方法及疗效。方法2012年1月至2015年12月本院收治33例低体重早产儿PDA,均在NICU协助下进行手术治疗。根据治疗方案分为药物治疗失败后采用Prolene缝线结扎未闭动脉导管组(G1组)和直接采用Prolene缝线结扎未闭动脉导管组(G2组)两组,比较两组病史、临床资料、病死率及主要并发症情况。结果两组病史因素及临床资料比较,差异无统计学意义(P>005)。G2组无一例死亡,G1组病死率为133%,差异有统计学意义(χ2=628,P<005),G2组并发症的发生率为111%,G1组并发症的发生率为333%,差异有统计学意义(χ2=1192,P<005)。结论早期在NICU与外科协作下选用Prolene缝线结扎未闭动脉导管是PDA安全有效的治疗方式。

简介：隐睾治疗的基本目的是将睾丸下降入阴囊并固定。本院采用下腹部腹横纹处横切口，术中保留睾丸引带，行阴囊肉膜囊固定术治疗1244例，疗效满意，现报告如下。

简介：目的用头颅磁共振（MRI）探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导化疗前后颅脑损伤的变化。方法对2014年3月至2015年6月期间62例ALL患儿化疗前后的临床资料及头颅MRI结果进行回顾性研究。结果化疗前头颅MRI提示,33例（53%）颅骨骨髓浸润,其中WBC〈20×10^9/L者（16例,42%）明显少于WBC≥20×10^9/L者（17例,71%）,P〈0.05;高危组颅骨骨髓浸润发生率（71%）明显高于非高危组（44%）,P〈0.05。脑萎缩4例（7%）,感觉传导束异常信号2例（3%）。28例患儿化疗3月后复查,新出现脑萎缩3例（11%）,1例脑萎缩加重;11例颅骨骨髓浸润消失。结论ALL患儿化疗前头颅MRI提示有颅骨骨髓浸润、脑萎缩和感觉传导束异常信号等,以颅骨骨髓浸润为主,治疗后部分能恢复。

简介：目的探讨吲哚菁绿(indocyaninegreen,ICG)介导的近红外光在肝母细胞瘤中的显像特点,以及该技术对术中微小病灶识别、肿瘤切缘界定和术中导航的价值。方法2018年3月至2018年6月由复旦大学附属儿科医院收治的拟切除肝母细胞瘤的患儿8例,术前至少24h予以静脉注射ICG,术中切肝前进行肝脏微小病灶检测、肿瘤切缘界定和手术导航,切肝后进行切缘病灶检测和肿瘤荧光分型,最终与病理结果对比。结果8例肝母细胞瘤中,男童和女童各4例,年龄5~132个月,平均33个月。术后复发再次手术1例,术前活检化疗后再手术1例,术前经验性化疗后再手术4例,2例一期行肝肿瘤切除术。术中8例患儿肿瘤都呈现明亮荧光显影,与正常肝脏组织边界清晰;1例复发为微小病灶(1.0cm),但由于病灶位置较深(距离肝脏表面>1.5cm),肉眼观察、扪诊和ICG荧光显像未能发现,规则切除肝叶后,ICG识别出复发病灶。根据荧光显影分型,全荧光4例,其中2例肝母细胞瘤一期行肿瘤切除术;1例术前有活检和化疗史的病例;1例为复发病例,其有肝炎和肝轻度硬化病史,同时伴有肝脏弥漫性小结节样影。部分荧光4例,均为术前有经验性化疗的病例。结合肝母细胞瘤的病理分类,胎儿型7例,其中荧光显像为全荧光型4例,部分荧光型3例;混合性胎儿上皮和胚胎上皮型1例,其荧光显像为部分荧光型。所有病灶经ICG分子荧光边界定界,切除肿瘤后,经荧光再测和病理检查,均获得了肿瘤R0切除。结论ICG荧光显影技术在肝母细胞瘤中有较好的显影效果,显影类型与术前有无化疗有一定关系。ICG荧光显像在确定肿瘤边界和保证肿瘤R0切除具有一定优势和重要价值。但ICG荧光显像对深部微小肿瘤灶的识别和在肝硬化病例中的运用存在一定的局限性。

