简介：Rowell综合征（RS）是红斑狼疮（LE）的一种罕见表现，伴发多形红斑样皮损，血清中抗核抗体、抗La（SS-B）／抗Ro（SS-A）抗体、类风湿因子（RF）阳性。以往文献中有作者认为此综合征是皮肤红斑狼疮的一种特殊变异。作者报道1例64岁女性LE患者和1例51岁女性LE和Sjogren综合征（SS）患者，均伴发多形红斑样皮损，并对红斑狼疮与多形红斑并存的情况进行了讨论。

简介：高免疫球蛋白E综合征（HIES）是一种罕见的免疫缺陷性疾病，表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩，伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化，最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A（5mg／kg）短期治疗全身性感染后，皮炎改善，随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩，长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白，并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。

简介：乳头状汗管囊腺瘤是一种少见的外泌汗腺错构瘤。该文报道1例29岁女性乳房表现为丘疹、结节形态的乳头状汗管囊腺瘤患者。该例患者成年期发病,皮损位于乳房部位,临床表现不典型,但组织病理较为经典。同时,对该病的疾病特点、发病机制及鉴别诊断进行了文献复习。

简介：

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简介：患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD20(-),CD30(-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。

简介：报告2例血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症。患者分别为28岁男性和26岁女性,病程分别为5年和1年,临床表现为主要分布在头面部的紫红色丘疹、结节。组织病理检查均有真皮层血管的增生,增生的血管内皮细胞呈特征性的上皮样,可内衬血管腔,突入血管腔内生长,血管内皮细胞胞浆丰富酸染,1例还可见特征性的空泡。血管周围大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞浸润。根据临床及皮肤组织病理,诊断为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症。

简介：患者女,63岁。脐周、腋窝以及腹股沟反复红斑、糜烂、水疱伴瘙痒20余年,加重2个月,有家族遗传史。皮肤科情况:双侧腋窝皮肤呈褐色沉着斑,轻度糜烂、渗出、结痂;脐两侧皮肤呈条带状暗红斑疹,部分糜烂、渗出、结痂;双侧腹股沟有小片状暗红斑及色沉斑,轻度糜烂、渗出、结痂,有特殊异味。皮损组织病理:全层棘刺松解,呈'倒塌砖墙样'改变,真皮浅层少量炎细胞浸润。诊断:慢性家族性良性天疱疮。予除湿胃苓汤加减7剂,内服并煎汤外洗治疗,皮损基本消退,随访3个月未复发。

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简介：目的：分析全球医学真菌生物膜文献概貌，了解医学真菌生物膜研究现状，为进一步研究提供思路和依据。方法利用汤森路透的TDA软件分析PubMed数据库收录的医学真菌生物膜相关文献的时间、国家、期刊、作者和高频主题词分布，分析引用前20位文献类型及内容，并制作作者合作网络图。结果医学真菌生物膜相关文献自1999年至今文献数量处于稳步增加的趋势，美国和欧洲在该研究领域处于主导地位，文献也主要发表于美国和欧洲的该领域核心期刊。发文量前10的作者中有3位来自于美国凯斯西储大学皮肤病学系医学真菌中心。医学真菌生物膜研究对象主要集中于念珠菌属和酿酒酵母，研究方向主要集中于医学真菌生物膜的形成、其与抗真菌药物的相互作用以及医学真菌发挥该毒力相关的基因和蛋白基础。被引频次排位与文献贡献排位作者趋势具有一定的一致性。中国该领域研究主要集中于香港和北京地区。结论欧美仍是该领域的研究大国，近5年中国内地的文献数量和引用率开始增加。临床常见医学真菌和模式真菌生物膜的形成、药敏及其毒力相关机制是医学真菌生物膜的主要研究热点。

简介：目的：了解多囊卵巢综合征的中医证型分布情况,进一步探讨多囊卵巢综合征的内在规律,为中医辨证治疗提供循证依据.方法：对1993年至2013年内从中医角度研究多囊卵巢综合征的文献进行梳理,统计明确提出中医辨证分型的文献的证候频数,并提取病位和病性类证候要素.结果：在符合纳入标准的66篇文献中,多囊卵巢综合征一病最常见的证型为痰湿证,病位主要在肾、肝、脾三脏,病性类证候要素主要为痰湿和血瘀.结论：多囊卵巢综合征的病机复杂,应重视肾在其中的作用,以及痰湿和血瘀丽种因素.

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简介：报告1例被误诊为＂尖锐湿疣＂的Klippel-Trenaunay综合征。患者女,33岁。因肛周疣状增生物10余年,反复破溃渗出就诊。患者患有先天性的Klippel-Trenaunay综合征,右下肢明显增粗,股外侧暗红色斑块,并可见明显的静脉曲张。骶尾部及肛周增生物活检组织病理结果为淋巴管瘤。临床及病理上该病诊断明确但表现为肛周淋巴管瘤较罕见。在此结合此病例及复习相关文献,对此病的流行病学、发病机制、临床及病理、诊断、治疗及预后进行综合分析。

简介：38岁女性患者因面部银屑病给予吡美莫司外用,连续外用2个月并停药1d后,面部出现湿疹,给予常规抗组胺药物、甲氨蝶呤抗炎治疗无效,改用环孢素75mg/次,2次/d口服,治疗2d后湿疹好转,24d后皮疹消退出院。

简介：报告1例发生于青年男性的家族性高胆固醇血症伴弥漫性扁平黄瘤。16岁男性患者,全身泛发橙黄色斑块、结节10年。专科情况:右眼睑、颈部、双手背、双侧肘、膝关节伸侧皮肤大小不一的橙黄色斑块。皮损组织病理检查:真皮浅层血管周围少量淋巴细胞及组织细胞浸润,真皮浅中层大量泡沫细胞浸润,可见多核巨细胞。血脂检查:总胆固醇(TC)16.49mmol/L;低密度脂蛋白(LDL)12.46mmol/L。患者父母亦存在血脂异常升高情况。诊断为家族性高胆固醇血症伴弥漫性扁平黄瘤。给予降脂药物口服治疗,右上眼睑斑块因影响容貌,予以手术切除。

简介：目的：通过探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤临床表现和病理特点，提高对该病的认识，实现早诊早治。方法：对2例疑似原发性弥漫性大B淋巴细胞瘤（腿型）患者进行临床表现分析及组织病理检查，通过检测细胞表面抗原标记确诊，采用利妥昔单抗联合CHOP方案化疗，21天为1个疗程，连续半年结束疗程继续随访。结果：弥漫性大B淋巴细胞瘤进展迅速，可破溃，组织病理检查表现为真皮单核细胞浸润，细胞异型明显，免疫组化表现为B细胞表型，CD20（＋），CD79a（＋），BCL-2（＋），CD10（-），BCL-6（-），采用利妥昔单抗联合CHOP方案治疗，随访2年疗效肯定。结论：利妥昔单抗联合CHOP方案化疗连续6个疗程治疗原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤，效果肯定。

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简介：肥大细胞增多症是一类罕见疾病，可累及皮肤和全身各系统，特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同，可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状，包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹，一般无症状或症状表现轻微，青少年期可消失。在本例报道及文献综述中，作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童，以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献，发现相关资料有限，推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂，并避免了皮下注射肾上腺素。