简介：目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术（KPE）中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁（BA）病例临床资料，病例纳入标准：OhiIII型BA，手术年龄〈120d，无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术（EPE）、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术（MKPE）和腹腔镜MKPE手术（LMKPE），并以此进行病例分组，对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例，MKPE23例，LMKPE14例，各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异（P〉0．05）。术后第1周胆汁排量各组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE（P〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率，MKPE（87％，87％）和LMKPE（85．7％，85．7％）均高于EPE（41．9％，41．9％），P值均〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后胆管炎EPE（22．6％）、MKPE（34．8％）和LMKPE（14．3％）比较，差异元统计学意义（P〉0．05）。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。

简介：目的报道婴幼儿先天性室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压的手术修补结果及体会.方法1998年1月～2002年12月,对86例VSD伴肺高压的婴幼儿采用中深低温体外循环行手术治疗.术中术后加强心肌保护和呼吸道管理.结果治愈出院83例,死亡3例,死亡率为3.49%(3/86),均为肺高压临床4级病例.术后主要并发症为肺部感染、肺高压危象、低心排综合征.出院病人随访6月～5年,无死亡病例,心功能(NYHA)一级62例,二级18例,三级3例.结论婴幼儿VSD合并肺动脉高压者,应积极早期手术.围术期的心肌保护和呼吸道管理是手术成败的关键.

简介：目的研究学龄儿童肥胖与非乙醇性脂肪肝病（nonalcoholicfattyliverdisease,NAFLD）及脂肪代谢紊乱等相关因素的关系。方法采用典型整群抽样方法选取北京市海淀区中等水平的4所小学和4所中学,在知情同意的前提下,从中抽取659名7-18岁肥胖儿童作为肥胖组,603名正常体重儿童作为对照组,进行问卷、身体测量、腹部B超脂肪肝检查及血清总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）和低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）水平,血清丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）等生化指标检测。超重、肥胖采用中国学龄儿童超重、肥胖BMI筛查标准进行评价;血脂异常的判定标准：静脉血清TC≥5.20mmol·L^-1,TG≥1.70mmol·L^-1,HDL-C≤1.03mmol·L^-1,LDL-C≥3.12mmol·L^-1;肝功能异常：静脉血清ALT≥40.0U·L^-1和（或）AST≥45.0U·L^-1;NAFLD诊断依据2003年中华医学会肝脏病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组公布的非酒精性脂肪性肝病诊断标准进行。统计方法包括计量资料的描述统计、协方差分析、卡方检验、二分类多因素Logistic回归分析及趋势卡方检验等。结果肥胖组有3例未行脂肪肝B超检测,肥胖组B超脂肪肝和NAFLD的检出率分别为28.0%（184/656）和10.2%（67/656）,对照组脂肪肝和NAFLD的检出率分别为0.3%（2/603）和0.2%（1/603）,差异有统计学意义（P〈0.01）,肥胖组TG、TC、LDL-C水平明显高于对照组,HDL-C水平明显低于对照组（P〈0.01）。肥胖同时罹患NAFLD时,血脂异常进一步加重,ALT及AST异常也更明显,以ALT升高为著;随着肥胖的加重,脂肪代谢紊乱及肝功能损害程度逐渐上升。结论肥胖儿童伴发NAFLD较为普遍,单纯性肥胖对儿童的肝功能和脂肪代谢等均造成危害,并随肥胖程度逐渐加重,对中度以上肥胖儿童建议常规进行腹部B超检查。

简介：目的新生儿心导管术在我国开展很少，该文总结了26例新生儿心导管术，探讨了其特点及在先天性心脏病诊断和治疗中的重要性。方法新生儿患者26例，年龄5～28d，体重2300-4500g。行右室造影24例，左心系统造影20例；肺静脉楔入造影6例；其中10例行房间隔球囊造口术。结果诊断紫绀型复杂心血管畸形20例，无紫绀型心血管畸形4例。2例行先天性心脏病术后心内临时起搏器安装。心导管术中非致死性有意义并发症占15．3％，无死亡者。结论心导管术依然是诊断新生儿复杂心血管畸形最为准确的方法；介入性心导管在新生儿心导管术中将保持重要地位。

简介：１病例资料患儿女，13岁，因“骨髓增生异常综合征（MDS）化疗后，发热7d，头痛、耳痛2d”于2016年8月30日入中山大学孙逸仙纪念医院（我院）PICU。患儿重要临床信息见图1。患儿1月余前因“面色苍白伴血象三系减少1月余”入我院，经骨髓活检等诊断为MDS，采用地西他滨化疗方案，期间曾出现粒细胞缺乏症和感染性休克，经抗休克、抗感染等治疗好转后出院，但粒细胞水平仍<0.5×109·L-1。

简介：主动脉弓离断（interruptedaorticarch，IAA）是一种少见的先天性心血管畸形，常并发多系统的畸形，在新生儿中发生率约为1／10000，在先天性心脏病患儿中约占1％。我们应用多层螺旋CT（multi—slicecomputedtomography，MSCT）血管造影诊断IAA1例，并经手术证实，现报道如下。

简介：目的：总结腹腔镜治疗肝外胆总管囊肿中转开腹手术的经验，分析中转开腹手术的原因。方法2009年6月至2013年9月我们收治144例先天性肝外胆总管囊肿（CECC）患儿，其中36例中转开腹手术患儿作为病例组，108例腹腔镜手术成功患儿作为对照组，采用单因素分析模型及多因素分析模型分析腹腔镜胆总管囊肿根治术中转开腹的危险因素。结果有上腹部手术史，肝管直径≤3mm，胆总管囊肿壁厚度＞4mm，囊肿直径＞5cm可能是影响腹腔镜技术治疗CECC导致中转开腹手术的显著因素（P＜0．05）。结论临床医生在采取腹腔镜技术治疗CECC时，术前综合评估患儿进而选择手术方案，对降低腹腔镜治疗CECC中转开腹率具有重要的临床意义。

简介：小儿肝脏肿瘤瘤体巨大,病理类型多,部位复杂,累及肝脏体积较大,且多累及肝门部或肝门部淋巴结、门静脉等,给手术带来了挑战.当肿瘤累及肝门部,尤其是累及多个部位时,术中易并发难以控制的大出血,在过去被认为是手术禁区.随着医学影像技术的发展,这类肿瘤从不可切除向可切除转变.

简介：我院于2006年3月收治了1例5个半月的婴儿肛瘘患儿,在局麻下行肛瘘切开挂线术,我们对其实施了整体护理,现报告如下。1临床资料患儿男,5个半月。因“肛门周围反复流脓4个月”而入院。入院诊断:肛瘘。在局麻下行肛瘘切开挂线术,术后给予口服抗生素、局部换药等治疗,术后10d橡皮筋脱落,创面开放,继续换药,至20d痊愈出院。2护理2.1术前护理2.1.1心理护理艾瑞克森的心理社会发展学说认为婴儿期发展危机与转机的关键是信任对不信任。是人格形成的基础,是人无助感最强烈、最需要依赖成人的时期。婴儿来到一个陌生的环境,必须依靠他人来满足自己的需要[1]。对于不能进行语言沟通的婴儿,要想知道他的心理状态很难、很难,我们采用了语言及非语言沟通方式与患儿沟通。通过语言、表情、爱抚、游戏、手势等形体语言和婴儿建立了良好的护患关系,取得了患儿的信任感。2.1.2常规理化检查监测患儿体温、脉搏、呼吸,进食及哭闹情况,如有异常及时通知医生,以便妥善处理。术前4h禁饮并给患儿家属讲解禁饮的意义,使患儿家属能主动配合,防止因患儿不配合改为基础麻醉时胃内有残存食物,醉引起胃内容物返流而使婴儿发生窒息。根据医嘱及时、准确给予麻醉前药物。2.2术...

简介：隐匿型阴茎是小儿外科较常见的先天性阴茎发育畸形。我院于2005年9月～2007年2月采用改良Brisson术式治疗2岁以下隐匿型阴茎患儿59例,疗效较为满意,现介绍如下。